IgA肾病伴弥漫性薄肾小球基底膜的临床和病理特点

通过测量肾小球基底膜厚度来了解ＩｇＡ肾病特点。对８３例原发性ＩｇＡ肾病依据肾小球基底膜（ＧＢＭ）厚度分为弥漫性薄ＧＢＭ组（ＴＧＢＭ组）和非ＴＧＢＭ组。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组ＧＢＭ厚度分别为２３５±２９ｎｍ、３８４±３２ｎｍ，两组差异有高度显著性（Ｐ＜０．０１）。ＴＧＢＭ组１２例患者血肌酐均正常（＜１３３μｍｏｌ／Ｌ），两组差异有显著性（Ｐ＜０．０５）。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组尿蛋白≥３．０ｇ／２４小时者分别为８．４％（１／１２例）和３２．４％（２３／７１例），前者较后者发生率低，但无显著性差异（Ｐ＞０．１）。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组高血压发生率分别为８．４％（１／１２例）、２９．６％（１２／７１例），虽前者较后者有减少，但无显著性差异（Ｐ＞０．１）。轻度系膜增生性肾炎在ＴＧＢＭ和非ＴＧＢＭ组分别占８３．３％（１０／１２例）和４９．３％（３５／７１例）（Ｐ＜０．０５）。上述结果显示原发性ＩｇＡ肾病伴弥漫性薄肾小球基底膜患者临床表现与病理改变较轻，属原发性ＩｇＡ肾病中较良性的一组病人。

肾小球薄基底膜病及遗传性肾炎的超微病理诊断

电镜检查在肾活检诊断中具有重要作用 ,它与常规组织学观察及免疫组化检查一起构成了各种肾小球疾病诊断的基础。本文重点介绍肾小球薄基底膜病和遗传性肾炎两种较常见于学龄前儿童而又易被忽视的肾脏病 ,这两种遗传性肾小球病各有其病变特征和发病规律 ,其中电镜检查是诊断和鉴别诊断这两种肾脏病的最为重要的手段。

肾小球薄基底膜病的超微病理诊断

对 110 0例肾活检中 5 2例 (4 7% )肾小球薄基底膜病 (TBMD)进行回顾性总结。 5 2例TBMD中 ,4 6例为儿童(88 5 % ) ,6例为成人 (11 5 % )。TBMD电镜下以基底膜弥漫变薄为特征。成人和儿童正常GBM厚度不同 ,因此诊断TBMD标准亦不相同。对于TBMD的诊断必须密切结合临床和病理检查 ,应符合以下几点 :1、临床表现为单纯复发性血尿 ,2、光镜和免疫荧光正常 ,3、电镜下无电子致密物沉积 ,仅表现基底膜弥漫变薄 :成人GBM厚度 <2 5 0nm ,6～ 10岁儿童GBM厚度 <2 0 0nm ,5岁以内GBM厚度 <15 0nm。

薄基底膜肾病5例

肾小球薄基底膜病（TBMD）是临床常见的肾小球疾病，又称薄基底膜肾病，是一种良性疾病，无需特殊治疗。薄基底膜肾病的诊断主要依靠肾穿刺及电镜检查，笔者在肾内科实习期间，共有肾穿刺病人54例，其中电镜诊断为薄基底膜肾病5例。

肾炎

0213730 与轻度Alport综合征表型有关的体细胞镶嵌现象/Plant K E//J Med Genet .-2000,37(3).-238～239 医科图0213731 单倍体Alport综合征薄肾小球基底膜疾病血尿的分离/Clark A T//Kidney Int.-2001,59(5).-1670～1676

成人薄基底膜肾小球病的临床病理特点及预后分析

目的探讨成人薄基底膜肾小球病(thin basement membrane nephropathy,TBMN)的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者,回顾性分析临床、病理特点和预后,以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果共纳入135例TBMN患者,女性116例(85.9%),男性19例(14.1%),年龄(40.56±10.30)岁,30例(22.2%)合并高血压,32例(23.7%)合并超重/肥胖。135例患者均有镜下血尿,血清肌酐均正常,41例(30.4%)存在蛋白尿[(0.65±0.19)g/24 h]。102例(75.6%)肾脏病理可见肾小球硬化,其中51例(37.8%)球性硬化比例>10%。79例(58.5%)存在轻度肾小管间质慢性病变,53例(39.3%)存在血管透明变性。合并超重/肥胖和(或)高血压患者的蛋白尿、肾小管间质慢性病变及肾血管病变比例均高于无合并症组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,超重/肥胖(OR=7.550,95%CI 2.091~27.257,P=0.002)和高血压(OR=4.424,95%CI 1.091~17.935,P=0.037)是蛋白尿的独立影响因素,蛋白尿是肾小管间质慢性病变的独立影响因素(OR=3.151,95%CI 1.046~9.491,P=0.041)。4例患者失随访,余患者中位随访时间为64.0(24.0,96.5)个月。随访末10例尿蛋白增加,3例(2.2%)出现估算肾小球滤过率下降,此13例患者均合并超重/肥胖,其中4例伴高血压,余118例患者尿检较基线无明显变化,肾功能正常。结论成人TBMN患者蛋白尿、肾脏慢性病变发生率高,合并超重/肥胖、高血压可能造成预后不良,未合并代谢异常的TBMN患者远期预后良好,但尚需长期随访观察。

华法林肾病一例报告及文献复习

华法林是心瓣膜术后、房颤等疾病的常用抗凝剂,其主要并发症为出血,当药物过量时,还可造成肾损害,近年来也有急性肾损伤的报道.Abt等首次报道了一例薄肾小球基底膜肾病患者在使用华法林后出现急性肾损伤.Brodsky等将这种在华法林治疗期间出现的不明原因急性肾损伤命名为“华法林肾病”（warfarin-related nephropathy,WRN）.国内鲜有WRN的报道,现将我科诊断的一例WRN报告如下.