蓝色橡皮-大疱性痣综合征

患者男,17岁。头昏、倦怠、乏力、面色苍白、全身起蓝色皮疹10年。体格检查发现全身皮肤散在大小不等的蓝色斑疹、丘疹、结节,斑疹压之可褪色,结节质软如橡皮,可被压缩,部分有轻压痛。组织病理检查显示为海绵状血管瘤的特性。胃镜检查示食管、胃体、胃窦散在数个直径0.5～1cm圆形血管瘤样肿物。诊断为蓝色橡皮-大疱性痣综合征。

蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例

患者男,28岁。全身出现蓝色皮疹23年,头昏、倦怠、乏力、面色苍白5年。查体见全身皮肤散在大小不等的蓝色结节,压之不退色,结节质软如橡皮,可被压缩,部分有轻压痛。组织病理检查示海绵状血管瘤的特性。胃镜检查示胃体、胃窦可见两个血管瘤样肿物。诊断:蓝色橡皮-大疱性痣综合征。

1例蓝色橡皮-大疱性痣综合征并发消化道出血患者的护理

蓝色橡皮-大疱性痣综合征（BRBNS）是一种罕见疾病,临床特征为皮肤与消化道同时存在多发性血管瘤。位于皮肤的病变多为海绵状血管瘤或静脉扩张，一般不会引起出血。而位于消化道的血管瘤较易发生出血，

蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例

蓝色橡皮-大疱性痣综合征是一种以皮肤与消化道同时存在的多发性血管畸形，伴有胃肠道出血或隐性失血、继发贫血为特征的综合征，临床上较少见，现将我科收治的1例报道如下。

蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例报道

蓝色橡皮-大疱性痣综合征(blue rubber-bleb syndrome,BRBNS)为一罕见综合征,现将我院所见1例报告如下。病例介绍患者,女,39岁。全身反复发作紫色结节36年。自3岁起全身出现多发性紫红色结节,曾诊断为血管瘤,后逐年增加,多达200余个,在当地医院曾行手术、激光切除治疗20余次。2003年患者因胃出血在当地医院行胃大部切除术,术后组织病理示:胃多发性血管瘤。

内镜下硬化剂治疗儿童蓝色橡皮疱痣综合征的临床特征分析并系统综述

目的 总结分析蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)患儿的临床特征,并对内镜治疗BRBNS进行系统综述。方法 回顾性收集并分析2010年1月至2023年6月首都医科大学附属北京世纪坛医院和首都医科大学附属北京友谊医院共收治的5例BRBNS患儿的临床特征,包括临床表现、实验室及影像学检查、内镜、治疗和预后等资料,同时系统综述分析既往文献报道的内镜治疗BRBNS文献。结果 5例BRBNS患儿均以黑便为主诉,均有不同程度贫血,病变内镜下特征为直径0.2~1.7 cm大小的蓝紫色、隆起性病变,分布于胃、十二指肠、小肠及结直肠。治疗上,3例行内镜下注射聚桂醇硬化剂治疗有效;1例行内镜+腹腔镜联合治疗有效;1例内镜治疗后仍有出血,行剖腹探查+缝扎治疗后好转。系统综述共纳入病例53例,包括男性27例,女性26例,内镜治疗时采取1种或多种治疗方式,其中34例患者症状逐渐改善,2例经内镜治疗后仍有便血,1例行氩离子凝固术治疗后出现穿孔,转行外科手术后好转。结论 BRBNS是一种罕见的先天性静脉畸形,多以消化道出血起病,内镜下治疗是安全且有效的治疗方法。

西罗莫司治疗儿童蓝色橡皮疱痣综合征5例并文献复习

目的:探讨儿童蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的临床特征及应用西罗莫司治疗的临床疗效。方法:收集我院2019年1月至2022年4月收治的5例儿童BRBNS的临床资料。通过PubMed、中国知网、万方数据库检索建库至2022年4月收录的文献,分析BRBNS的临床特征、诊断、治疗及预后情况。结果:5例BRBNS均有皮肤静脉畸形及胃肠道病变;伴随重度小细胞低色素性贫血,表现为面色苍白、生长缓慢;内镜对BRBNS诊断率达100%,病变分布在胃、十二指肠、空肠、回肠、结肠等。治疗上需多次输血、口服普萘洛尔、局部介入或硬化处理病变。多数3~6个月复发,改用西罗莫司后症状好转。西罗莫司起始日剂量为0.5~1.0 mg/m^(2),根据血药浓度调整剂量增加至每日2.0 mg/m^(2),达到目标浓度5.0~10.0 ng/mL,维持血红蛋白至稳定水平。结论:儿童BRBNS临床症状较重且易反复,西罗莫司可作为安全有效的治疗药物。

蓝色橡皮疱痣综合征1例报告并文献复习

蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见的先天性疾病,其特征是累及多器官的多发性静脉畸形(multiple venous malformations,VMs),受累器官主要包括皮肤、胃肠道和其他内脏器官。皮肤病灶通常不引起症状,而消化道病变可导致反复的出血,是BRBNS患者入院治疗的最重要因素^([1])。本研究通过1例BRBNS的诊治并复习相关文献,以提高临床医师对BRBNS临床表现和诊断的进一步认识。

13例儿童蓝色橡皮大疱样痣综合征的护理

总结13例儿童蓝色橡皮大疱样痣综合征的护理经验。护理措施主要包括:早期监测、预防血管瘤破裂引起的消化道出血和皮肤损伤;实施血管瘤切除相关手术的围术期护理;规范抗血管生成药物西罗莫司的用药;加强患儿的生长发育监测与营养支持护理;实施以家庭为中心的遗传咨询服务和心理护理。

蓝色橡皮-大疱性痣综合征的围手术期护理

总结了1例蓝色橡皮-大疱性痣综合征围手术期的护理。术前给予充分的肠道准备和皮肤准备,术后加强管路的护理、造口护理,密切观察病情,加强并发症的观察和护理,采取早期完全胃肠外营养支持逐步过渡到肠内营养,加强健康教育,患者康复出院。

蓝色橡皮大疱痣综合征合并先天性橡皮腿1例

患者,女,36岁。因＂右腿肿胀35年,加重伴便血1月＂于2012-02-20就诊。患者诉自幼发现右腿肿胀,确诊为＂橡皮腿＂,未行治疗,坚持随访。体检：BP 110/80 mmHg,背部可见3个蓝黑色血管瘤,分别约为0.8 cm、1.5 cm、2.0cm,质软。曾于5年前外院行皮肤组织活检示：上皮细胞形态规则,真皮浅表层由大量扩张大小不一不规则的血管构成,腔内含有血液,管壁为一层内皮细胞,血管间有少量纤维组织分隔。右下肢肿胀明显,皮肤干糙,色素沉着;左侧下腹压痛,肛门外痔。血常规示：RBC 3.0×1012/L,Hb 95 g/L,尿常规正常,便常规潜血＋。胃镜检查示浅表性胃炎,

蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征是一种罕见疾病,皮肤及胃肠道出现特征性蓝色疱疹样血管畸形,临床表现为消化道出血及缺铁性贫血,其他脏器亦可受累.本病例以慢性胃肠道出血为主要表现,我们通过胃肠镜及超声胃镜检查诊断,并应用内镜下硬化、套扎及内镜下黏膜下层剥离术(ESD)进行治疗,取得较好疗效.

家族群发蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征(bluerubberblebnevussyndrome,BRBNS)是以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为表现的临床综合征。从幼儿到老人各年龄段皆可发病,但多数常在出现内脏并发症(如消化道出血、癫痫、咯血、视力障碍等)时才引起重视而就医。据国外资料显示,BRBNS皮肤血管瘤的出现率为100%,胃肠道血管瘤为74%,中枢神经血管瘤为17%,关节和肝血管瘤各为5%,眼内、肾、脾血管瘤各为2%。消化道血管瘤的分布:小肠100%、结肠74%,胃65%。本期刊出的2例病例报道,1例为直肠黏膜血管瘤,1例为食管黏膜血管瘤。但此2例均未作小肠镜检查。由于本病少见,且单纯以皮肤血管瘤就诊者很少,这就要求临床医师引起重视,仔细进行体格检查,一旦发现皮肤血管瘤(即使是不明显的1～2个),也需对重要脏器,如消化道、中枢神经系统等进行相应的检查。本期刊出的1例反复便血5年余,此次住院体检时发现右侧足背、右下腹、右腰部和肛周均有多个血管瘤,才确诊BRBNS。有关BRBNS消化道血管瘤的治疗,肠段血管瘤密集的需外科切除,分散、孤立病灶则应内镜下激光或硬化剂治疗。我们希望能对这2例患者进行消化道出血复发的随访,以及对血管瘤进行治疗的观察。

蓝色橡皮疱痣综合征1例并文献回顾

蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber bleb nevus syndrome，BRBNs）是一种罕见的全身性疾病，病因未明。其典型特征为皮肤及消化道的多发性血管畸形（如血管瘤），也可累及其他脏器，临床上主要表现为消化道出血及缺铁性贫血，现将重庆医科大学附属第二医院消化内科收治的1例BRBNS报道如下.

蓝色橡皮疱痣综合征合并室间隔缺损：1例报告(英文)

蓝色橡皮疱痣综合征合并室间隔缺损在临床上非常罕见。我们报道1例15岁患者,该患者以多发海绵状血管瘤为主要表现,同时合并室间隔缺损。多种影像学检查表明,大量的海绵状血管瘤病灶位于皮下组织和口腔粘膜组织,同时在患者大脑、鼻咽部、舌头、食道、胃、乙状结肠和肾上腺均发现血管瘤病灶。多种影像诊断技术的联合应用对病灶的发现具有重要意义。

蓝色橡皮疱样痣综合征1例

病例：患者女,15岁,因＂间断解黑便半年＂于2010年8月11日入院。患者半年前无明显诱因下解黑便,伴头晕,无明显腹痛、恶心、反酸。当地医院行胃镜检查示,胃角、十二指肠降部多发血管瘤伴近期出血,予补液、止血等治疗后症状缓解。此后患者反复解少量黑便,伴头晕。入院前1个月患者再次因黑便行结肠镜检查示,结肠多发血管瘤。行胶囊内镜检查示,小肠多发血管瘤伴出血。

蓝色橡皮疱痣综合征1例

患者,男,34岁,因反复便血2年余,加重5 d于2012年12月9日入院.患者于2年前无明显诱因出现间断便血,伴肛门坠胀感,入院前1年,发现肛门有一肿物脱出,伴渗血.患者未到医院就诊.入院前5 d,患者出现便血伴晕厥,到我院就诊.既往史：右眼内眦处血管瘤曾行手术切除.体格检查：发育正常,中度贫血貌,右眼内眦皮肤可见一长约2 cm陈旧性手术瘢痕,右下肢股内侧可见3个散在直径2～4 cm高出皮肤表面的蓝色橡皮样结节,边界清楚,无压痛,触之柔软,压之可消失.