肾小球薄基底膜病及遗传性肾炎的超微病理诊断

电镜检查在肾活检诊断中具有重要作用 ,它与常规组织学观察及免疫组化检查一起构成了各种肾小球疾病诊断的基础。本文重点介绍肾小球薄基底膜病和遗传性肾炎两种较常见于学龄前儿童而又易被忽视的肾脏病 ,这两种遗传性肾小球病各有其病变特征和发病规律 ,其中电镜检查是诊断和鉴别诊断这两种肾脏病的最为重要的手段。

肾小球薄基底膜病的超微病理诊断

对 110 0例肾活检中 5 2例 (4 7% )肾小球薄基底膜病 (TBMD)进行回顾性总结。 5 2例TBMD中 ,4 6例为儿童(88 5 % ) ,6例为成人 (11 5 % )。TBMD电镜下以基底膜弥漫变薄为特征。成人和儿童正常GBM厚度不同 ,因此诊断TBMD标准亦不相同。对于TBMD的诊断必须密切结合临床和病理检查 ,应符合以下几点 :1、临床表现为单纯复发性血尿 ,2、光镜和免疫荧光正常 ,3、电镜下无电子致密物沉积 ,仅表现基底膜弥漫变薄 :成人GBM厚度 <2 5 0nm ,6～ 10岁儿童GBM厚度 <2 0 0nm ,5岁以内GBM厚度 <15 0nm。

儿童薄基底膜病8例报告

儿童薄基底膜病８例报告林瑞霞杨青血尿是最常见的儿童泌尿道症状，其病因复杂且种类繁多，而单纯性血尿又是其中最常见者。薄基底膜病（ＴｈｉｎＢａｓｅｍｅｎｔＭｅｍｂｒａｎｅＤｉｓｅａｓｅＴＢＭＤ）是肾小球基底膜广泛变薄疾病。随着肾活检电镜超微结构诊断技术的...

薄基底膜肾病5例

肾小球薄基底膜病（TBMD）是临床常见的肾小球疾病，又称薄基底膜肾病，是一种良性疾病，无需特殊治疗。薄基底膜肾病的诊断主要依靠肾穿刺及电镜检查，笔者在肾内科实习期间，共有肾穿刺病人54例，其中电镜诊断为薄基底膜肾病5例。

成人薄基底膜肾小球病的临床病理特点及预后分析

目的探讨成人薄基底膜肾小球病(thin basement membrane nephropathy,TBMN)的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者,回顾性分析临床、病理特点和预后,以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果共纳入135例TBMN患者,女性116例(85.9%),男性19例(14.1%),年龄(40.56±10.30)岁,30例(22.2%)合并高血压,32例(23.7%)合并超重/肥胖。135例患者均有镜下血尿,血清肌酐均正常,41例(30.4%)存在蛋白尿[(0.65±0.19)g/24 h]。102例(75.6%)肾脏病理可见肾小球硬化,其中51例(37.8%)球性硬化比例>10%。79例(58.5%)存在轻度肾小管间质慢性病变,53例(39.3%)存在血管透明变性。合并超重/肥胖和(或)高血压患者的蛋白尿、肾小管间质慢性病变及肾血管病变比例均高于无合并症组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,超重/肥胖(OR=7.550,95%CI 2.091~27.257,P=0.002)和高血压(OR=4.424,95%CI 1.091~17.935,P=0.037)是蛋白尿的独立影响因素,蛋白尿是肾小管间质慢性病变的独立影响因素(OR=3.151,95%CI 1.046~9.491,P=0.041)。4例患者失随访,余患者中位随访时间为64.0(24.0,96.5)个月。随访末10例尿蛋白增加,3例(2.2%)出现估算肾小球滤过率下降,此13例患者均合并超重/肥胖,其中4例伴高血压,余118例患者尿检较基线无明显变化,肾功能正常。结论成人TBMN患者蛋白尿、肾脏慢性病变发生率高,合并超重/肥胖、高血压可能造成预后不良,未合并代谢异常的TBMN患者远期预后良好,但尚需长期随访观察。

电镜在遗传性肾小球疾病诊断中的应用价值

电镜检查在肾活检病理诊断中发挥着重要作用,多数肾活检病理诊断病例需要依靠电镜明确诊断或起到重要的辅助诊断作用。对于遗传性肾小球疾病其重要性更为突出,薄基底膜病诊断完全依靠电镜,而Alport综合征、Fabry病、胶原Ⅲ肾小球病等的肾组织超微结构改变均具特异性,因此高度怀疑遗传性肾小球疾病者应保证足够的组织行电镜检查。