33例葛西手术治疗先天性胆道闭锁患儿的护理

目的:探讨葛西手术治疗先天性胆道闭锁患儿的护理经验。方法:回顾性分析2009年1月至2011年12月行葛西手术的33例先天性胆道闭锁患儿的围手术期护理方案。结果:术后25例患儿胆汁排出通畅,8例患儿黄疸未消退:33例患儿中术后并发上消化道出血1例、急性胆管炎8例,经积极采取措施均治愈出院。随访3～36个月,患儿生长发育良好,肝功能和血直接胆红素基本正常。结论:行葛西手术治疗先天性胆道闭锁前完善各项检查,术后严密监测、悉心护理,及时发现并发症并积极处理,可促进疾病痊愈。

葛西手术治疗胆道闭锁患儿的围术期护理

胆道闭锁是新生儿和婴儿最常见的阻塞性黄疸.本病晚期患儿出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭甚至死亡.发病率为1∶8 000～1∶14 000,发病率存在地区和种族差异.亚洲人发病率高,尤以日本和我国发病率高.以女性为多,约10%的病例并其他畸形[1].胆道闭锁的有效治疗只有手术治疗,包括葛西手术以及各种改良术式和肝移植术.葛西手术开创了＂不可矫治型＂胆道闭锁治疗的新纪元,且可以为肝移植手术创造一个较为理想的条件.

结合超声弹性成像的列线图对葛西手术预后的预测价值

目的:利用剪切波弹性成像(SWE)联合临床常用指标建立列线图预测胆道闭锁(BA)患儿葛西手术(KPE)后的自体肝生存率(NLS)。方法:共纳入BA患儿102例,记录基线资料以及术后3个月时的并发症、血清学指标及肝脏弹性测量(LSM)值作为潜在预测指标并开展3年随访。利用随机数字表法分配得到训练队列68例与验证队列34例。在训练队列中利用多因素分析确定影响BA患儿预后的独立因素;并以此建立列线图来估计BA患儿1、2、3年的NLS。列线图在训练队列中进行内部验证,在验证队列中进行外部验证。结果:多因素分析结果显示手术时日龄、METAVIR评分、LSM值、出现胆管炎以及黄疸未消退均与NLS缩短相关(P值均<0.05)。基于上述因子建立了可以预测BA患儿KPE后3年内NLS的列线图,其在训练队列和验证队列中均具有良好的区分度(训练队列:AUC=0.861、0.841、0.836;验证队列:AUC=0.815、0.780、0.786)和校准度(训练队列:1年NLS:χ^(2)=6.438,P=0.598,2年NLS:χ^(2)=8.170,P=0.417,3年NLS:χ^(2)=11.213,P=0.190;验证队列:1年NLS:χ^(2)=5.344,P=0.876,2年NLS:χ^(2)=7.860,P=0.672,3年NLS:χ^(2)=9.881,P=0.231)。结论:临床常用指标联合SWE建立的列线图可以准确预测BA患儿KPE后3年内的NLS,有助于及时采取预防措施从而改善预后。

RTE技术与SWE技术结合对胆道闭锁患儿葛西手术预后的预测价值

使用RTE技术与SWE技术结合建立列线图预测BA患儿KPE后的NLS。方法 择取21例BA患儿,记录基本情况和术后3个月的血清学检查指标、LSM值、并发症,当作预测指标且加以随访。随机分训练、验证两组各为14例、7例。训练组确定影响预后的独立因子,用多因素分析,构建列线图来预测术后NLS。列线图在训练、验证两组分别行内部和外部验证。结果 多因素分析表明,KPE术时日龄、LSM值、METAVIR评分、胆管炎症及黄疸不退都跟NLS缩短有关。据此建立可预测KPE后3年之内的NLS列线图,在两组中都具有良好的区分度。结论 RTE与SWE技术结合构建列线图,有利于准确预测BA患儿KPE后NLS,助益于尽早采取预防措施对预后做改善。

纤维板块内小胆管分布与葛西手术预后关系的研究

目的通过对胆道闭锁患儿肝门部纤维板块的组织病理学研究，探索肝门部增生小胆管的数量及空间分布的特点，并依此判断胆道闭锁患儿葛西手术的预后，为改良葛西手术方式提供理论依据。方法收集2015年10月至2016年10月于我院行葛西手术的患儿肝门部纤维板块标本共21例，其中男10例，女11例，术中均确诊为Ⅲ型胆道闭锁。从纤维板块近端切缘开始连续切片，采用CK-19免疫组化染色技术，光镜下观察组织切片，将近端切缘切片分为左、中、右三部分，观察并统计各部分增生小胆管的数量及分布情况。根据随机视野下平均增生小胆管的数量将标本分为A组（≥5个/视野）和B两组（〈5个/视野）：A组小胆管较多组（8例），B组小胆管较少（或无）组（13例）。术后通过门诊、电话对所有患儿进行1年随访，内容包括术后1个月内胆管炎发生率、术后6个月内黄疸消退率及术后1年自体肝存活率。结果在21例标本中，有4例未见小胆管结构；其余17例中，左侧与右侧相比较无统计学意义，P〉0.05；左侧及右侧与中部相比差异均存在统计学意义，P〈0.05。距标本近端切缘约2 mm处，小胆管数量开始显著下降（P〈0.05）。两组术后1个月内胆管炎发生率差异无统计学意义（P〉0.05），但术后6个月内黄疸消退率及术后1年自体肝存活率A组均显著高于B组（P〈0.05）。结论胆道闭锁患儿肝门部增生小胆管数量及手术方式与葛西手术的预后紧密相关。增生小胆管大多分布于纤维板块左右两侧，印证了胆道闭锁胆管的演变过程。因此，解剖纤维板时，应向左右两侧分离至门静脉分支外缘，深度应达肝门静脉分叉之上靠近肝实质，以显露更多的小胆管，从而达到更好的胆汁引流效果。

胆道闭锁葛西手术后肝内T淋巴细胞与Th17及CD8+T淋巴细胞比例失衡参与疾病进展

目的分析胆道闭锁葛西手术后临床病理学特点及肝内免疫细胞浸润情况。方法纳入2017年6月至2019年3月行肝移植术患者28例,其中胆道闭锁组20例(分为未行葛西术亚组10例,葛西术后亚组10例,后者胆汁淤积消退),对照组8例,比较其临床及病理学形态特点。肝组织切片行CD3、CD4、CD8、CD20、Foxp3、白细胞介素-17A免疫组织化学染色及定量分析。上述指标中计量资料比较采用Kruskal-Wallis检验,计数资料比较采用秩和检验或Fisher精确检验。结果胆道闭锁葛西术后组临床及病理胆汁淤积程度均显著低于未行葛西术组,肝纤维化程度亦显著减轻(P值均<0.05),但两组汇管区炎症程度总体差异无统计学意义(P>0.05),肝内浸润的免疫细胞类型差异有统计学意义(P<0.05)。与未行葛西术组相比,葛西术后组汇管区CD3、CD8、白细胞介素-17A和Foxp3阳性细胞浸润显著减少(P值均<0.05),但两组间Foxp3/CD4阳性细胞比例差异无统计学意义(P>0.05),持续低于对照组(P<0.05)。与未行葛西术组相比,葛西术后组汇管区Foxp3/白细胞介素-17A、Foxp3/CD8阳性细胞比例未见显著升高(P值均>0.05),仍持续低于对照组;小叶内Foxp3/白细胞介素-17A、Foxp3/CD8阳性细胞比例显著降低(P值均<0.05)。结论肝内炎性细胞浸润及调节性/效应性T淋巴细胞比例失衡在胆道闭锁葛西术后胆汁淤积消退患者中持续存在,可能是促进疾病进展的一个重要因素。

胆道闭锁患儿葛西术后开展优质护理干预的效果

目的:分析胆道闭锁患儿葛西术后开展优质护理干预的效果。方法:选取2020年10月—2022年10月于深圳市儿童医院普外科接受葛西手术治疗的胆道闭锁患儿100例,按抽签法分为观察组与对照组,各50例。观察组患儿予以优质护理干预,对照组患儿予以常规护理干预。比较两组患儿护理质量、术后并发症发生情况。结果:观察组环境护理、服务态度、生理护理及心理护理评分高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.001);观察组并发症发生率低于对照组,差异有统计学意义(P=0.001)。结论:葛西术后的胆道闭锁患儿接受优质护理干预后,临床护理质量得到一定改善,术后并发症得到有效控制,值得临床推广。

巨细胞病毒感染对胆道闭锁患儿葛西手术预后的影响

目的探讨巨细胞病毒(CMV)感染对胆道闭锁(BA)患儿行葛西手术(KPE)预后的影响及可能的机制。方法纳入2015年至2018年76例因胆道闭锁在广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科行KPE的患儿,并于术后6月内进行随访。收集并保存其KPE术前一周内及术后随访时间点的外周血标本,分析其各阶段的肝功能指标、CMV感染情况、肝脏纤维化指标、术后胆管炎发病情况等,分析术前各种因素对KPE术后的预后影响。结果总共60名BA患者(男女比为31∶29)接受KPE,并完成6个月的随访。手术年龄的中位数是61.5 d。术后6个月内预后良好与预后不良的比例为34∶26。单因素和多因素分析表明手术年龄,术前肝功能及并发胆管炎并不对早期预后产生影响,而术前CMV病毒感染是预后不良的独立预测因子(OR=4.67,95%CI:1.36~16.03)。CMV感染组和非感染组在纤维粘连蛋白(FN)、层粘连蛋白(LN)和结合珠蛋白(HP)3个肝纤维化指标的差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CMV病毒感染是影响BA患者KPE术后预后的独立因素,这可能和CMV病毒感染引起肝脏纤维化程度加重有关。

胆道闭锁葛西术后患儿的护理

目的探讨胆道闭锁葛西术后患儿的护理经验。方法回顾性分析和总结44例胆道闭锁葛西术后患儿的护理经过。结果本组胆道闭锁葛西术后的患儿,无1例出现切口全层裂开,切口I期愈合率100%。结论保持引流通畅,降低切口张力,防止渗出液污染切口,加强营养支持,可促进伤口愈合,防止切口感染裂开,保证手术治疗的效果。

先天性胆道闭锁患儿的手术护理配合

[目的]探讨先天性胆道闭锁手术的有效护理配合。[方法]对46例患有先天性胆道闭锁通过手术的方式进行治疗。术前做好物品和器械准备工作,充分了解和熟悉手术步骤,以免在手术过程中发生意外。严格无菌操作,对各种手术器械的参数必须做好调整工作。在手术过程中维持好患儿的生理平衡。[结果]患儿手术顺利。46例患儿术后均发现有胆汁排出,且黄疸症状有明显减轻和消退,术后恢复良好。[结论]术前做好准备工作,术后密切配合,对患儿康复有重要意义。

外周穿刺中心静脉置管(PICC)在胆道闭锁Kasai术后治疗中的应用

目的探讨外周穿刺中心静脉置管(PICC)在胆道闭锁患儿术后治疗中的应用效果。方法选取我院2017年1月~2018年1月收治的胆道闭锁行腹腔镜Kasai术病例共57例,按术后是否留置外周穿刺中心静脉置管(PICC)分为PICC组(研究组)26例及非PICC组(对照组)31例,对比分析两组患儿术后静脉炎发生率、胆管炎发生率、术后黄疸消退率、患儿家长满意度等情况。结果两组患儿在静脉炎发生率、胆管炎发生率、术后黄疸消退率、患儿家长满意度比较,研究组均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论胆道闭锁患儿术后留置PICC,能减少术后静脉炎及胆管炎等并发症,有利于术后退黄,并能提高患儿家长满意度,适合临床推广。

胆道闭锁刍议

胆道闭锁是新生儿期进行性的胆道梗阻性疾病,该病进展迅速,如不及时治疗患儿常于生后2年内死亡。目前胆道闭锁的病因病理尚未明确,早期诊断缺乏有效手段,晚期手术治疗效果欠佳,对患儿家庭及社会造成了沉重的负担,也严重影响了家属对小儿外科医生的认可度及信誉度。本文回顾了国内胆道闭锁的诊疗历程,针对临床就诊患儿的现实问题,提出了"四级战略"治疗计划作为参考。

胆道闭锁的诊疗历程及思考

本文对国内外胆道闭锁的诊疗过程进行了历史性回顾,分析了胆道闭锁的诊疗现状,指出目前尚无全国性登记系统,胆道闭锁的早期筛查工作未能全面开展,并从手术时间、术后胆管炎及胆汁性肝硬变等方面对葛西术后的影响因素提出了自己的看法,建议改善胆道闭锁患儿的预后需要全国多中心协作。

儿童肝移植治疗Alagille综合征的单中心经验

目的探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效。方法收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和病肝组织病理学特点、肝移植的特点及其术后并发症和随访情况。结果12例患儿均存在JAG1基因突变和典型面部特征,黄疸是最常见的首发症状,在出生后7(3,40)d出现。患儿行肝移植时身高和体质量Z评分分别为-2.14(-3.11,-1.83)分和-2.32(-3.12,-1.12)分,5例患儿严重发育迟缓,4例患儿严重营养不良。12例患儿中8例伴有心血管异常。病理学检查结果显示,4例患儿病肝的小叶结构基本保持,8例存在大小不等结节性肝硬化,其中1例病肝检测到单个早期中分化肝细胞癌。3例患儿因误诊为胆道闭锁行葛西手术治疗。8例患儿行活体肝移植,3例患儿行尸体供肝肝移植(包括2例劈离式肝移植和1例尸体全肝移植),1例患儿行多米诺肝移植(供肝来自枫糖尿病患者)。在随访30.0(24.5,41.7)个月时,患儿和移植物存活率均为100%。在随访过程中,患儿身高和体质量Z评分分别为-1.24(-2.11,0.60)分和-0.83(-1.65,-0.43)分,表明患儿术后生长和发育情况明显改善。结论肝移植是治疗肝硬化失代偿期和严重瘙痒伴生活质量差的ALGS患儿的有效方法。伴随心血管异常的ALGS患儿,术前应进行详细评估,必要时联合儿科心脏病专家进行治疗。

先天性胆道闭锁最新研究进展

1 背景介绍 先天性胆道闭锁（biliary atresia，BA）是一种罕见的新生儿疾病。患儿出生后不久就会表现出阻塞性黄疸的症状。病变一般最初发生在肝外胆道，如未经及时治疗可迅速向肝内胆道发展，引起严重的胆汁淤积和迅速发展的肝硬化。

“捐肝救子”成功的背后

案例背景熙熙(化名)今年8岁,湖南省长沙市天心区人,出生40天时被诊断出胆道闭锁、胆汁性肝硬化,于2015年1月在湖南某医院做了葛西手术。8年时间里,熙熙靠着每个月吃药打针和复查控制病情。2023年1月,熙熙开始发烧、呕吐、肚子痛,检查发现右边的肝已经萎缩,左边的肝也已经硬化,必须做肝移植才能维持生命。