先天性与获得性长QT综合征诊断治疗现状

长QT综合征(LQTS)是首个被发现的心脏离子通道病,是引起青少年猝死的重要原因,包括先天性LQTS(cLQTS)和获得性LQTS(aLQTS)。现针对cLQTS的诊断标准、基因分型、临床表现、性别差异、危险分层和治疗策略以及aLQTS的常见原因等方面的最新进展进行综述,最后讨论在当前全球新型冠状病毒流行期间,新型冠状病毒肺炎患者发生心律失常的潜在危险因素,以及为避免引起aLQTS,在对其进行治疗时可采取的风险评估流程。

药物导致的获得性长QT综合征诊断与治疗

目的:药物导致的获得性长QT综合征是由药物引起的可逆性的QT间期延长的综合征,其主要机制是药物通过对IKr的阻断作用,导致动作电位3期快速复极延迟,表现为QT间期延长。在临床上,许多结构上无关的药物,包括抗精神病药物均可以导致QT间期的延长。药物导致的获得性长QT综合征容易导致尖端扭转性室性心动过速(TdP),临床上可以通过Tp-e和Tp-e/QT比值、巨大T-U波、QRS缓慢上升支和QT间期短期变异可以预测TdP的风险。治疗获得性长QT综合征,最根本的是识别和停用导致QT间期延长的药物并积极的纠正代谢异常,如低钾血症或低镁血症。大多数TdP的发作是短暂的,并可自行终止。然而,长时间发作会导致血流动力学紊乱,需要立即进行电复律。

不能漏诊单周期慢频率依赖的获得性长QT综合征

心电图是心血管疾病及临床各科疾病的重要诊断技术,其诊断水平的高低与临床患者的诊治休戚相关。本文报道1例心电图诊断细节上的疏忽,进而造成患者最严重的治疗并发症。从而看出,临床医师或心电图医师诊断水平的不断提高至关重要,唯此才能更好地为患者服务。本文的病例讨论先请王住院医师介绍病例。

26例获得性间歇依赖型长QT间期综合征并发尖端扭转型室速的护理

目的探讨抢救获得性间歇依赖型长QT间期综合征(LQTS)并发尖端扭转型室速(TdP)的护理方法。方法通过对26例获得性间歇依赖型LQTS并发Tdp患者的发病状况的了解,对患者实施心理、生理等全方位护理,并严密监护患者心电情况和药物疗效,加强出院指导。结论良好的护理措施是LQTS并发TdP治疗成功的重要因素。

获得性长QT间期综合征12例临床分析

目的探讨获得性长QT间期综合征的诊断及治疗经验。方法对12例获得性长QT间期综合征临床患者,对其临床特征、心电图特点及临床预后情况进行分析总结。结果 12例获得性长QT间期综合征均有不同的诱因,10例有低钾血症,2例低钾血症同时使用胺碘酮治疗,4例窦性心动过缓,1例Ⅲ度房室传导阻滞;心电图均有QTc间期延长,并有特征性改变;11例患者使用电复律治疗,所有患者均使用硫酸镁及氯化钾治疗,6例患者使用异丙肾上腺素治疗,1例患者使用起搏器治疗,均获得满意疗效。结论掌握获得性长QT间期综合征的临床特征,心电图特点,早期诊断,去除诱因,综合治疗(包括电复律、补钾及镁、提高心室率等),12例患者均获临床治愈。

获得性长QT间期综合征一例

获得性长QT间期综合征(acquired long QT syndrome,aLQTS)是由药物、心肌疾病、快速性或缓慢性心律失常、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱等因素引起的QT间期延长的综合征,易导致尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)。aLQTS是一种能威胁生命的心律失常综合征,临床表现为晕厥、搐搦或猝死,最常见的为晕厥。aLQTS的易感因素包括遗传性和非遗传性2种。本例患者的心电图表现符合典型的aLQTS特征。正确认识这种特殊的心电现象,了解其发生机制、易感因素和诊断标准,对降低恶性心律失常事件发生率,甚至挽救患者的生命都有积极的作用和重要的意义。

临时起搏治疗获得性长QT间期综合征伴反复发作的尖端扭转室速的临床观察

目的探究临时起搏治疗获得性长QT间期综合征伴反复发作的尖端扭转室速的临床观察。方法根据随机数字表法抽选于本院接受获得性长QT间期综合征伴反复发作的尖端扭转室速治疗的20例疾病患者,给予常规治疗后,依旧多次发作的尖端扭转室速,且出现室颤,故,于床旁采用漂浮导管电极临时起搏治疗,将起搏心率的数值预设在每分钟90~110次。结果尖端扭转室速于较短时间内快速消失,给予常规治疗,如维持水电解质正常水平、电复律、增强心率、消除致病因、减小QT间期药物等,全部患者都已顺利抢救成功,疾病康复出院。结论获得性长QT间期综合征伴反复发作的尖端扭转室速的发作受到多种因素的影响,其病情十分恶劣,室颤发生率高,同时室颤也是致使患者死亡的主要因素,患者经药物治疗、对症治疗以及电复律等几种常规治疗后,依旧多次发作,选取临时心脏起搏治疗,可进一步强化患者的心率,使得QT间期得以显著缩小,此法属于可终止多形性室速发作的理想医治手段。

动态心电图辅助诊断获得性长QT间期综合征1例

获得性长QT间期综合征是以可逆性QT间期延长伴尖端扭转型室速为特征的临床综合征。由于该病特征性心电图常间歇性出现,故早期诊断困难,而动态心电图能够连续24 h记录,常能辅助诊断。本文介绍了动态心电图完整记录的1例典型获得性长QT间期综合征病例的心电图表现,体现了动态心电图对辅助诊断的重要意义。

获得性长QT综合征1例

患者女,69岁。因“二尖瓣二次置换术后胸闷1月,右侧肢体活动不利10天”为进一步康复治疗入我院。既往有风湿性瓣膜病、持续性心房颤动病史、二尖瓣生物瓣二次置换术后。入院查体:神志清,精神状态尚可,对答切题,查体合作。

获得性长QT间期综合征伴T波电交替致反复心室颤动一例

获得性长QT间期综合征(aLQTS)是由药物、心肌缺血、电解质紊乱等因素引起,临床上较常见,易导致危及生命的心律失常。T波电交替(TWA)是指在规整心律时,体表心电图上T波形态、极性和振幅逐搏交替变化,被认为与胞内钙离子有关,当钙离子不能有效地完成自身循环,使复极过程不协调就可能发生TWA。TWA为发生恶性室性心律失常及心原性猝死的独立预测指标。本文报道1例aLQTS伴TWA致反复心室颤动的病例,当多种心电现象合并出现时,更是临床上提示有一定猝死风险的预警心电图,及时采取相应措施将一定程度降低患者死亡风险。

心血管内科住院患者心电图QT间期延长的风险因素研究

目的:探讨某三级甲等医院(以下简称"该院")心血管内科住院患者心电图QT间期延长的风险因素。方法:从该院HIS系统中调取2019年1月心血管内科全部住院患者的数据进行横断面研究,以多因素Logistic回归模型探讨影响QT间期水平的风险因素。结果:多因素Logistic回归分析结果显示,在心血管内科住院患者中,入院时校正后QT间期(corrected QT interval,QTc)> 450 ms(P=0.001)、使用风险药物(P=0.012)为患者住院期间QT间期延长的风险因素;女性(P=0.149)、年龄≥68岁(P=0.271)、入院时低钾血症(P=0.717)、急性心肌梗死(P=0.132)和心力衰竭(P=0.226)与患者住院期间QT间期延长不具有相关性。结论:在心血管内科住院患者中,入院时低钾血症、年龄≥68岁、女性及伴发疾病等因素与获得性长QT间期综合征未见明显相关性,使用风险药物和入院时QTc> 450 ms是导致患者QT间期延长的重要风险因素。对于获得性长QT间期综合征高危人群,应合理选用不具有QT间期延长风险的药物,以减少QT间期延长的发生。

长QT综合征分子遗传学进展及国人基因变异汇总

长QT综合征(LQTS)是首个被发现的心脏离子通道病,是引起青少年猝死的重要原因,包括先天性LQTS(cLQTS)和获得性LQTS(aLQTS)。已经发现了至少17个致病基因,但根据欧洲/美国/亚太/拉美心律学会最新发布的2022版心脏病基因检测专家共识,只建议对其中11个证据明确的基因进行临床常规检测。本文就17个LQTS亚型的分子致病机制及其特征性临床表现的最新进展进行综述,并对已报道的国人LQTS基因变异进行总结,最后讨论分子遗传学检测在LQTS诊断治疗中的作用。

19例尖端扭转型室性心动过速的临床分析

目的探讨院内获得性尖端扭转型室性心动过速(Tdp)的临床特点。方法回顾性分析2009-2014年首都医科大学良乡教学医院心内科监护病房(CCU)明确诊断为院内获得性Tdp患者(19例)的临床资料,收集年龄、性别、基础疾病、家族史等,治疗过程中应用的药物、生化、心电图变化,发生Tdp后治疗方法及效果。结果 1例因服红霉素过量引起,3例冠心病并心绞痛,3例急性心肌梗死急性期,12例为心功能不全。4例应用抗菌药物,5例应用胺碘酮,12例应用利尿剂。所有病例心电图示QT间期延长,低血钾10例,低血镁7例。所有患者均给予补镁补钾,必要时电复律,9例给予临时起搏器提高心室率,10例仅药物治疗;与治疗前比较,治疗后血钾[(3.4±0.4)mmol/L vs.(4.7±0.3)mmol/L,P<0.001]及血镁明显提高[(0.8±0.1)mmol/L vs.(1.1±0.1)mmol/L,P<0.001],QT间期[(504.1±19.0)ms vs.(450.0±21.0)ms,P<0.001]及按心率校正的QT间期(QTc)明显缩短[(512.9±12.9)ms vs.(477.1±11.5)ms,P<0.001]。临时起搏器组室速发作、电复律次数低于单纯药物组。18例痊愈,1例死亡。结论院内获得性Tdp是住院患者发生猝死的重要原因,但及时发现可以治愈,对于有器质性心脏病患者安装临时起搏器效果较好。

19例院内获得性尖端扭转型室性心动过速的临床分析

目的探讨院内获得性尖端扭转型室性心动过速(Tdp)的临床特点,及早发现并给与正确治疗。方法回顾性分析2009年至2014年8月明确诊断院内冠心病重症监护病房Tdp患者19例,男5例,女14例,平均年龄(64.7±8.6)岁;收集年龄、性别、基础疾病、家族史等,治疗过程中应用的药物、生化以及事件发生后治疗方法。结果 19例Tdp患者中1例为服红霉素过量,冠心病并心绞痛15.8%(3/19例),急性心肌梗死15.8%(3/19例),心功能不全63.2%(12/19例)。药物应用:其中使用抗生素为21.1%(4/19例);胺碘酮26.3%(5/19例),利尿剂63.2%(12/19例);患者心电图均示QT间期延长,低血钾10例,低血镁4例。所有患者均给予补镁补钾、其中9例给予临时起搏提高心室率,10例仅药物治疗;治疗后血钾[(3.42±0.35)mmol/L比(4.68±0.25)mmol/L,t=11.7,P<0.001]、血镁[(0.75±0.13)mmol/I比(1.13±0.08)mmol/L,t=13.4,P<0.001]比治疗前明显提高。QT间期均比治疗前明显缩短[(504±19)ms比(450±21)ms,t=7.8,P<0.001]、QTc间期[(513±13)ms比(477±12)ms,t=10.4,P<0.001]。临时起搏治疗室速发作、电复律次数低于单纯药物治疗。18例痊愈,1例死亡。结论 Tdp是住院患者发生猝死的重要原因,但及时发现可以治愈,对于有器质性心脏病患者临时起搏效果较好。

尖端扭转型室性心动过速的院内预防

药物引起的获得性长QT综合征中由于尖端扭转型室性心动过速引发的心脏骤停尽管罕见但却是致命的,尤其对于住院病人。现综述尖端扭转型室性心动过速的心电图特征、即将发生心律失常的征兆、获得性长QT综合征的细胞学机制、当前对于遗传易感性的认识、最容易引起尖端扭转型室性心动过速的药物、医院内监测QT间期的方法、QT显著延长和尖端扭转型室性心动过速的即刻处理策略等,为尖端扭转型室性心动过速的院内预防提供参考。

一例尖端扭转型室速患者的药学监护

目的临床药师参与危重症患者抢救病例,探究恶性心律失常患者药学实践切入点。方法通过参与1例尖端扭转型室速患者的药物治疗,分析患者既往用药史,协助医生制定用药方案。结果通过全程药学监护保障患者药物治疗的有效性和安全性,患者各项生命体征临床指标显著好转。结论临床药师参与尖端扭转型室速患者抢救过程中应充分发挥专业特色,使用药学思维协助医师制定合理的药物方案,保障临床用药的安全有效,为尖端扭转型室性心动过速的院内预防尤其药物选择提供参考。

左氧氟沙星致晕厥临床心电图分析

本文报道1例急性胰腺炎患者在应用左氧氟沙星抗炎过程中发生晕厥的病例,结合心电图分析,讨论左氧氟沙星引起晕厥的原因和治疗中应注意的问题。

高龄心脏骤停患者成功救治1例

患者,女,86岁,2016年7月24日因＂心悸、气促、剑突下痛5年,浮肿1年,加重18 h＂入院,入院前10余天受凉后出现咳嗽、咯痰,伴心悸、气促、下肢水肿再发加重,进一步加重18 h,伴夜间阵发性呼吸困难,稍动即呼吸困难,并易诱发剑突下痛,伴恶心、呕吐。

缓慢心律失常伴尖端扭转性室性心动过速患者起搏治疗三例

3例患者,均为女性,年龄分别为65,48,47岁。均因晕厥就诊,心电图:窦性心动过缓1例,交界性逸搏2例。长程心电图或心电监测均发现在缓慢性心率的基础上诱发尖端扭转型室性心动过速(TdP)。心率慢时QT间期延长。给予起搏器治疗,频率≥80次/分。此后,未再发生Tdp。