蕈样肉芽肿34例临床病理特征及预后分析

目的:探讨蕈样肉芽肿的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析1996年1月至2016年12月于辽宁省肿瘤医院住院的34例蕈样肉芽肿患者的临床资料,总结患者临床病理特征和预后。随访至2021年6月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并采用log-rank检验对不同亚组之间患者的总生存(OS)进行比较。结果:34例患者中,男性22例(64.7%),女性12例(35.3%);中位发病年龄56.5岁(25~93岁)。皮疹发生部位主要为周身(23例,67.6%),肿瘤期主要表现为肿物破溃(10例,29.4%)、红肿(7例,20.6%);发病早期误诊20例(58.8%)。TNMB分期Ⅰ期3例(8.8%),Ⅱ期11例(32.4%),Ⅲ期3例(8.8%),Ⅳ期17例(50.0%);病变局限于皮肤和远处转移各17例(50.0%);远处转移患者中,内脏器官受累7例,淋巴结受累5例,骨髓或外周血受累5例;一线化疗32例,一线放疗9例,其中放化疗联合治疗7例。一线化疗32例患者中,完全缓解(CR)14例,部分缓解(PR)12例,有效率81.3%(26/32);接受一线放疗的9例患者中,CR 3例,PR 5例,有效率88.9%(8/9)。中位随访142.5个月(4~300个月),至末次随访,34例中,20例(58.8%)生存,6例(17.6%)死亡,8例(23.5%)失访。生存分析显示,全组中位OS时间未达到;相较于病变局限于皮肤的患者,远处转移患者OS差(P=0.039);远处转移患者中,淋巴结受累者较好,骨髓或外周血受累者次之,内脏器官受累者OS最差(P=0.045)。结论:蕈样肉芽肿早期临床误诊率高,诊断主要依据临床、组织学和病理学特征。早期放化疗有效率高,出现远处转移者预后差,其中淋巴结受累者OS好于骨髓或外周血受累者,内脏器官受累者OS最差。