累及多系统的恶性萎缩性丘疹病1例

1病历摘要患者男性,58岁,因全身散在红色丘疹、结节、溃疡伴瘙痒3年入院。患者3年前全身出现散在红色丘疹、结节、溃疡伴痛痒。皮疹散在分布于头部、肩背部及四肢,溃疡不易愈合,或愈合后形成瘢痕,未治疗。既往史:患者既往有20余年头痛病史,反复腹痛2年,1年前外院诊断胃溃疡,平素常有上腹部隐痛,有2年慢性阻塞性肺疾病病史。

恶性萎缩性丘疹病合并急腹症25例临床分析并文献复习

恶性萎缩性丘疹病是以血管内皮病变为主,逐步发生发展导致多个脏器血管系统受损的罕见性缺血性疾病。恶性萎缩性丘疹病的病因及发生机制尚不明确,因疾病发展过程中常可见特征性的丘疹而命名。我院2020年1月收治急腹症患者1例,术后经病理证实为恶性萎缩性丘疹病合并肠穿孔。因该病罕见,病例样本少,另检索2009—2020年在知网上已发表的明确为恶性萎缩性丘疹病合并急腹症患者24例。现回顾性分析25例临床资料,并结合相关文献探讨恶性萎缩性丘疹病的临床特点、诊治方法及预后。

恶性萎缩性丘疹病1例并文献回顾

恶性萎缩性丘疹病(Malignant atrophic papulosis,MAP)又名Degos病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,是一种罕见的系统性血管疾病,目前国内外文献报道的病例不足200例。MAP发病机制尚不明确,缺乏特异性治疗方法,死亡率较高。本文报道1例MAP案例,并进行文献复习。1病例资料患者女,34岁。主诉为“躯干四肢红斑、丘疹4年余”,于2021年3月就诊我科。

恶性萎缩性丘疹病1例

患者男,50岁,全身泛发萎缩性丘疹1年,合并肠穿孔、腹膜炎,死亡。

恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔1例

报告1例恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔。患者男,23岁。躯干、四肢反复出现丘疹2年,间断性腹部胀痛3个月。皮损组织病理检查示:表皮变薄,角化过度,表皮突消失,真皮灶性坏死及皮肤附属器减少,纤维组织增生伴胶原化,小血管周围可见灶状淋巴细胞浸润。小肠病变组织病理检查示:固有层及黏膜下血管淤血,血管内皮增生,血管周围炎性细胞浸润,部分血管呈血栓性闭塞,部分血管壁退行性改变,肠壁全层大量淋巴细胞及中性粒细胞浸润。经双嘧达莫(潘生丁)、雷公藤多苷、叶酸、维生素B10等药物治疗无效,最终死亡。

恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔1例并文献综述

A 18-year-old male patient’s case was diagnosed as Degos’disease with pathognomonic skin lesions,accompanied by small bowel perforation,and reported here. Skin histopothological test show that the typical wedge-shaped necrobiosis and lymphocyte inflammatory infiltration. Vessels showed narrowing and thrombosis,with lymphocyte infiltration. Degos’disease is a systemic necrotizing vasculitis. Skin biopsy can confirm its diagnosis. Severe systemic complication should be prevented. Degos’disease should be considered in the differential diagnosis of skin lesions associated with systemic involvement.

恶性萎缩性丘疹病

报告1例恶性萎缩性丘疹病。患者女,57岁。因全身皮损2年余、腹痛伴恶心、呕吐2 d入院。体格检查:全腹压痛明显,伴反跳痛,以右下腹明显;躯干、四肢可见多数散在丘疹,中央萎缩呈脐状,瓷白色,周围绕以红色环状隆起,少数皮疹呈淡红色米粒大的原顶状丘疹。入院后行急诊手术探查并完善皮损组织病理检查后诊断为恶性萎缩性丘疹病。给予止血、抗凝等对症支持治疗后皮损缓解。

妊娠并发恶性萎缩性丘疹病1例

患者女，25岁。因躯干、四肢丘疹8个月，腹痛、腹胀3d于2008年10月19日急诊入院。患者于2008年2月妊娠，妊娠后不久躯干出现丘疹。无明显自觉症状，皮损逐渐延及四肢，约1个月后丘疹中央出现色素减退，不久发生溃疡，愈合后皮疹表面呈白色萎缩，在当地医院诊断为“脓疱疮”，予以抗炎等相应治疗（具体不详）无明显好转，6个月前出现腹痛症状，

恶性萎缩性丘疹病累及神经系统1例

患者女，20岁，因“右下肢无力6个月，左下肢无力2周，加重1周”于2016年9月入院。患者于6个月前出现右下肢无力，可行走，偶有右下肢针刺样疼痛，持续数秒缓解，逐渐出现大便干燥、难解，排尿等待时间延长。

恶性萎缩性丘疹病伴小肠穿孔2例临床分析

恶性萎缩性丘疹病（malignant atrophic papulosis）是一种致死性皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征,较为罕见。发病后常可以累及肠道,导致小肠穿孔等病变,引起急腹症,容易漏诊误诊。

恶性萎缩性丘疹病一例并文献复习

恶性萎缩性丘疹病（malignant atrophic papulosis,MAP）,又称K9hlmeier-Degos病、Degos病、致死性皮肤和胃肠道小动脉栓塞症,1941年由意大利人K9hlmeier首次报道,是一种罕见的原因未知的多系统血管病变的临床综合征,可累及皮肤、

恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例恶性萎缩性丘疹病。患者男,58岁。因全身皮损5年余,急腹症剖腹探查术后11 d入院。躯干、四肢散在分布圆形、椭圆形淡红色丘疹,黄豆大小,周边呈环状隆起,境界清楚,中央破溃、萎缩。皮损组织病理示真皮深部小血管周围淋巴细胞浸润,部分小血管管腔闭塞。临床表现及组织病理改变符合恶性萎缩性丘疹病。该病临床罕见,累及系统,死亡率高。

恶性萎缩性丘疹病1例

临床资料患者女，34岁。因躯干、四肢起皮疹3月，于2008年7月就诊我院皮肤科。3月前不明原因患者躯干及四肢起粉红色皮疹，起初有轻微瘙痒感，后期部分皮疹有疼痛感，皮疹逐渐增多，部分溃破，皮疹表面出现点状或小片状白色凹陷。不伴有发热、腹痛等不适症状。曾在外院诊断为淋巴瘤样丘疹病。体格检查：一般情况良好，心、肺、腹未见异常，全身浅表淋巴结无肿大。皮肤科情况：躯干及四肢散在分布绿豆至黄豆大淡红色和红色丘疹，多数皮损表面中央有瓷白色点状和片状萎缩性脐样凹陷，周围轻度隆起，部分覆少许细碎鳞屑（图1）。