伴脑膜炎和(或)脑炎的Vogt-小柳-原田综合征临床特征分析

目的总结伴脑膜炎和(或)脑炎的Vogt-小柳-原田综合征的临床特征。方法与结果回顾分析首都医科大学附属北京同仁医院2009年1月至2022年12月诊断与治疗的23例Vogt-小柳-原田综合征患者的临床特点,20例(86.96%)并发神经系统症状,以头痛为主(19例,82.61%);11例(47.83%)脑脊液压力增高,14例(60.87%)白细胞计数增加,11例(47.83%)蛋白定量升高;头部MRI以白质脱髓鞘改变为主(8/14例),视神经MRI表现为视神经和视乳头炎症性病变(12/14例);视觉诱发电位主要呈现潜伏期延长(10/16例),光学相干断层扫描主要表现为视网膜渗出(8/15例)和视网膜神经上皮层脱离(7/15例);眼底照相以视盘水肿为主(17/18例),荧光素眼底血管造影主要表现为葡萄膜炎(9/15例)。经激素冲击和静脉注射免疫球蛋白治疗后,14例接受随访,神经系统症状完全缓解,11例视力预后良好,3例视力改善不明显。结论Vogt-小柳-原田综合征可伴发脑膜炎和(或)脑炎症状,其脑脊液特点与病毒性脑膜炎相似,对于早期疑似Vogt-小柳-原田综合征的患者,可完善腰椎穿刺脑脊液检查和影像学检查等辅助早期诊断与治疗。

葡萄膜脑膜脑炎综合征合并系统性红斑狼疮一例

葡萄膜脑膜脑炎（Vogt-Koyanagi-Harada，VKH）综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为全葡萄膜炎、脑膜刺激征、听力下降、皮肤和毛发改变等，其发病迅速，易反复发作，致盲率高，容易误诊、漏诊。早期正确诊断，及时、合理的治疗非常重要。该病是我国葡萄膜炎中常见的一种类型，约占所有葡萄膜炎患者的14％，

清热明目颗粒联合激素治疗Vogt-小柳-原田综合征的临床观察

目的观察清热明目颗粒治疗Vogt-小柳-原田综合征的临床疗效。方法将93例Vogt-小柳-原田综合征患者随机分为2组,对照组30例应用肾上腺糖皮质激素治疗,治疗组63例在对照组治疗基础上应用清热明目颗粒口服治疗。2组疗程均为3个月。结果治疗组痊愈率74.6%,对照组51.7%,2组痊愈率比较差异有统计学意义(P<0.01),治疗组疗效优于对照组。治疗组治疗后视力较本组治疗前提高(P<0.05),2组治疗后视力比较差异有统计学意义(P<0.05),治疗组视力较对照组提高。治疗组复发率22.2%,对照组复发率36.7%,治疗组复发率低于对照组(P<0.05),治疗组远期疗效优于对照组。结论清热明目颗粒能提高Vogt-小柳-原田综合征患者的临床疗效,改善视力,减少复发。

眼色素层(葡萄膜)疾病

0118757 葡萄膜渗出综合征:临床特点、外科治疗、巩膜组织学检查和病理生理学/Uyama M//J Am Acad Ophthalmol.-2000,107(3).-441～449

日本发现猪繁殖和呼吸道综合征

据H.Kuwahara等报道,在日本关东地区的猪群中,发现包括新生猪和断奶猪在内的一种新猪病。该病的临诊表现为昏睡、发热、消瘦、咳嗽和严重的腹式呼吸,因而在日本又叫“Heko—Heko”病。感染猪的恒定病变是弥散性间质性肺炎,并伴发Ⅱ型肺细胞增生、脑膜脑炎和淋巴组织退化。应用猪原代肺细胞培养物,可从患猪的各种组织分离到致病病毒,分离毒和欧洲猪繁殖和呼吸道综合证(PRRs)病毒具有血清学相关性。

伴不同程度视盘水肿的急性葡萄膜炎期Vogt-Koyanagi—Harada综合征患眼视盘参数及环视盘神经纤维层厚度观察

目的观察伴不同程度视盘水肿的急性葡萄膜炎期Vogt-Koyanagi-Harada综合征（VKH）患眼视盘参数及环视盘神经纤维层（CP-RNFL）厚度的变化。方法回顾性临床病例分析。临床确诊为急性葡萄膜炎期VKH患者23例40只眼纳入研究。根据荧光素眼底血管造影检查结果，将视盘边界较清楚，晚期视盘持续强荧光定义为轻度视盘水肿；视盘边界不清楚，视盘表面及视盘周围毛细血管扩张渗漏定义为严重视盘水肿。23例40只眼中，轻度视盘水肿13例25只眼（A组），严重视盘水肿10例15只眼（B组）。A、B组患者性别、发病时间（t=-1．67）及矫正视力（t=-0．76）比较，差异无统计学意义（P〉0．05）；B组患者年龄较A组更大，差异有统计学意义（t=-2．17，P〈0．05）。选择同期分别与A、B组患者年龄、性别、眼别相匹配的26名50只眼（C组）及20名30只眼（D组）作为其对照组。所有受检者均行视盘三维光相干断层扫描检查。运用系统自带软件自动计算视盘面积、视杯面积、盘沿面积、杯盘比（C／D）面积比和直径比、CP－RNFL平均厚度及鼻侧、上方、颞侧、下方各象限的CP—RNFL厚度。对比分析A、B组及其与各自对照组的视盘参数及CP－RNFL厚度差异。结果与c组比较，A组患眼视盘面积、视杯面积、盘沿面积增大，CP－RNFL平均厚度及鼻侧、颞侧CP—RNFL厚度增厚，差异均有统计学意义（P〈0．05）。与D组比较，B组患眼视盘面积、盘沿面积增大，CP－RNFL平均厚度及鼻侧、上方、颞侧、下方CP—RNFL厚度增厚，C／D面积比、C／D水平直径比、C／D垂直直径比较小，差异有统计学意义（P〈0．05）。与A组比较，B组患眼视盘面积增大，视杯面积、C／D面积比、C／D水平直径比、C／D垂直直径比较小，CP—RNFL平均厚度及鼻侧、上方、下方CP－RNFL厚度增厚，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论伴轻度视盘水肿的急性葡萄膜炎期VKH患眼鼻侧、颞侧CP－RNFL增厚，伴严重视盘水肿患眼进一步累及上方、下方CP—RNFL，C／D面积比、直径比变小。

中国福格特-小柳-原田综合征临床诊疗专家共识(2023年)

福格特-小柳-原田(VKH)综合征是一种以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特征的自身免疫性疾病,是我国常见的致盲性葡萄膜炎类型之一。VKH综合征临床表现多样,发病后不同时期呈现不同症状和体征,规范的治疗可使大部分患者完全治愈,恢复较好的视力。鉴于此,中华医学会眼科学分会眼免疫学组和中国医师协会眼科医师分会葡萄膜炎与免疫学组,组织本专业领域专家,深入细致调研和总结文献,并结合临床经验,针对VKH综合征的诊疗规范形成共识性意见,以期为临床开展工作提供指导和参考。

福格特-小柳-原田综合征延迟诊断一例报道

福格特-小柳-原田综合征(VKHS)是少见的自身免疫性眼病,主要临床表现为头痛、眼葡萄膜炎、脑膜脑炎、皮肤毛发的改变及耳鸣、听力下降等,其发病机制复杂,临床表现不典型,极易误诊、漏诊。本文报道1例最初诊断为真菌性脑炎,最后确诊为VKHS患者的诊疗经过,并分析其延迟诊断原因,以期提高神经内科医生对该病的认识。

伏格特-小柳-原田综合征患者外周血中CD4^＋CD25^＋调节性T细胞的比例变化

目的 观察伏格特-小柳-原田（VKH）综合征患者治疗前以及治疗1个月后外周血中CD4^＋CD25^＋FOXP3^＋T细胞的比例变化。方法采集15例VKH综合征患者治疗前以及系统的糖皮质激素治疗1个月后的外周血，分离淋巴细胞。采用细胞表面标志物CD4、CD25以及特征性的细胞核内转录因子叉状头／翅膀状螺旋转录网子（FOXP3）的抗体标记CD4^＋CD25^＋调节性T细胞，流式细胞仪检测CD4^＋CD25^＋FOXP3^＋T细胞的比例，并与15例以健康志愿者为正常对照组的外周血中的该亚群细胞水平进行比较。结果外周血中CD4^＋CD25^＋FOXP3^＋T细胞占CD4^＋细胞的比例，治疗前患者组为（0．30±0．19）％，正常对照组为（1．41±0．52）％，二者比较，差异有统计学意义（t=7．665，P〈0．01）；治疗1个月后，患者组为（1．28±0．54）％，接近正常对照组。另有2例患者在治疗1个月后外周血中CD4^＋CD25^＋T细胞比例异常升高。结论VKH综合征患者外周血中CD4^＋CD25^＋FOXP3^＋T细胞的比例治疗前显著低于正常对照组。治疗后与正常对照组接近，表明VKH综合征的发病可能与患者外周血中天然性CD4^＋CD25^＋调节性T细胞的比例下降有关。

葡萄膜炎并发性白内障行超声乳化白内障吸除术后前房炎症反应的临床观察

目的探讨超声乳化白内障吸除联合囊袋内人工晶状体（IOL）植入术对Vogt-小柳原田综合征和Behqet病并发性白内障患者前房炎症反应的影响。方法队列研究。纳入2010年1月至2011年6月间于中山大学中山眼科中心住院行超声乳化白内障吸除联合囊袋内IOL植入术的Vogt-小柳原田综合征和Behqet病并发性白内障患者17例（20只眼）作为实验组，所有患者炎症静止至少3个月；对照组选择同期行相同术式的年龄相关性白内障患者30例（40只眼）。应用激光蛋白细胞检测仪（LFCM）定量检测其手术前后的前房闪辉值及炎症细胞计数。两组患者年龄、超声乳化能量及时问的比较采用独立样本t检验；同组间手术前后房水闪辉值及炎症细胞计数的比较采用配对t检验；独立两样本间定量资料采用t检验。结果纳入研究的并发性白内障患者包括Vogt-小柳原田综合征9例（11只眼）、Behqet病8例（9只眼）。实验组在术前及术后各时间点所测的房水闪辉值分别是（19．86±6．47）、（44．28±18．47）、（35．60±12．65）、（23．85±8．41）和（13．86±4．27）pc／ms，均明显高于对照组（5．61±3．04）、（13．63±2．58）、（8．55±2．75）、（5．27±2．56）和（4．05±2．31）pc／ms，差异具有统计学意义（t术前=4．643，P术前〈0．01；t1d=6．035，P1d〈0．01；t7d=3．595，P7d=0．001；t30d=4．658，P30d〈0．01；t90d=3．308，Pgod=0．002）；实验组在术后第30天下降至术前水平（t=0．320，P=0．753），而对照组则在术后第7天时下降至术前水平（t=0．454，P=0．653）。实验组的房水炎症细胞计数在术后第1天、第7天时分别为（83．46±27．08）和（27．56±8．32）个／0．5mm^3，均高于术前（6．47±3．56）个／0.5mm^3（t1d=5．261，P1d〈0．01；t7d=2．766，P7d=0．012），第30天、术后第90天分别为（11．43±4．81）及（4．82±2．29）个／0．5mm^3，与术前相比较差异无统计学意义（t30d=2．348，P30d=0．042；t90d=1．376，P90d=0．186）；而对照组则于术后第7天下降至术前水平（t，d=2．464，P7d=0．018）。结论Vogt-小柳原田综合征和Behget病并发性白内障患者行超声乳化白内障吸除联合囊袋内IOL植入术后1周内前房炎症反应程度较重，活动性炎症反应在术后3个月时消退，而血一房水屏障功能的恢复则需更长时间。

伏格特-小柳-原田综合征并发脉络膜皱褶的临床分析

目的 观察伏格特-小柳-原田（VKH）综合征并发脉络膜皱褶的临床特征。方法回顾分析112例临床确诊的VKH综合征患者中16例并发脉络膜皱褶的患者临床资料。所有患者均行眼底彩色照相及荧光素眼底血管造影（FFA）检查，其中8例患者同时行吲哚青绿血管造影（ICGA）检查，7例患者行光相干断层扫描（OCT）检查。结果112例患者中，16例并发脉络膜皱褶，占14．3％。FFA检查显示，视盘周围呈现10～15条呈放射状行走的弱荧光带（脉络膜细皱褶），形态及走行状似视网膜大血管；ICGA检查显示，后期脉络膜皱褶的槽底呈强荧光条；OCT检查显示，Bruch膜和视网膜色素上皮反光带呈波浪状皱褶。结论VKH综合征并发的脉络膜皱褶以视盘周围呈放射状行走的细皱褶为特征，是VKH综合征一个并不少见的眼底征象。

我国汉族Vogt-Koyanagi-Harada综合征患者人类白细胞抗原DQB1等位基因多态性研究

目的探讨人类白细胞抗原（HLA）-DQB1等位基因多态性与沃格特-小柳-原田综合征（VKH）遗传易感相关性及与临床表现的关系。方法应用聚合酶链式反应-序列特异性引物（PCR—SSP），对我国汉族VKH患者和非VKH正常对照者HLA-DQB1等位基因进行分型，分析HLA-DQB1等位基因与患者临床表现的关系。结果收集我国汉族VKH患者88例，非VKH正常对照者88例。VKH患者中男性41例（46．6％），女性47例（53．4％）；发病年龄15—67岁，平均36岁。VKH患者HLA—DQB1各等位基因频率：HLA-DQB1＊0401为31．8％，DQB1＊0201为17．6％，DQB1＊0301／＊0304为17．1％，DQB1＊0602为12．5％，DQB1＊0303为6．8％，DQB1＊0302为6．3％，DQB1＊0402为1．7％，DQB1＊0502为1.7％，DQB1＊0601为1．7％，DQB1＊0501为1．1％，DQB1＊050为31．1％，DQB1＊0604为0．6％；DQB1＊0603未检出。VKH患者中HLA—DQB1＊0401（VKH组31．8％与对照组4．5％比较，r=44．00，P=0．000，OR=9．8，95％口为4．51—21．31）和HLA—DQB1＊0303（VKH组6．82％与对照组0．57％比较，〈=9．67，P=0．002，伽=12．81，95％CI为1.65—99．58）等位基因频率高于正常人对照组，差异有统计学意义。而VKH患者HLA—DQB1＊0601（VKH组1.7％与对照组9．7％比较，r=10．39，P=0．001，OR=0．16，95％CI为0．05—0．56）和HLA—DQB1＊0302（VKH组6．3％与对照组19．3％比较，r=13．48，P=0．000，OR=0．28，95％CI为0．14—0．57）等位基因频率显著低于正常人对照组，差异有统计学意义。HLA-DQB1＊0401阴性患者与阳性患者之间的临床表现差异无统计学意义（P〈0．01）。结论（I）HLA—DQB1＊0401和DQB1＊0303是VKH的易感等位基因，而HLA-DQB1＊0601和DQB1＊0302是抗性等位基因。HLA-DQB1＊0401基因与临床表现无明显相关性。（2）PCR-SSP可用于快速检测HLA—DQB1等位基因型别。

急性期Vogt-Koyanagi-Harada综合征患眼治疗前后频域光相干断层扫描图像特征

目的 观察急性期Vogt-Koyanagi-Harada（VKH）综合征患眼治疗前后的频域光相干断层扫描（OCT）图像特征。方法 经裂隙灯显微镜、B型超声及荧光素眼底血管造影（FFA）检查确诊为急性期VKH综合征的28例患者56只眼纳入研究。所有患者确诊后均接受糖皮质激素冲击治疗；治疗前后均行频域OCT检查。治疗后随访观察12～32周，平均随访时间（21.30±8.53）周。对比分析治疗前后OCT检查所见的中心凹视网膜脱离高度、光感受器细胞内外节连接（IS/OS）光带及血管弓内视网膜结构的变化情况。结果 治疗前OCT检查结果显示，所有患眼均存在神经上皮脱离，中心凹处平均神经上皮脱离高度为（635.44±340.04） μm。视网膜下腔中有各类渗出性改变43只眼，占76.8%；伴点状中强反射41只眼，占73.2%；旁中心凹部分节段外核层增厚呈“指状”突起与膜样结构相连22只眼，占39.3%；视网膜色素上皮（RPE）光带呈波浪状33只眼，占58.9%。治疗后不同观察时间的OCT检查结果显示，1周内所有患眼神经上皮下腔膜样结构及无定形中弱反射消失，同时可见RPE表面大量中强反射颗粒，RPE光带恢复平滑。治疗后平均（2.33±0.82）周时，所有患眼后极部神经上皮下积液完全吸收，黄斑复位，中心凹下IS/OS光带恢复连续，中心凹周围IS/OS光带和外界膜不连续。治疗后平均（5.01±6.71）周时，所有患眼整个水平扫描线上外界膜恢复连续，IS/OS光带恢复区域逐渐扩大。治疗后平均（11.40±7.89）周时，整个水平扫描线上IS/OS光带恢复连续45只眼，占80.4%；IS/OS光带仍有部分缺损11只眼，占19.6%。整个后极部扫描区域内IS/OS光带仍有缺损46只眼，占82.1%；整个后极部扫描区域内IS/OS光带完整10只眼，占17.9%。有区域性外核层变薄，且在这些区域视网膜外层的外界膜和IS/OS光带缺失11只眼，占19.6%。结论 急性期VKH综合征患眼OCT检查图像特征为，治疗前存在神经上皮脱离，脱离下腔可有多种类型的渗出性改变，RPE光带呈波浪状；治疗后渗出性改变迅速溶解，但视网膜下腔的中强反射颗粒仍然存在，RPE光带恢复平滑，且外界膜连续性的恢复早于IS/OS光带。

Vogt-小柳-原田综合征五例临床及神经影像学特点

目的探讨Vogt-小柳-原田综合征的临床及神经影像学特点。方法回顾我院收治的5例Vogt-小柳-原田综合征患者，总结其临床、脑脊液细胞学、神经影像学特点及药物治疗的效果。结果5例患者均在发病早期确诊葡萄膜炎，并出现头痛症状，3例出现脑膜刺激征，所有患者颅脑MRI强化扫描均显示软脑膜较均匀强化。脑脊液白细胞计数均增高[（4～196）×10^6／L]。5例患者经大剂量激素联合环磷酰胺治疗均得到有效控制。结论假性脑膜炎是Vogt-小柳-原田综合征最常见的中枢神经系统表现，脑脊液细胞学检查主要表现为白细胞计数增高，颅脑MRI平扫及强化对该病的诊断具有一定价值。大剂量激素联合环磷酰胺治疗疗效确切。

我国汉族Vogt-小柳原田综合征患者人类白细胞抗原-DQB1基因启动子区单核苷酸多态性的研究

目的探讨我国汉族Vogt-小柳原田综合征患者人类白细胞抗原（HIA）-DQBI基因启动子区单核苷酸多态性（SNP）。方法采用病例一对照研究方法。应用聚合酶链反应·单链构象多态性（PCR-SSCP）-克隆-测序方法检测88例汉族Vogt-小柳原田综合征患者和88例非Vogt-小柳原田综合征正常对照者的HLA-DQB1基因启动子区（QBP）等位基因。使用Chromas软件和Bioedit软件进行序列比对和分析测序结果。应用卡方检验或Fisher精确概率法分别对受试者PCR-SSCP带型、基因频率进行统计分析。结果受试者（患者与正常人）HLA-DQB1基因启动子区（QBP）分为16种聚丙烯酰胺凝胶电泳带型，带型QBPb（对应序列为QBP2．1＋77C〉A，X^2=26．01，Pc〈0．001）和QBPI（对应序列为QBP3．3，X^2=16．99，Pc〈0．001）在Vogt-小柳原田综合征患者中出现频率显著高于正常人。而QBPg（对应序列为QBP3．1，X^2=12．10，Pc〈0．05）和QBPn（对应序列为QBP6．1＋39G〉A，X^2=14．64，Pc〈0．05）在vost-小柳原田综合征患者中出现频率显著低于正常人。受试者启动子区共存在12种单核苷酸多态性，其中Vogt-小柳原田综合征患者的-189C／A的c等位基因频率显著高于正常人（X^2=45．92，P=0．000），而-227G／A的G等位基因频率低于正常人（X^2=15．63，P=0．000）。结论HLA-DQB1启动子区-189C／A的C等位基因可能是Vogt-小柳原田综合征遗传易感因素，而-227G／A的G等位基因可能是Vogt-小柳原田综合征的遗传保护因素。

视盘水肿型和视网膜浆液性脱离型急性期Vogt-小柳-原田综合征临床特征对比观察

目的对比观察视盘水肿(ODS)型和浆液性视网膜脱离(RD)型急性Vogt-小柳-原田综合征(VKH综合征)患者的临床特征。方法回顾性临床研究。2013年1月至2019年11月于上海市徐汇区中心医院眼科确诊为急性期VKH综合征的212例患者424只眼纳入研究。其中,男性105例210只眼,女性107例214只眼;平均年龄(40.84±13.90)岁。患眼均行BCVA、FFA、OCT检查。采用标准对数视力表行BCVA检查,统计时换算为logMAR视力。依据眼底改变,将患者分为ODS型组和RD型组,分别为36例72只眼(16.98%)和176例352只眼(83.02%)。两组患者发病年龄、就诊时间和BCVA比较行独立样本t检验;计数资料比较行χ2检验。结果ODS型组36例72只眼中,男性16例32只眼(44.44%),女性20例40只眼(55.56%);平均年龄(40.56±16.57)岁;平均就诊时间(22.47±19.98)d;平均logMAR BCVA 0.68±0.53。RD型组176例352只眼中,男性89例178只眼(50.56%),女性87例174只眼(49.43%);平均年龄(40.90±13.34)岁;平均就诊时间(17.25±24.40)d;平均logMAR BCVA 0.80±0.56。两组患者平均年龄(t=-0.116)、性别构成比(χ2=0.448)、平均就诊时间(t=1.204)、平均logMAR BCVA(t=-1.661)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。ODS型、RD型组患者不同眼别之间平均logMAR BCVA比较,差异均无统计学意义(t=0.227、0.810,P>0.05)。ODS型、RD型组患眼中伴有眼前节炎症者分别为50(69.44%,50/72)、272(77.27%,272/352)只眼;两组比较,差异无统计学意义(χ2=1.003,P>0.05)。ODS型、RD型组患者中伴有头痛、听力下降者分别为2(5.56%,2/36)、34(19.32%,34/176)例;两组比较,差异有统计学意义(χ2=4.015,P<0.05)。结论与ODS型急性期VKH综合征患者比较,浆液性RD型急性期VKH综合征患者更容易出现头痛、听力下降等眼外症状。