小儿先天性胆管扩张症的诊治:附44例报告

背景与目的:先天性胆管扩张症(CBD)是小儿较常见的胆道畸形,可发生于肝内和肝外胆管的任何部位。随着时间的推移,患者易并发胆道结石、胰腺炎、胆管癌、复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等严重并发症。CBD常伴有胰胆管合流异常(PBM),且临床症状不典型,部分急性发作患者腹腔粘连严重,手术难度大且术后并发症多,因此其诊断与治疗对小儿外科医生带来了巨大挑战。本研究总结分析小儿CBD的诊治经验,以期为临床工作提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院2010年6月-2017年8月间收治的44例CBD患儿的临床资料。结果:44例患儿中女38例,男6例,男女比1:6.3;发病年龄为2~161个月,中位发病年龄为63个月。主要临床症状为腹痛30例(68.1%)、皮肤巩膜黄染20例(45.5%)、恶心呕吐7例(15.9%)。37例行彩超检查,30例(81.1%)考虑为CBD;32例行CT检查,29例(90.6%)考虑诊断为CBD;20例行磁共振胰胆管成像(MRCP)检查,20例(100.0%)均考虑诊断为CBD,其中18例(90.0%)伴有PBM。按Todani分型:I型34例(77.3%),IVA型10例(32.7%);按董氏分型:C1型26例(59.1%),C2型8例(18.2%),D1型8例(18.2%),D2型2例(4.5%)。一期行胆囊切除+胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术的29例患儿术中出血(80.0±25.0)mL,无并发症发生,术后住院(8.0±1.6)d;行胆囊切除+胆总管囊肿切除+左半肝切除+右肝管空肠Roux-en-Y吻合术的1例术中出血150.0 mL,术后住院10 d;一期行胆总管囊肿切开T管引流术,3个月后行二期胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术的6例患儿术中出血(500.0±125.0)mL,术后住院(11.0±4.2)d;1例行胆总管空肠端侧吻合术患儿术中出血200.0 mL,术后出现吻合口瘘,术后住院24 d,6个月后行二期手术,术中失血200.0 mL,术后住院7 d;7例未行手术治疗,其中4例为IVA型。40例获随访20~110个月(中位随访时间60个月),其中35例行手术治疗患儿均恢复良好,5例未行手术治疗患儿中3例(60.0%)症状反复发作,1例因反复发作胆管炎死亡。结论:MRCP诊断CBD的准确率高,且能显示有无PBM及PBM类型,术中可根据MRCP显示的胰胆管汇合部位而避免损伤胰管并完全切除病变胆管,可作为诊断CBD的首选方法;董氏分型有助于手术方式的选择,为部分IVA型患者提供合理的手术方式。

胆管扩张症诊断与治疗的难点与对策

胆管扩张症的发病机制尚不明确,胆胰管汇合方式术前评估依然困难,微创治疗的适应证有限。妊娠期胆管扩张症的诊断与治疗和胆管扩张症再手术是治疗的两个棘手问题。病变胆管切除的彻底性与脏器的保留以及与手术安全性之间的矛盾是胆管扩张症治疗面临的两大问题,应注意两者的平衡。中央型肝管扩张与胰腺段胆管扩张是诊断与治疗的两大难点区域。董氏分型在Todani分型的基础上将肝外胆管扩张的分型化繁为简,肝内胆管扩张的分型进一步细分,突出了治疗的难点,为分型论治提供了更精确的依据。“彻底切除病变胆管,去除继发病变,重建高质量的胆肠吻合”是胆管扩张症的治疗目标。分型论治是手术方式选择的原则,应在精确评估的基础上,采用“围肝门技术体系”与“胰门板降低技术”分别处理肝门部与胰腺段扩张的胆管,以提高病变胆管切除的彻底性与安全性。术后不仅应管控胆汁漏与胰液漏等近期并发症,更应关注病灶切除彻底性与患者的远期生命质量。

胆管扩张症诊断与治疗指南（2017版）

胆管扩张症（biliary dilatation，BD），又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来．也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD范畴。