从获得性脑淀粉样血管病病机探讨“毒损脑络”的新内涵

获得性脑淀粉样血管病作为近年来发现的脑血管疾病,其传播途径与医源性因素相关。本文以获得性脑淀粉样血管病为研究对象,深入探讨王永炎院士提出的“毒损脑络”理论在中风病研究中的新应用及其深层含义。从“毒损脑络”的视角出发,综合分析获得性脑淀粉样血管病的发病原因及其病理机制,强调了外毒、伏毒和浊毒等在本病发病机制中的重要性,揭示了“毒损脑络”为获得性脑淀粉样血管病的核心病机,在此基础上,提出了“毒损脑络”的新内涵:一为“毒”既包括内毒也包括外毒,二为“毒损脑络”新内涵的具体延伸,指导了中风病理论研究、临床治疗、预防策略的完善,也促进对中风病的深层次理解。从“毒损脑络”认识获得性脑淀粉样血管病的方法不仅展现了中医学理论与现代生物医学的有效融合,也为临床诊治本病提供了思路与参考。

肠道菌群影响脑淀粉样血管病中淀粉样蛋白沉积的潜在机制探讨

脑淀粉样血管病(CAA)是一种以淀粉样蛋白β(Aβ)进行性沉积于皮质、皮质下及软脑膜小动脉为主要病理特点的脑小血管病,在老龄化人群中多见,常以反复脑叶出血、认知障碍为特征性临床表现。近年来,肠道菌群多样性及其相关产物已被报道可通过神经炎症、破坏血-脑屏障等多种途径参与中枢神经系统疾病的致病过程。而肠道菌群在CAA中的潜在机制目前并不明晰。已有研究表明,肠道菌群紊乱可通过诱发颅内Aβ产生和聚集、血-脑屏障渗漏、Aβ转运受体失衡引起血管壁改变,并伴随神经炎症机制,可能一定程度推动了CAA的发生和发展。作者对肠道菌群影响CAA中淀粉样蛋白沉积的可能机制进行综述,以期为CAA潜在临床治疗靶点的探索提供理论参考。

首诊于精神科的脑淀粉样血管病1例

目的 探讨脑淀粉样血管病的临床症状及影像学表现。方法 回顾性分析1例首诊于精神科的脑淀粉样血管病的临床资料。结果 患者女性,56岁,临床主要表现为情感平淡、言语减少、记忆力减退。患者脑脊液蛋白0.51g/L,氯118.9mmol/L,潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多,磁敏感加权成像显示颅内弥漫性微出血,蒙特利尔认知评估11分,韦氏智力测试55分。给予甲强龙500 mg/d和罂粟碱90 mg/d治疗,出院2个月后复查,症状部分改善。结论 磁敏感加权成像对诊断脑淀粉样血管病具有较高的临床应用价值。

以凸面蛛网膜下腔出血为影像特征的脑淀粉样血管病临床特点分析

目的:探讨以急性凸面蛛网膜下腔出血(convexity subarachnoid hemorrhage,cSAH为影像特征的脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的临床和影像学特点,及与患者脑出血再发的风险相关性。方法:回顾性分析2013年6月至2020年12月,北京安贞医院就诊的以cSAH为特征合改良Boston诊断标准的18例很可能的CAA患者,分析其流行病学资料、临床特点、头颅CT/头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)等信息。结果:18例患者男女比例为1:1.25,发病年龄59~91岁,平均(75±9)岁,最常见的临床症状为短暂性局灶性神经系统症状发作(transient focal neurological episodes,TFNE,12/18),头颅影像学表现为局限型(14/18)和弥漫型c SAH(4/18)。随访15个月,平均(15±5)个月,8例患者出现反复TFNE发作,4例再发c SAH,4例脑出血。结论:以cSAH为特征的CAA多见于老年人,TFNE为最常见的临床表现,头颅CT/MRI是最重要的诊断方法,应尽量避免抗栓治疗。

脑淀粉样血管病相关炎症的临床特点分析

目的分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)的临床特点。方法回顾性分析8例CAA-I患者的临床资料,综合相关文献分析其临床特点。结果8例患者中,6例表现为不同程度的认知功能障碍,5例合并头痛,3例合并无力、失语、视力下降等局灶性神经功能缺损症状,2例伴发癫痫。8例患者头颅T_(2)W和Flair相表现为多发的白质高信号,SWI均表现为皮质-皮质下多发微出血。4例基因检测表现型为APOE4。7例患者经激素治疗后症状和影像学改变均明显改善,1例逐渐进展,1例治疗13个月后复发。结论CAA-I为临床罕见的可治性疾病,对免疫抑制治疗敏感,可动态观察影像学改变评估治疗效果。

可能的大脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经系统症状发作一例

患者,女,85岁,因“发作性左侧肢体麻木不适1周”于2022年7月1日收入我院。患者入院前1周内反复出现左侧肢体麻木不适,每次发作均为阵发性,且呈放射性,从左手放射至左上肢,或自左足放射至左小腿,休息10 min后自行完全缓解。发病过程中意识清楚,无头痛、恶心、呕吐、视觉先兆、肢体抽搐、肢体乏力等。既往曾有美尼尔症病史。否认高血压病、糖尿病、心脏病等病史。否认抽烟饮酒史及家族遗传史。

神经血管功能障碍:脑淀粉样血管病潜在治疗靶点

脑淀粉样血管病(cerebral amyloidangiopathy,CAA)是一种与年龄相关的脑小血管病,主要特征为淀粉样物质在脑血管壁的沉积。近期研究认为,神经血管单元(neurovascular unit,NVU)功能障碍可能推动CAA的发生与发展。本文将主要围绕CAA中NVU的直接与间接损害及NVU功能障碍相关的临床表现、影像标志物等方面论述CAA与NVU功能障碍之间的关联,并探讨通过保护NVU的功能以减缓CAA的发生和进展的可能性。

脑淀粉样血管病相关炎症1例患者的护理

脑淀粉样血管病相关炎症是一种罕见的潜在可逆性脑病,与沉积在皮质及脑膜血管壁上的淀粉样蛋白发生自身免疫反应相关。本文报道1例以认知障碍、癫痫、精神异常、尿潴留为主要临床表现的脑淀粉样血管病相关炎症患者,治疗好转后感染新型冠状病毒(简称新冠病毒),后又出现精神异常,经治疗与护理后,患者病情好转出院,现将护理经验报告如下。

磁敏感成像对脑淀粉样血管病导致脑出血的诊断价值探讨

分析磁敏感成像在脑淀粉样血管病中脑出血诊断价值。方法 本次收治的脑出血患者作为案例,选取其中100例进行CT扫描检查,在CT扫描检查之后,行磁敏感成像扫描,在扫描过后发现25例疑似脑淀粉样血管病导致的脑出血患者,对比分析头颅CT和磁敏感成像诊断出血灶检出率,同时在电话随访中进行观察。结果 在疑似脑淀粉样血管病患者中,共显示10例患者出现脑出血症状,在整体比例中占据40.00%,在进行CT扫描成像当中,发现15个出血灶,其中未发现脑微出血灶症状,在磁敏感成像分析中得知,检验结果同CT结果相似,但是其中共发现96个脑出血灶,所以结果显示磁敏感成像检出率较高,同样随访过程中,患者出现3例有问题患者,其中包含失访、复发和情绪波动较大等因素,共占比12.00%。结论 患者在出现脑淀粉样血管病脑出血症状,在磁敏感检验中可详细探查出其病症状态,并且敏感度得到提升。优于颅脑CT扫描,可有效帮助临床对脑淀粉样血管病导致的脑出血进行早期诊断。

脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析

目的:分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)患者的临床资料,总结其临床、影像学特征及治疗预后等方面的异质性。方法:选择脑淀粉样血管病相关炎症患者6例,均行头颅核磁检查,其中3例行脑脊液相关检查,2例行APOE基因型检测,2例行病理活检。分析患者的临床资料。结果:该病好发于老年男性,临床异质性包括病程多样性以及症状体征多样性,可为急性、亚急性或慢性病程,亦可为少见的发作性病程;认知障碍、肢体无力、言语障碍和精神行为异常等症状临床出现频次较高。影像学具有共性的不对称白质病变及微出血、含铁血黄素沉积等特征,但病灶范围、程度差异巨大。治疗及转归亦呈高度异质性,激素等免疫相关治疗对重症患者有效,轻症患者可呈自限性病程,但易复发。结论:CAA-ri具有高度临床异质性,但其影像学表现的共性特征可高度提示诊断,激素等治疗有效协助进一步临床确诊。

脑淀粉样血管病相关炎症的临床、影像及预后分析

目的探讨脑淀粉样血管病相关炎症患者临床表现、影像特点及预后。方法回顾性分析我医院收治的7例脑淀粉样血管病相关炎症患者的临床表现、头部MRI检查、血和/或脑脊液检验、药物治疗及预后等临床资料。结果临床表现:急性起病5例,亚急性起病2例;4例患者存在局灶性神经功能缺损,5例患者存在急性认知功能减退,3例患者有头痛表现,1例患者有痫性发作;所有患者均无意识障碍。头部MRI检查:7例患者磁敏感加权成像均可见皮层及皮层下大量弥漫分布的脑微出血,5例患者磁敏感加权成像发现皮质表面铁沉积,2例患者存在凸面蛛网膜下腔出血;7例患者T2WI和Flair均可见皮层及皮质下片状非对称性白质高信号,3例患者头部增强扫描见软脑膜强化,5例患者治疗后头部Flair显示皮质下白质异常信号范围缩小。血或脑脊液检验:6例患者行血载脂蛋白E基因筛查,其中ε4/ε4基因型3例,ε2/ε4基因型2例,ε3/ε4基因型1例;4例患者行脑脊液检验,其中3例患者脑脊液蛋白轻度增高,2例患者脑脊液红细胞稍高,2例患者脑脊液Aβ40和Aβ42水平下降。药物治疗:4例患者接受了糖皮质激素治疗,3例仅予以对症支持治疗。预后:4例经糖皮质激素治疗的患者其临床症状及影像均明显好转,1例患者仅予以对症支持治疗临床症状及影像学亦有改善。结论脑淀粉样血管病相关炎症患者主要临床特点为局灶性神经功能缺损、认知功能障碍及头痛;磁共振主要特点是皮层及皮质下片状非对称性白质高信号及脑微出血,增强扫描部分患者有软脑膜不同程度强化;糖皮质激素治疗可使多数患者获益,但部分轻症患者亦可出现自发的临床症状和影像学改善。

中国脑淀粉样血管病相关炎症患者临床及影像学特征分析并文献复习

目的探讨中国脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者临床及影像学特征,提高神经科医师对该病的认识。方法回顾性连续纳入2015年1月至2023年5月解放军总医院第三医学中心神经内科收治的CAA-RI患者的病历资料;使用自由词在中国知网、万方医学网、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库及PubMed数据库进行检索,时间均自建库至2023年5月4日。对临床病例及文献病例的人口统计学(性别、年龄)、临床特征[起病方式、临床表现(主要包括认知功能下降、头痛、局灶性神经功能缺损或障碍、癫痫、头晕、精神行为异常和其他)、诊断类型、载脂蛋白E(ApoE)基因型]、影像学特征、治疗方案及治疗反应等相关资料进行汇总分析。基于临床-影像标准,将CAA-RI的诊断分为病理确诊、很可能、可能三类。临床症状改善或缓解计为临床有效,白质高信号病灶范围在液体衰减反转恢复序列上缩小或病灶消失计为影像学有效。结果(1)共纳入解放军总医院第三医学中心诊治的很可能CAA-RI患者2例;共纳入文献19篇,文献病例81例中国CAA-RI患者。(2)83例中国CAA-RI患者中,男女比例为1.13∶1,中位年龄65.0(61.5,71.0)岁,很可能、可能、病理确诊CAA-RI比例分别为80.7%(67例)、15.7%(13例)、3.6%(3例)。(3)83例患者中,有63例可提取到起病形式的信息,以慢性起病为主(47.6%,30例),其次为亚急性(30.2%,19例)、急性(22.2%,14例)起病;以认知功能下降(51.8%,43/83)、头痛(32.5%,27/83)、局灶性神经功能缺损或障碍(27.7%,23/83)及癫痫(25.3%,21/83)为常见临床表现,以白质高信号(100.0%,83/83)、脑微出血(92.5%,74/80)、皮质表面铁沉积或凸面蛛网膜下腔出血(36.8%,28/76)为常见影像学表现;有21例可提取ApoE基因型信息,ε4/ε4基因型携带率为42.9%(9/21),ε4等位基因频率为57.1%(12/21)。(4)免疫抑制治疗是使用最多的方案(81.7%,58/71),临床有效率为79.7%(51/64),影像学有效率为89.2%(33/37)。结论中国CAA-RI患者最常见的临床表现为认知功能障碍及头痛,最常见的影像征象为白质高信号及脑微出血,载脂蛋白ε4/ε4可辅助诊断。由于CAA-RI与多种脑血管疾病的临床及影像学表现相互重叠,临床医师应加深对CAA-RI典型特征的认识,识别其可能存在临床症状与影像学表现不匹配现象,早期、积极给予免疫抑制治疗,改善预后。

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation,CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病,为一种相对罕见的可逆性脑病综合征[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断,而脑脊液检查多无特异性。目前,国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。现报道1例以血性脑脊液为临床特点的CAA-RI患者并结合文献复习,以期增加临床医生对该病的认识。

载脂蛋白E基因多态性与脑淀粉样血管病相关脑出血风险:Meta分析和系统评价

背景和目的:脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy, CAA)是一种脑小血管疾病,可导致自发性脑出血,短暂局灶性神经系统发作,认知下降或痴呆。我们系统地回顾了载脂蛋白E (Apolipo-protein E, APOE)基因多态性和CAA相关脑出血(cerebral amyloid angiopathy-intracerebral hemor-rhage, CAA-ICH)相关的文章,以更好地明确二者的关系。方法:我们检索了PubMed,Embase,Scopus,Cochrane图书馆和Google学术等数据库已发表文献中英文文章,检索时间截至2022年9月。通过计算包括显性模型、隐性模型、纯合子模型、杂合子模型、加性模型和等位基因模型等6种遗传模型的合并比值比(odds ratios, ORs)及其95%置信区间(95% confidence interval, 95% CI)来评估基因型的影响。结果:本研究纳入6项符合条件的研究,包括429名CAA-ICH患者。APOE ɛ2:ɛ3多态性和CAA-ICH分析结果表明,显性模型(OR = 3.24, 95% CI: 1.65~6.34, P = 0.0006 < 0.01)、杂合子模型(OR = 3.09, 95% CI: 1.52~6.26, P = 0.002 < 0.01)、纯合子模型(OR = 3.24, 95% CI: 1.35~7.75, P = 0.008 < 0.01)和等位基因模型(OR = 2.51, 95% CI: 1.92~3.29, P < 0.00001)等差异具有统计学意义。APOE ɛ4:ɛ3多态性和CAA-ICH的荟萃结果明确表明,在显性模型(OR = 1.87, 95% CI: 1.01~3.48, P = 0.05),隐性模型(OR = 3.73, 95% CI: 1.98~7.02, P < 0.0001),纯合子模型(OR = 3.91, 95% CI: 2.27~6.75, P < 0.0001)和等位基因模型(OR = 2.01, 95% CI: 1.3~3.12, P = 0.002 < 0.01)下与CAA-ICH存在显著关联。结论:APOE ɛ2、ɛ4与CAA-ICH风险显著相关。需要进一步大样本研究验证这一发现。

脑淀粉样血管病相关炎症1例并文献复习

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-RI)是一种由β淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)沉积于中枢神经系统血管壁及血管周围而引起的炎性反应,从而引起一系列相关症状。本文报道威海市中心医院收治的1例老年女性患者,以认知障碍为首发症状,此次因急性脑叶出血入院。颅脑MRI提示多发T2及FLAIR脑叶皮质下白质及深部脑组织非对称性分布的高信号,伴左侧颞叶低信号(考虑新发出血),磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging,SWI)提示颅内多发皮质/皮质下散在微出血以及皮质表面铁沉积,基因检测为ApoEε3/ε4,脑脊液微量总蛋白1097 mg/L,Aβ42水平下降,tau蛋白升高,经过大剂量激素冲击治疗后症状较前改善。目前,对CAA-RI的认识不足,国内外相关病例报道较少。本文通过对此病例的分析及相关文献的复习,提高临床医生对本病的认识,及早诊断及治疗,从而改善患者预后。

生物标志物在脑淀粉样病变诊治中的应用进展

脑淀粉样血管病是一种脑血管疾病,其特征是淀粉样蛋白在软脑膜和脑皮质中小血管内积聚。神经影像学技术的进步使脑淀粉样血管病的生前诊断成为目前世界范围内应用最广泛的检查措施。然而,神经影像学在早期脑淀粉样血管病的检测中准确性有限,近年来许多研究均在寻找诊断早期淀粉样血管病的可靠生物标志物,将有助于早期脑淀粉样血管病的诊断,确保早发现、早诊断和早治疗。本文主要综述生物标志物在脑淀粉样病变诊治中的应用进展。

非动脉硬化性脑小血管病的治疗进展

脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是导致卒中和痴呆的常见原因。而除了常见的小动脉硬化性脑小血管病,非动脉硬化性脑小血管病的防治也不容忽视,目前这类疾病尚缺乏特异的治疗药物,且机制未明、异质性较强,但临床对症治疗方面已有部分证据,在深入挖掘机制的同时也探索出潜在疗法。现旨在对该领域治疗进展予以综述。

脑淀粉样血管病与高血压引起脑出血的临床特点和CT表现

目的探讨脑淀粉样血管病相关性脑出血(CAAH)与高血压脑出血(hypertensive cerebral hemorrhage,HICH)的临床特点和CT表现,旨在提高CAAH的临床诊断水平。方法选择CAAH患者49例(CAAH组),HICH患者53例(HICH组),所有患者均行头颅CT检查,对2组患者一般临床资料及影像学结果进行比较。结果 2组男女性别比例差异无统计学意义(P>0.05);与HICH组比较,CAAH组年龄、脑卒中家族史、抗凝或溶栓治疗史、发病前痴呆、癫(疒间)发生率明显增高,高血压、活动或情绪激动中发病、偏瘫发生率明显降低(P<0.05,P<0.01)。与HICH组比较,CAAH组大脑浅表部位出血、出血量>60 ml、多发性出血率明显增高,丘脑基底节出血、出血量<30 ml、再次出血发生率明显降低,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。结论 CAAH患者以70岁以上老年人多见,发病前痴呆、脑卒中家族史及使用抗凝或溶栓药可能增加患者出血的危险。CAAH临床及CT表现具有一定的特点,CT有助于临床诊断。

淀粉样脑血管病相关性脑出血手术治疗预后的临床研究

目的探讨影响淀粉样脑血管病相关性脑出血(CAAH)的外科治疗预后的临床因素。方法回顾分析31例CAAH患者的临床及随访资料,对获得的资料进行逻辑回归分析。结果31例CAAH患者中,共进行了39例次手术,手术预后理想的占51.6%(16/31),预后不良的48.4%(15/31);仅有4例(12.9%)死亡。3例发生术后再出血,但均无需外科治疗。结论高龄(≥75岁)、血肿大小(大血肿)及蛛网膜下腔出血是影响CAAH患者术后预后的主要临床因素。手术治疗不是影响预后的危险因素,治疗安全有效。

脑淀粉样血管病相关性脑出血的临床研究

目的分析总结脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)相关性脑出血(CAA-relatedhemorrhages,CAAHs)的临床特征、影像表现及预后。方法回顾住院的14例CAAHs,符合"很可能CAA"或"可能CAA"患者的临床及影像学资料,分析本病的临床特征、影像表现及影响预后的因素。结果本组患者的最主要临床表现为头痛(28%),其次是肢体麻木、力弱(20%)。CAAHs患者的出血位置多发于脑后部(很可能CAA枕叶57.1%,可能CAA顶叶36.4%)。脑出血破入脑室的比例为27.2%,出血量5～90ml,平均24ml,59.1%患者CT可见脑白质低密度改变。入院时格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)为13.0(7.0),出院时GCS评分为15.0(4.0),GCS评分出院比入院时明显增加(t=5.850,P=0.000)。1例患者行颅内血肿清除及去骨瓣减压术后死亡,死亡率为7%。出院时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)为3.3±0.4。患者出院时mRS与入院GCS评分(P=0.040)及脑出血体积(P=0.018)显著相关。结论 CAAHs是老年脑出血患者较常见原因,多灶、复发性脑叶出血是影像学特点,CT上脑白质低密度改变很常见。患者预后可能与入院时GCS评分及脑出血体积有显著相关。