沙棘保湿营养面膜膏的研制

将含有多种维生素及其它营养成分的沙棘油作为营养剂 ,选择适当的营养助渗剂及其它优质化妆品原料 ,经系统的配方研究得到沙棘保湿营养面膜的最优配方。测试表明 ,产品符合国标 ;试用评价表明 ,试用效果良好。

莲薏营养面对大鼠的营养作用观察

莲薏营养面是根据祖国医学药食同源理论开发研制的新型保健食品。作者观察了其对大鼠营养作用与生长发育的影响,结果表明,本品确能促进大鼠生长发育,可使大鼠毛发光亮润泽、运动活跃;另外血组份测定表明,莲薏营养面能显著提高RBC(P<0.001)Hb(p<0.01)及血清Fe(p<0.01),提示本品对缺铁性贫血具有防治作用。

仪器萃取法在化妆品营养面霜抗生素测定中的应用

目的建立用快速溶剂萃取仪萃取化妆品营养面霜中四环素、氯霉素残留的方法。方法用SUPEL-CO DISCOVERY C18柱,安捷伦1100高效液相色谱仪测定。结果四环素浓度在0.10～8.0μg.mL-1之间,氯霉素浓度在0.20～12.0μg.mL-1之间,具有良好的线性关系,相关系数r值均为0.9998。四环素最低检出限为0.27mg.kg-1,氯霉素最低检出限为0.15mg.kg-1。四环素RSD在0.35%～1.15%之间,回收率在98%～101%之间。氯霉素RSD在0.65%～1.04%之间,回收率在100.5%～104%之间。结论该方法简化了操作过程,降低环境污染,减少了损失,各项指标均符合方法学要求。

三益营养面的促智效果观察与实验研究

根据民间“食疗”原理及现代营养学理论，选用药食两用食物组方，研制出三益营养面（简称三益面）。通过对３０名青年学生的食用观察和实验研究，发现其有较好的促智效果，现报告如下。促智效果观察１．观察对象：安徽省中华职业学校学生３０名，其中男９名，女２１名，年...

面肩肱肌营养不良症患者外周血单个核细胞来源的诱导多能干细胞的构建及骨骼肌分化

目的建立并鉴定面肩肱肌营养不良症(FSHD)患者外周血单个核细胞(PBMC)来源的诱导多能干细胞(iPSCs),初步探讨其骨骼肌分化能力,评估该细胞模型应用于疾病机制研究的可行性。方法收集1例FSHD患者的PBMC,用含4个重编程转录因子(OCT4、SOX2、KLF4和c-MYC)的仙台病毒感染PBMC并获得FSHD患者来源的iPSCs,继续诱导其骨骼肌分化。通过基因组光学图谱技术、核型、免疫荧光染色、实时荧光定量PCR等分析iPSCs和骨骼肌细胞特性。结果成功获得FSHD患者来源的iPSCs,其可表达多能干性标记。FSHD-iPSC核型及D4Z4拷贝数结果与患者的临床背景一致,并在体外可定向诱导分化为骨骼肌细胞,该细胞同时表达DUX4致病基因以及调节基因。结论FSHD患者来源的PBMC可重编程为iPSCs,FSHD-iPSC可分化为疾病相关的肌源组细胞及肌管细胞,为FSHD发病机制的体外研究提供了良好的细胞模型,并为寻找该病的有效治疗手段提供了工具。

日本弓背蚁营养挂面研制和营养成分测定

该实验研究日本弓背蚁营养挂面生产方法并对营养成分进行测定。通过正交试验和感官评分,确定日本弓背蚁粉、盐、水和海藻酸钠添加量,及不同添加量对挂面品质影响;结果表明,日本弓背蚁粉合适添加量为2%、盐添加量为1%、水添加量为30%、海藻酸钠添加量为0.3%;通过添加日本弓背蚁粉,提高挂面营养价值,具有一定保健功能。

基于单核转录组测序分析面肩肱型肌营养不良症中肌肉微环境特征

目的 双同源盒蛋白4基因(DUX4)及其靶基因的激活是面肩肱型肌营养不良症(FSHD)的主要发病因素。通过单细胞核转录组测序分析FSHD患者肌肉微环境中各细胞谱系的组成及转录异质性。方法 选择2例FSHD患者,男性1例,年龄65岁,病程43年;女性1例,年龄46岁,病程32年;采集双侧不对称病变的口轮匝肌(轻度组:2例患者肌肉损伤相对正常侧;重度组:2例患者肌肉损伤较重侧)。2例健康志愿者,男性1例,年龄42岁;女性1例,年龄38岁;采集男性左侧和女性右侧正常口轮匝肌(对照组)。对6个样本进行单细胞核转录组测序分析。过滤掉低质量细胞后,对所有样本的44 303个细胞进行聚类分群和细胞类型鉴定,寻找各细胞类型中疾病组和对照组之间的差异表达基因,并对这些基因进行通路富集分析,分析其参与的生物学过程。通过基因集特征评分探索不同样本中特定细胞类型的功能状态差异,利用拟时序分析构建特定细胞类型的单细胞发育轨迹。结果 从6个样本的肌肉组织中共鉴定出10种细胞类型,即肌细胞、卫星细胞、纤维/脂肪祖细胞(FAPs)、巨噬细胞、T淋巴细胞、肥大细胞、内皮细胞、血管平滑肌细胞、脂肪细胞、施旺细胞。其中免疫细胞和FAPs介导的微环境失调在FSHD疾病进展中起重要作用。重度组M1型巨噬细胞的比例增加,促进了肌肉炎症和脂肪替代。疾病组FAPs处于分化紊乱的异常状态,并激活了促炎症、纤维化及脂肪化的相关基因,与FSHD的双侧肌肉不对称改变有关。最后,在重度组的巨噬细胞和FAPs中鉴定了一组关键基因:脂肪酸转位酶基因(CD36),过氧化物酶体增殖物激活受体γ基因(PPARG),半乳糖凝集素1基因(LGALS1),骨形态发生蛋白5基因(BMP5),核受体亚家族4A组成员1基因(NR4A1),磷酸二酯酶基因10A(PDE10A),可作为FSHD的潜在治疗靶点。结论实验研究揭示了FSHD双侧肌肉样本的细胞谱系组成和转录异质性,探索了免疫细胞和FAPs在FSHD肌肉微环境中的作用,有助于FSHD的治疗和预后。

鳗鱼制作营养鱼面的配方研究

主要通过混料回归方法,以溶出率、口感评价为指标,对面粉、黄豆粉、鱼糜、玉米粉几种主要原料的配比进行探讨,确定最佳的鳗鱼鱼面配方为面粉52.17%、黄豆粉4.35%、鱼糜32.61%、玉米粉10.87%,同时对最佳方案进行营养成分分析。

微波杀菌延长南瓜营养湿面保质期的研究

果蔬营养湿面是一种新的功能食品,延长保质期和保鲜是其生产技术的关键。应用微波杀菌保鲜技术对真空包装的南瓜营养湿面进行处理,通过研究其在室温(25℃)贮藏和低温(5℃)贮藏过程中菌落总数和大肠菌群的变化,探讨南瓜营养湿面在室温和低温条件下的保质期。结果表明,使用微波杀菌处理22s,真空包装南瓜营养湿面可以在室温(25℃)贮藏2d-3d和低温(5℃)贮藏65d;而对照组的细菌总数和大肠菌群已严重超标,并且严重腐败变质。因此,微波杀菌保鲜技术可以延长真空包装南瓜营养湿面的保质期。

面肩肱型肌营养不良症的早期诊断与症状前诊断

目的 对面肩肱型肌营养不良症 (FSHD)进行早期诊断和症状前诊断。方法 以p1 3E1 1为探针利用限制性片段长度多态性技术对 5例疑诊FSHD病人及 36例高危人群进行基因诊断。结果 5例疑诊病人均得到确诊 ,在 36例高危人群中发现 8例症状前患者。结论 对有家族史的仅有双侧面瘫或一侧面瘫的病人 ,以及FSHD高危人群应及早进行基因诊断和症状前诊断。

面-肩-肱型肌营养不良症1型患者基因型与临床表型的相关分析

目的探讨面-肩-肱型肌营养不良症1型(FSHD1型)患者临床表型、基因型及二者之间的关联性。方法2017年1月至2018年9月经单分子荧光原位杂交技术共确诊25例FSHD1型患者,对其临床资料、基因型及实验室检查结果进行回顾分析;按肌肉受累部位进行年龄校正临床严重程度评分(CSS),采用两独立样本的t检验比较不同D4Z4拷贝数患者年龄校正CSS评分差异,Spearman秩相关分析FSHD1型患者4qA的D4Z4拷贝数与年龄校正CSS评分及发病年龄之间的关联性。结果D4Z4拷贝数为2~3个患者年龄校正CSS评分高于D4Z4拷贝数为4~6个者;D4Z4拷贝数目与年龄校正CSS评分呈负相关(r=-0.619,P=0.001),而与发病年龄呈正相关(r=0.516,P=0.012)。结论FSHD1型患者4qA的D4Z4拷贝数与临床严重程度呈负相关,基因型对疾病严重程度具有提示意义,同时存在除基因型外可影响其临床严重程度的因素。

面-肩-肱型肌营养不良症研究进展史

面-肩-肱型肌营养不良症(FSHD)是临床常见遗传性肌肉病,分为FSHD1型和FSHD2型。Southern blotting法是FSHD1型常用诊断方法,分子梳技术是更为简便易行的新兴检测方法。推测FSHD发病机制可能与复杂的遗传学和表观遗传学因素有关,以DUX4基因表达异常为较公认的分子学机制,而4q区域D4Z4串联重复序列整倍缺失亦参与其发生与发展。目前尚无特异性治疗方法,针对发病机制的精准治疗如毒性DUX4蛋白清除的新兴治疗方法已取得一定进展。

面肩肱型肌营养不良症染色体4q35和10q26易位的研究

面肩肱型肌营养不良症(Facioscapulohumeral musculardystrophy,FSHD)呈常染色体显性遗传,4q35上3.3kb Kpn Ⅰ串联重复单位不同拷贝数缺失与FSHD发病相关.10q26与4q35上(均含p13E-11探针结合位点)具有高度同源序列,两者间容易发生易位.

面肩肱肌营养不良区基因FRG1的生物信息学研究

利用生物信息学数据库和分析工具,对人面肩肱肌营养不良相关基因FRG1和蛋白质(FRG1P)进行了较全面的分析,探讨生物信息学在人类疾病和健康相关基因研究中的作用.以人类基因数据库为基础,利用BioEdit,DNAMAN,Vector NTI等工具软件以及SMART,Inter ProScan,CPHmodels等在线工具,对FRG1P进行了基本性质分析、分子进化分析、三维结构建模、相互作用蛋白预测.生物信息学分析结合文献查询,对FRG1P的分子生物学给予较全面的评述,FRG1P是研究分子进化的很好的材料.

面肩肱型肌营养不良一家系分析

面肩肱型肌营养不良症（fascioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD）最早由Landouzy和Dejerine于1884年报道,临床上以选择性侵犯面、肩及上肢肌为特征,男女均可发病,但一般不影响寿命。此研究结合文献对一个家系中6例患者的临床特征进行分析。

多元素营养保健面的研制

螺旋藻含有丰富的蛋白质,可以供人类直接食用,具有合理的氨基酸组成。几乎所有的维生素都可以从中找到,含多种矿物质和微量元素,易被人体消化吸收,还富含B——胡萝卜素,叶绿素,多糖等生物活性成分,可调节人体生理机能,促进细胞新陈代谢,增强机体免疫力。被联合国粮农组织认定为人类未来优秀食品营养源,被世界食品协会认定为明天最理想的食品。将螺旋藻添加到挂面中,既提高了挂面的营养价值,又改善了挂面的口感。

面肩肱型肌营养不良症发病机制的研究进展

面肩肱型肌营养不良症,是一种常染色体显性遗传疾病,至今尚未找到其致病基因。大部分面肩肱型肌营养不良症患者和4q35区域3.3-kb的串联重复序列Z4D4的整倍缺失紧密连锁,几乎所有面肩肱型肌营养不良症患者,Southern杂交片段小于35 kb(少于11个D4Z4重复序列),而正常人群该片段为350 kb(11-150个D4Z4重复序列)。通过分子生物学研究与生物信息学分析,在4q35区域内,排除了FRG1、FRG2、ALP、ANT1、DUX4、YY I、HMGB2及Nu-c lolin等几个可能的候选基因;有关肩肱型肌营养不良症发病机制的位置变异效应假说,需要更多的证据支持;另一假说认为,面肩肱型肌营养不良症患者,D4Z4区域内类似沉默子的序列与转录抑制复合物相结合,由于D4Z4的缺失,该复合物不能形成并导致D4Z4上游基因的过表达,有关基因的过表达通过某种不明机制导致FSHD疾病的发生;D4Z4的缺失使4qter在细胞核内的定位异常,使许多基因的表达不正常,从而引起一系列的病理变化,并最终导致FSHD疾病的发生,也是FSHD发病的可能性机制之一。FSHD的发病相关基因和发病机制的研究有待深入。

面肩肱型肌营养不良症染色体4q35和10q26的易位

目的了解面肩肱型肌营养不良症(facioscapulohumeralmusculardystrophy,FSHD)患者及中国正常人群中染色体4q35和10q26易位的分布状况。方法采用BglⅡ-BlnⅠ剂量检测方法,对70名FSHD患者、55名FSHD患者的亲属及52名正常人的染色体4q35和10q26易位的分布状况进行研究。结果(1)正常人群中4q35和10q26之间总的易位率为19.23%,其中4q35至10q26的易位率为9.62%,10q26至4q35的易位率为9.62%。(2)FSHD患者中4q35和10q26之间总的易位率为18.57%,其中4q35至10q26的易位率为12.86%,10q26至4q35的易位率为5.71%。结论在中国正常人群与FSHD患者中,染色体4q35和10q26之间较频繁地发生易位,两组之间的易位率差异没有显著性。

面肩肱型肌营养不良症一例大家系20年随访报告

目的了解面肩肱型肌营养不良症一例大家系的发展形势,寻求防治方法。方法实际访查该家系所有成员,重绘家系谱图。结果该家系出现第Ⅶ代;现共418人:第Ⅵ代新发病3人:现存患者9人:因先天性疾病早死产15人。结论本病尚无法治疗,危害严重,应依据产前诊断和有效措施,终止本病的继续传递。