结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习

目的分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗,1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和(或)黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长2～4倍,第Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)降低(0.31%～5.1%),Ⅷ因子抑制物滴度升高(10～64BU/ml,Bethesda法)。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白(IVIG)治疗,并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物(PCC)或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。

3例获得性血友病甲因子Ⅷ抑制物测定结果分析

３例获得性血友病甲因子Ⅷ抑制物测定结果分析张继斌敖忠芳陆化（南京医科大学第一附属医院血液科，南京２１００２９）关键词因子Ⅷ抑制物获得性血友病甲血友病甲因子Ⅷ抑制物（ＦａｃｔｏｒⅧＩｎｈｉｂｉｔｏｒ，ＦⅧＩ）是由于病人机体内免疫系统的紊乱所产生的抗人凝...

获得性血友病甲2例报告并文献复习

目的:探讨获得性血友病甲的临床特点,以提高对该病的认识。方法:分析2例获得性血友病甲患者的临床资料,包括其临床表现、实验室检查及治疗经过,并结合相关文献进行复习。结果与结论:2例患者均为老年男性,表现为自发性广泛皮下出血及软组织血肿,活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长且不能被正常血浆纠正,血浆凝血因子Ⅷ凝血活性部分(factorⅧcoagulant activity,FⅧ:C)活性下降,抗FⅧ:C抗体滴度升高,予输注FⅧ浓缩制剂及肾上腺皮质激素、人血丙种球蛋白后出血控制。获得性血友病甲可致严重出血,及早诊断、及早控制出血、及时补充缺乏的凝血因子,清除抗FⅧ:C抗体是成功治疗的关键。

获得性血友病甲2例报告和文献复习

获得性血友病甲是一种非血友病患者血液中出现抗因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)抗体的出血性疾病。该病较为少见,现报告作者近期收治的2例亦结合文献讨论如下。

获得性血友病甲合并消化道出血患者的护理

获得性血友病甲是指由于体内产生人凝血因子VⅢ（human coagulation factor Ⅷ,F Ⅷ）特异性自身抗体而引起的出血性疾病,以自发的软组织、肌肉、重要器官出血为主要表现,常发生危及生命的严重出血,并伴有多种并发症[1-2]。2014年5月北京协和医院急诊科收治了一名获得性血友病甲患者,该患者合并消化道出血、皮下血肿,病情危重,护理风险大,现将护理措施总结如下。1临床资料患者,男,29岁,呕血6h,色鲜红,排深褐色稀便1次,考虑食管胃底静脉曲张破裂出血可能。

大疱性类天疱疮继发获得性血友病甲1例并文献复习

获得性血友病甲（acquired hemophilia,AH）临床上极为少见,以出血为主要临床表现,发病突然,常危及患者生命。目前该病的发病机制仍未明确,继发于自身免疫性疾病者较为多见。现将本院成功收治的1例典型大疱性类天疱疮继发的获得性血友病甲结合文献报道如下,以期提高对该病的认识。1病例资料1.1现病史患者男性,81岁,因＂全身皮肤大片血肿进行性加重1周,伴咳嗽咳痰2天＂入院。

获得性血友病甲20例临床研究

目的探讨获得性血友病甲（AHA）的临床表现、诊断和治疗。方法回顾分析2010年1月~2015年6月诊断的20例AHA患者的临床资料。结果 20例AHA患者中男11例,女9例,主要症状为皮肤瘀斑及深部出血。实验室检查特点为APTT延长,凝血因子Ⅷ抑制物阳性。所有患者接受止血治疗,17例给予糖皮质激素,9例联用其他免疫抑制剂。18例症状好转。结论获得性血友病甲以止血及联合免疫抑制为主要治疗手段。

获得性血友病甲4例临床分析

获得性血友病甲是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ(F.Ⅷ)抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。现对16年来我们遇到的4例报道如下。

结缔组织病合并获得性血友病甲八例临床分析

目的分析CTD并发获得性血友病甲(AHA)的临床特点及治疗方案。方法回顾性分析8例CTD(SLE5例,SS2例,RA1例)相关AHA患者的临床表现、诊断方法、治疗方案及转归。结果8例CTD患者发生AHA时,7例基础病病情活动,5例出现不同部位的出血症状。5例SLE中并发抗磷脂综合征者3例,其中2例有血栓形成。8例患者均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长1.7~3.1倍,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)为9.2%~21%(50%~150%),而Ⅷ因子抑制物滴度升高达7.6~56BU/ml(Bethesda法)。7例给予足量激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白(IVIG)、血液制品等方法治疗,5例患者临床出血倾向和APTT明显改善,1例治疗无效。结论CTD易合并AHA,糖皮质激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA,对于难治性患者可酌情选择利妥昔单抗治疗。

典型围产期获得性血友病甲1例报告及文献复习

获得性血友病甲(acquired hemophilia A,AHA)是指体内产生抗FⅧ的自身抗体而引起的自身免疫性的出血性疾病,多见于老年人,其次为产后女性,在临床上罕见,易误诊漏诊,通常表现为突发严重出血,尽管随着诊疗的改进,有报道与出血相关的死亡率由之前的20%~30%降至3%~9%[1],致死性出血率及致死率仍较高。