Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸合并肋骨头脱入椎管的术前危险因素及影响肋骨头被动复位的相关因素分析

目的:探讨Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)合并肋骨头脱入椎管的术前风险及影响肋骨头被动复位的相关因素。方法:2006年9月~2020年5月我院收治130例NF1-DS患者,34例患者合并肋骨头脱入椎管,其中20例接受生长棒置入术,14例接受后路矫形固定术。7例患者行肋骨头切除术,27例患者保留肋骨头而直接进行矫形固定。将患者术前可能与肋骨头脱入椎管比例(intraspinal rib proportion,IRP)相关的年龄、身体重量指数(body mass index,BMI)、顶椎旋转角度(apical vertebral rotation,AVR)、顶椎偏移距离(apical vertebral translation,AVT)、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、主胸弯Cobb角、躯干偏移(trunk shift,TS)、胸椎后凸(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸(lumbar lordosis,LL)、矢状面平衡进行Pearson相关性分析,而后通过多元线性回归分析从可能的相关因素中筛选出独立的危险因素。利用Pearson相关性分析对与IRP矫正率可能相关的AVR矫正率、AVT矫正率、主胸弯Cobb角矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率进行分析。结果:肋骨头脱入椎管在NF1-DS患者中的发生率为26.2%(34/130),术前IRP为5.5%~68.5%[(32.9±17.2)%]。术前IRP与术前BMI、AVR、AVT、主胸弯Cobb角和TK相关(P<0.05),与年龄、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、TS、LL和矢状面平衡无相关性(P>0.05)。多元线性回归分析提示术前BMI和主胸弯Cobb角为术前IRP独立危险因素(B=-4.733,P=0.040;B=0.470,P<0.001);而术前AVR、AVT、TK为术前IRP的非独立危险因素(P>0.05)。在27例保留了肋骨头而直接进行矫形的病例中,IRP由术前的(32.6±16.3)%显著下降至术后的(18.9±11.6)%(P<0.05),其矫正率达(46.6±19.9)%;保留肋骨头病例的IRP矫正率与主胸弯Cobb的矫正率存在正相关(r=0.443,P=0.009),与AVR矫正率、AVT矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率无相关性(P>0.05)。结论:术前营养状况越差、脊柱畸形严重的NF1-DS患者肋骨头脱入椎管的程度越明显;未切除肋骨头而直接矫形的患者术中应尽可能提高主胸弯Cobb角的矫正率,有助于脱入椎管肋骨头被动复位。

儿童神经纤维瘤病Ⅰ型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现

目的：总结分析神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现。方法：回顾性分析经临床及病理学证实的13例神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸患儿的CT资料。结果：13例均表现为脊柱节段短弧形侧凸成角，脊柱侧弯Cobb角为26．6°～91．2°，椎体呈不同程度的楔形变及扇贝样改变。8例合并椎管扩大、椎间孔扩大及椎弓、椎板变薄，硬膜囊扩张；11例病变累及肋骨，肋骨表现为不规则变形；12例可见椎旁软组织增厚或包块影。结论：神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现具特征性，有利于监测脊柱侧弯的进展，为临床矫形手术提供更多信息。

儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸的手术治疗

背景:Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸(NF1-DS)部分患者会伴有肋骨头脱入椎管,严重的可因肋骨头压迫脊髓产生严重神经并发症。但关于儿童及青少年NF1-DS治疗方法的文献报道并不多。目的:探讨儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的NF1-DS的手术治疗策略。方法:回顾性分析2006年9月至2017年12月收治的伴有肋骨头脱入椎管的NF1-DS病例26例。共有37处肋骨头脱入椎管,术前肋骨头脱入椎管比例为5.5%~66.7%,平均(32.5±15.6)%,4例术前因肋骨头脱入椎管直接造成神经损伤(1例脊髓损伤ASIA分级C级,3例D级)。根据是否切除脱入椎管的肋骨头将入组的术前无神经症状或仅有轻微神经损伤的25例病例(除外1例术前ASIA分级C级)分为肋骨头切除组和未切除组。测量术前、术后肋骨头脱入比例、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、冠状位主胸弯Cobb、躯干偏移及矢状位胸椎后凸、腰椎前凸、矢状位平衡。结果:所有病例均获得随访,随访时间24~104个月,平均随访(49.1±28.7)个月。肋骨头未切除组术后肋骨脱入椎管比例较术前减少,且差异有统计学意义(P<0.05);两组术前肋骨头脱入椎管比例、手术前后顶椎旋转度数、顶椎偏移距离、主胸弯Cobb角、胸椎后凸差异均无统计学意义。术后所有病例ASIA分级均为E级。结论:儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的NF1-DS的治疗策略需要根据术前神经症状判断,如术前无神经症状或仅有轻微神经损伤,保留肋骨头,直接采用生长棒技术或者矫形固定都是相对安全的;如术前存在明显神经症状,需要切除肋骨头,解除脊髓神经压迫,为恢复神经功能创造条件。

经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的临床疗效

[目的]探讨经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的临床疗效。[方法]回顾性研究2005年1月～2013年12月本科收治的Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸23例;年龄10～22岁,平均13.6岁;其中胸弯13例,胸腰双主弯4例,胸腰弯3例,双胸弯2例,腰弯1例;术前冠状面Cobb角48.9°～91.4°,平均68.3°;凸侧Bending相Cobb角40°～79.2°,平均57.4°;柔韧性8.3%～28.1%,平均15.7%;顶椎旋转度2°～3°,平均2.3°;矢状面胸椎后凸Cobb角46.4°～79.6°,平均58.2°,胸腰段后凸Cobb角21.1°～35.7°,平均28.3°。均采用经后路多点锚定技术进行矫形融合固定。[结果]随访12～96个月,平均52个月。术后冠状面Cobb角16.3°～46.7°,平均28.4°;顶椎旋转度1°～2°,平均1.2°;矢状面胸椎后凸Cobb角16.1°～38.3°,平均25.3°,胸腰段后凸Cobb角-4.3°～18.7°,平均8.9°;术后各指标均获得良好的矫正,侧凸矫正率为46.3%～74.1%,平均56.9%。末次随访时侧凸矫正丢失率仅3.1%,无神经系统并发症,仅1例假关节形成。[结论]经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸可获得较满意的矫形融合效果。

短钉多点锚定与钉钩混合系统矫治神经纤维瘤病脊柱侧凸的比较

[目的]比较后路短钉多点锚定与钉钩混合系统矫治Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的疗效。[方法]回顾性分析2005年~2017年手术治疗的Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸患者42例,其中,21例采用后路短钉多点锚定钉棒系统矫治,21例采用钉钩混合系统矫治。比较两组手术时间、出血量、融合节段数;影像测量冠状面Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度、矢状面后凸。[结果]两组患者均顺利手术,均未出现神经、血管损伤等严重并发症。多点锚定组手术时间稍长、术中出血量稍多于混合系统组,但差异无统计学意义(P>005)。平均随访时间多点锚定组(39.75±20.06)个月,混合系统组(34.50±13.77)个月,两组患者一般情况好,患者外形、躯干平衡较术前明显改善。影像学评估方面,两组患者术后和末次随访时主弯冠状面侧凸Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度、矢状面后凸Cobb角均较术前显著减少,差异有统计学意义(P<0.05)。多点锚定组在术后即刻和末次随访时的主弯冠状面Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度均小于混合系统组,差异有统计学意义(P<0.05)。多点锚定组矫正丢失率为(2.20±2.21)%,而混合系统组为(3.57±1.40)%。[结论]对Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的矫治,短钉多点锚定与钉钩混合系统均可获得较满意的矫形融合效果,而短钉多点锚定的畸形矫正率更高,矫正丢失率更低。