蓝色橡皮-大疱性痣综合征

患者男,17岁。头昏、倦怠、乏力、面色苍白、全身起蓝色皮疹10年。体格检查发现全身皮肤散在大小不等的蓝色斑疹、丘疹、结节,斑疹压之可褪色,结节质软如橡皮,可被压缩,部分有轻压痛。组织病理检查显示为海绵状血管瘤的特性。胃镜检查示食管、胃体、胃窦散在数个直径0.5～1cm圆形血管瘤样肿物。诊断为蓝色橡皮-大疱性痣综合征。

蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例

患者男,28岁。全身出现蓝色皮疹23年,头昏、倦怠、乏力、面色苍白5年。查体见全身皮肤散在大小不等的蓝色结节,压之不退色,结节质软如橡皮,可被压缩,部分有轻压痛。组织病理检查示海绵状血管瘤的特性。胃镜检查示胃体、胃窦可见两个血管瘤样肿物。诊断:蓝色橡皮-大疱性痣综合征。

1例蓝色橡皮-大疱性痣综合征并发消化道出血患者的护理

蓝色橡皮-大疱性痣综合征（BRBNS）是一种罕见疾病,临床特征为皮肤与消化道同时存在多发性血管瘤。位于皮肤的病变多为海绵状血管瘤或静脉扩张，一般不会引起出血。而位于消化道的血管瘤较易发生出血，

蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例

蓝色橡皮-大疱性痣综合征是一种以皮肤与消化道同时存在的多发性血管畸形，伴有胃肠道出血或隐性失血、继发贫血为特征的综合征，临床上较少见，现将我科收治的1例报道如下。

蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例报道

蓝色橡皮-大疱性痣综合征(blue rubber-bleb syndrome,BRBNS)为一罕见综合征,现将我院所见1例报告如下。病例介绍患者,女,39岁。全身反复发作紫色结节36年。自3岁起全身出现多发性紫红色结节,曾诊断为血管瘤,后逐年增加,多达200余个,在当地医院曾行手术、激光切除治疗20余次。2003年患者因胃出血在当地医院行胃大部切除术,术后组织病理示:胃多发性血管瘤。

西罗莫司治疗儿童蓝色橡皮疱痣综合征5例并文献复习

目的:探讨儿童蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的临床特征及应用西罗莫司治疗的临床疗效。方法:收集我院2019年1月至2022年4月收治的5例儿童BRBNS的临床资料。通过PubMed、中国知网、万方数据库检索建库至2022年4月收录的文献,分析BRBNS的临床特征、诊断、治疗及预后情况。结果:5例BRBNS均有皮肤静脉畸形及胃肠道病变;伴随重度小细胞低色素性贫血,表现为面色苍白、生长缓慢;内镜对BRBNS诊断率达100%,病变分布在胃、十二指肠、空肠、回肠、结肠等。治疗上需多次输血、口服普萘洛尔、局部介入或硬化处理病变。多数3~6个月复发,改用西罗莫司后症状好转。西罗莫司起始日剂量为0.5~1.0 mg/m^(2),根据血药浓度调整剂量增加至每日2.0 mg/m^(2),达到目标浓度5.0~10.0 ng/mL,维持血红蛋白至稳定水平。结论:儿童BRBNS临床症状较重且易反复,西罗莫司可作为安全有效的治疗药物。

蓝色橡皮疱痣综合征1例报告并文献复习

蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见的先天性疾病,其特征是累及多器官的多发性静脉畸形(multiple venous malformations,VMs),受累器官主要包括皮肤、胃肠道和其他内脏器官。皮肤病灶通常不引起症状,而消化道病变可导致反复的出血,是BRBNS患者入院治疗的最重要因素^([1])。本研究通过1例BRBNS的诊治并复习相关文献,以提高临床医师对BRBNS临床表现和诊断的进一步认识。

13例儿童蓝色橡皮大疱样痣综合征的护理

总结13例儿童蓝色橡皮大疱样痣综合征的护理经验。护理措施主要包括:早期监测、预防血管瘤破裂引起的消化道出血和皮肤损伤;实施血管瘤切除相关手术的围术期护理;规范抗血管生成药物西罗莫司的用药;加强患儿的生长发育监测与营养支持护理;实施以家庭为中心的遗传咨询服务和心理护理。

蓝色橡皮-大疱性痣综合征的围手术期护理

总结了1例蓝色橡皮-大疱性痣综合征围手术期的护理。术前给予充分的肠道准备和皮肤准备,术后加强管路的护理、造口护理,密切观察病情,加强并发症的观察和护理,采取早期完全胃肠外营养支持逐步过渡到肠内营养,加强健康教育,患者康复出院。

蓝色橡皮大疱痣综合征合并先天性橡皮腿1例

患者,女,36岁。因＂右腿肿胀35年,加重伴便血1月＂于2012-02-20就诊。患者诉自幼发现右腿肿胀,确诊为＂橡皮腿＂,未行治疗,坚持随访。体检：BP 110/80 mmHg,背部可见3个蓝黑色血管瘤,分别约为0.8 cm、1.5 cm、2.0cm,质软。曾于5年前外院行皮肤组织活检示：上皮细胞形态规则,真皮浅表层由大量扩张大小不一不规则的血管构成,腔内含有血液,管壁为一层内皮细胞,血管间有少量纤维组织分隔。右下肢肿胀明显,皮肤干糙,色素沉着;左侧下腹压痛,肛门外痔。血常规示：RBC 3.0×1012/L,Hb 95 g/L,尿常规正常,便常规潜血＋。胃镜检查示浅表性胃炎,

蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征是一种罕见疾病,皮肤及胃肠道出现特征性蓝色疱疹样血管畸形,临床表现为消化道出血及缺铁性贫血,其他脏器亦可受累.本病例以慢性胃肠道出血为主要表现,我们通过胃肠镜及超声胃镜检查诊断,并应用内镜下硬化、套扎及内镜下黏膜下层剥离术(ESD)进行治疗,取得较好疗效.

家族群发蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征(bluerubberblebnevussyndrome,BRBNS)是以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为表现的临床综合征。从幼儿到老人各年龄段皆可发病,但多数常在出现内脏并发症(如消化道出血、癫痫、咯血、视力障碍等)时才引起重视而就医。据国外资料显示,BRBNS皮肤血管瘤的出现率为100%,胃肠道血管瘤为74%,中枢神经血管瘤为17%,关节和肝血管瘤各为5%,眼内、肾、脾血管瘤各为2%。消化道血管瘤的分布:小肠100%、结肠74%,胃65%。本期刊出的2例病例报道,1例为直肠黏膜血管瘤,1例为食管黏膜血管瘤。但此2例均未作小肠镜检查。由于本病少见,且单纯以皮肤血管瘤就诊者很少,这就要求临床医师引起重视,仔细进行体格检查,一旦发现皮肤血管瘤(即使是不明显的1～2个),也需对重要脏器,如消化道、中枢神经系统等进行相应的检查。本期刊出的1例反复便血5年余,此次住院体检时发现右侧足背、右下腹、右腰部和肛周均有多个血管瘤,才确诊BRBNS。有关BRBNS消化道血管瘤的治疗,肠段血管瘤密集的需外科切除,分散、孤立病灶则应内镜下激光或硬化剂治疗。我们希望能对这2例患者进行消化道出血复发的随访,以及对血管瘤进行治疗的观察。

蓝色橡皮疱痣综合征1例并文献回顾

蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber bleb nevus syndrome，BRBNs）是一种罕见的全身性疾病，病因未明。其典型特征为皮肤及消化道的多发性血管畸形（如血管瘤），也可累及其他脏器，临床上主要表现为消化道出血及缺铁性贫血，现将重庆医科大学附属第二医院消化内科收治的1例BRBNS报道如下.

蓝色橡皮疱痣综合征合并室间隔缺损：1例报告(英文)

蓝色橡皮疱痣综合征合并室间隔缺损在临床上非常罕见。我们报道1例15岁患者,该患者以多发海绵状血管瘤为主要表现,同时合并室间隔缺损。多种影像学检查表明,大量的海绵状血管瘤病灶位于皮下组织和口腔粘膜组织,同时在患者大脑、鼻咽部、舌头、食道、胃、乙状结肠和肾上腺均发现血管瘤病灶。多种影像诊断技术的联合应用对病灶的发现具有重要意义。

蓝色橡皮疱样痣综合征1例

病例：患者女,15岁,因＂间断解黑便半年＂于2010年8月11日入院。患者半年前无明显诱因下解黑便,伴头晕,无明显腹痛、恶心、反酸。当地医院行胃镜检查示,胃角、十二指肠降部多发血管瘤伴近期出血,予补液、止血等治疗后症状缓解。此后患者反复解少量黑便,伴头晕。入院前1个月患者再次因黑便行结肠镜检查示,结肠多发血管瘤。行胶囊内镜检查示,小肠多发血管瘤伴出血。

蓝色橡皮疱痣综合征1例

患者,男,34岁,因反复便血2年余,加重5 d于2012年12月9日入院.患者于2年前无明显诱因出现间断便血,伴肛门坠胀感,入院前1年,发现肛门有一肿物脱出,伴渗血.患者未到医院就诊.入院前5 d,患者出现便血伴晕厥,到我院就诊.既往史：右眼内眦处血管瘤曾行手术切除.体格检查：发育正常,中度贫血貌,右眼内眦皮肤可见一长约2 cm陈旧性手术瘢痕,右下肢股内侧可见3个散在直径2～4 cm高出皮肤表面的蓝色橡皮样结节,边界清楚,无压痛,触之柔软,压之可消失.

蓝色橡皮大疱痣综合征1例误诊分析

患儿,男,14岁,因体表多发性血管瘤14年,面色苍白,乏力5年于2000年12月20日入院.5年前始无诱因出现面色苍白,乏力、头晕,间有心悸、上腹痛,无发热、呕吐、恶心,无便血、黑便,多次查大便常规阴性.当地医院曾拟诊"重度缺铁性贫血",予铁剂治疗无好转.