伴脑膜炎和(或)脑炎的Vogt-小柳-原田综合征临床特征分析

目的总结伴脑膜炎和(或)脑炎的Vogt-小柳-原田综合征的临床特征。方法与结果回顾分析首都医科大学附属北京同仁医院2009年1月至2022年12月诊断与治疗的23例Vogt-小柳-原田综合征患者的临床特点,20例(86.96%)并发神经系统症状,以头痛为主(19例,82.61%);11例(47.83%)脑脊液压力增高,14例(60.87%)白细胞计数增加,11例(47.83%)蛋白定量升高;头部MRI以白质脱髓鞘改变为主(8/14例),视神经MRI表现为视神经和视乳头炎症性病变(12/14例);视觉诱发电位主要呈现潜伏期延长(10/16例),光学相干断层扫描主要表现为视网膜渗出(8/15例)和视网膜神经上皮层脱离(7/15例);眼底照相以视盘水肿为主(17/18例),荧光素眼底血管造影主要表现为葡萄膜炎(9/15例)。经激素冲击和静脉注射免疫球蛋白治疗后,14例接受随访,神经系统症状完全缓解,11例视力预后良好,3例视力改善不明显。结论Vogt-小柳-原田综合征可伴发脑膜炎和(或)脑炎症状,其脑脊液特点与病毒性脑膜炎相似,对于早期疑似Vogt-小柳-原田综合征的患者,可完善腰椎穿刺脑脊液检查和影像学检查等辅助早期诊断与治疗。

葡萄膜脑膜脑炎综合征合并系统性红斑狼疮一例

葡萄膜脑膜脑炎（Vogt-Koyanagi-Harada，VKH）综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为全葡萄膜炎、脑膜刺激征、听力下降、皮肤和毛发改变等，其发病迅速，易反复发作，致盲率高，容易误诊、漏诊。早期正确诊断，及时、合理的治疗非常重要。该病是我国葡萄膜炎中常见的一种类型，约占所有葡萄膜炎患者的14％，

猪链球菌引起人中毒性休克综合征和脑膜脑炎的流行病学调查及病原学研究

目的 本研究拟查明 1998年华东地区一种与病死猪有接触史的人的急性传染病病原体的生物学特征与疾病流行的关系。方法 流行病学调查 ,并对病死猪及死亡患者进行病理检查 ,分离病原及其实验研究。结果 该病具有起病急、病情重、病程短、病死率高等特点。临床及病理表现为 :起病多似感冒有高热、四肢疼痛、有时有呕吐、腹泻等 ,迅速发展为肌炎、筋膜炎、DIC、多脏器功能衰竭、休克 ,多于 2～ 3d内死亡。 2 5例患者中 ,临床表现为中毒性休克综合征的 16例 ,链球菌性脑膜脑炎综合征的 9例 ,两者的病死率分别为 81.2 5 %和 11.11%。从猪和病人标本分离的病原体 ,其形态、染色性、生物学特征均一致。结论 患者血和病猪脏器中分离的病原菌鉴定结果证明两者均为链球菌。

新型隐球菌性脑膜炎相关免疫重建脑炎综合征的识别与治疗

目的探讨新型隐球菌性脑膜炎(CM)和CM相关免疫重建脑炎综合征(IRIS)的临床识别与治疗。方法回顾性调查100例CM患者,其中仅有26例(26%)符合新型隐球菌性脑膜IRIS(CM-IRIS)的诊断标准。对26例脑CM-IRIS病例进行分组比较,1组:未出现脑IRIS,未使用糖皮质激素;2组:出现脑IRIS,未使用糖皮质激素;3组:出现脑IRIS,使用糖皮质激素2 w。此外,将CM分为未使用糖皮质激素组及使用糖皮质激素组作比较,计算两组脑IRIS发生率。结果 2组较1组脑脊液压力明显升高,脑脊液蛋白、白细胞总数2组均较1组减低,而淋巴细胞比率明显升高,差异均有显著性意义P<0.05;使用糖皮质激素治疗后3组较2组脑脊液压力明显降低,差异有显著性意义P<0.05;未使用糖皮质激素组脑IRIS发生率高于使用糖皮质激素组P<0.05。结论 CM患者在经治疗后临床症状消失或好转,CSF指标改善,临床表现突然加重,CSF压力再次升高、CSF白细胞总数不增多、淋巴细胞比率升高,MRI影像出现多发性脑白质斑片状信号,可诊断脑CM-IRIS;糖皮质激素治疗后,脑CM-IRIS组临床表现、脑脊液压力和MRI影像可获得明显改善;有效抗真菌治疗6 w后,CM患者加用糖皮质激素可降低脑CM-IRIS的发生率。

胸腔积液、结核性脑膜脑炎并发溶血性尿毒综合征1例

患儿 男，2岁10个月，因“咳嗽、气促、面色苍白、尿少8d．昏迷1d”于2010年11月14日入我院急诊科。患儿于2010年11月6日无明显诱因下出现咳嗽，呈阵发性连声咳，伴气喘及气促，唇周稍发绀，面色苍白，精神差，尿色呈浓茶样，尿量明显减少。进食后呕吐，非喷射性，无咖啡渣样物．无腹泻及血便，于11月9日入本院儿科住院治疗。

误诊为结核性脑膜炎的葡萄膜大脑炎1例报告

葡萄膜大脑炎,又称Vogt-Koyanagi-Harada（VKH）综合征,是一种累及全身多系统的肉芽肿性炎性疾病,主要表现为双眼反复发作的全葡萄膜炎、脑膜刺激征、听力障碍、皮肤脱色素、毛发变白或脱落等。此病临床误诊率极高,误诊后常因治疗不及时而预后不良,现将1例误诊为结核性脑膜炎的葡萄膜大脑炎报道如下,引起大家对此病重视。

以帕金森综合征为主要神经系统表现新型隐球菌性脑膜脑炎合并脑积水1例

新型隐球菌性脑膜脑炎由新型隐球菌感染引起,其致病菌种主要为隐球菌属中的新生变种、格鲁比变种及格特变种[1],为条件致病菌[2]。新型隐球菌性脑膜脑炎为亚急性或慢性病程,临床表现通常为发热、头痛、精神状态改变、恶心和呕吐;累积脑实质时可引起肢体瘫痪、共济失调、意识障碍等;有少数患者为脑炎后继发脑室系统积水以肌强直、运动迟缓、静止性震颤、姿势步态异常等帕金森综合征为首发症状[3],给诊断带来困难,导致误诊率和死亡率升高。现报道1例以发热、头痛、帕金森综合征为表现的新型隐球菌性脑膜脑炎合并脑积水并进行文献复习,以提高临床医师对该病诊疗水平。

伴嗜血细胞综合征的隐球菌性脑膜脑炎1例

新型隐球菌性脑膜脑炎(cryptococeal meningoencephmitis,CM)是由新型隐球菌感染脑膜和脑实质所致的中枢神经系统炎性疾病[1]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种由免疫异常导致的过度炎症反应状态[2]。两者进展快、预后差,且较少伴发,因此就我院诊治的1 例并发HPS的CM病例进行报道,并进行相关文献复习。

干燥综合征继发隐球菌性脑膜脑炎一例报告及相关自身免疫病文献复习

目的:分析报道1例干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)继发隐球菌性脑膜脑炎(cryptococcal meningoencephalitis,CM)患者,结合文献探讨自身免疫病继发CM的临床、病理特征及诊治方法。方法:分析2019年上海交通大学附属第六人民医院收治的1例SS继发CM患者的临床资料,并在国内外数据库中检索相关文献,汇总分析自身免疫病继发CM病例的临床、病理特征和诊治方法。结果:本例患者有SS病史,本次以头痛、发热及颅内压升高起病,经脑脊液墨汁染色涂片明确诊断为CM。患者经抗真菌治疗后,因疾病复发死于两性霉素B导致的药物不良反应。回顾分析文献和本例患者后发现,9%~18%的CM患者罹患有自身免疫病,且不同研究中患者的发热症状表现及发热率差异较大(33%~82%);患者的临床表现以脑脊液压力增高引起的头痛(38%~100%)为多见。目前,CM的诊断仍依赖于脑脊液检查。联合两性霉素B和氟胞嘧啶的治疗方案疗效并不令人满意,安全性差。患者预后不佳,死亡率高(5%~42%)。结论:包括SS在内的自身免疫病患者继发CM时,其临床表现不典型,而脑脊液压力异常增高是其特点,目前其治疗方法缺乏,患者的死亡率高、预后不佳。

醒脑静注射液治疗葡萄膜大脑炎3例报告

醒脑静注射液是在古方安宫牛黄丸的基础上研制成的水溶性注射液,通过静脉给药,可透过血脑屏障直接作用于中枢神经系统而发挥作用.有关醒脑静注射液的临床报道多见于内科、颅脑疾病等的应用,而眼科方面临床报道较少.笔者采用醒脑静注射液治疗葡萄膜大脑炎,取得较好的疗效,结果报道如下.

中西医结合治疗葡萄膜大脑炎32例

用中药四妙勇安汤合龙胆泻肝汤及肾上腺糖皮质激素治疗葡萄膜大脑炎 32例 (中西医治疗组 ) ,并随机另设西药对照组 (大剂量激素治疗 ) 2 6例作疗效对照观察。结果 :治疗 3个月后 ,中西医治疗组 32例 64只眼中痊愈者达 4 2只眼 ,占 65 62 % ,无激素副作用产生 ;而西药对照组 2 6例 52只眼中痊愈者达 30只眼 ,占 57 69% ,并发生消化道出血、谷丙转氨酶升高、血压升高等激素副作用。提示用中西医结合方法治疗葡萄膜大脑炎可提高疗效。

以化脓性脑膜脑炎起病的X连锁淋巴组织增生综合征-2型临床特征及遗传学分析

目的探讨1例以中枢神经系统感染起病的早发型XIAP基因突变患儿临床资料,总结X连锁淋巴组织增生综合征-2型(XLP-2)临床表型及基因变异特征,为类似疾病诊治提供依据。方法收集郑州大学附属儿童医院收治的1例以化脓性脑膜脑炎起病XLP-2患儿临床资料,采用家系全外显子基因测序,一代测序法进行验证。结合相应文献进行临床及遗传学分析。结果先证者,男,10月10 d,临床特征表现为发热、抽搐,治疗第45天出现高级抗生素难以控制的发热,伴三系低、凝血功能异常、铁蛋白异常升高,NK细胞活性及sCD25升高,骨髓涂片可见噬血现象,诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),全外显子组基因检测结果示患儿XIAP基因存在移码突变c.921_924delAACT(p.T308fs*23),其父母及哥哥均为野生型,该位点为新发突变,国内未见报道。复习相关文献XIAP基因缺陷临床不局限于HLH、炎症性肠病(IBD),也可表现为感染、肝病、发热、低丙种球蛋白血症、HLH非依赖性脾肿大、皮肤表现和自身免疫性疾病等。结论XIAP基因缺陷是本患儿难治性脑膜脑炎、HLH遗传学基础。XLP-2临床特征广泛,无明确表型与基因型相关性,诊断该病的客观标准包括家族史、临床表现以及免疫学和分子遗传学检查,而遗传基因的检查对确诊起着至关重要的作用。