外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNETs)的诊断及治疗。方法:回顾性分析我院收治的5例经病理证实的p PNETs患者的诊治过程,并复习文献。结果:本组病例均为软组织,1例位于颈部,1例位于肩部,1例位于腋窝,2例位于胸壁。CT平扫显示肿物多呈不均匀的等、低密度,所有肿瘤增强后均可见不均匀强化。3例患者行MRI,显示T1WI呈与肌肉类似的混杂信号,T2WI表现为不均匀的高信号。2例患者行B超检查,显示肿物局部低密度影,内可见血流信号,未压迫周围血管。镜下可见肿瘤细胞形成典型的Homer-Wright菊形团。免疫组化显示肿瘤均表达CD99和VIM,NSE和Syn多数阳性,CK阴性,并且不表达LCA,部分低表达S100。结论:p PNETs是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤。CT及MRI检查可评估肿瘤可切除性。B超可了解肿物的血供及与周围血管的位置关系。p PNETs的确诊依靠病理及免疫组化,尤其是Homer-Wright菊形团及神经内分泌标记物对肿瘤的确诊有重要意义。手术是直接有效的治疗手段,术前新辅助化疗可以减少p PNETs局部淋巴结转移。