肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中的风险管理

总结12例肺泡蛋白沉积症患者行全肺灌洗术中应用霍尔三维模型进行风险管理的护理经验。针对疾病特殊性及全肺灌洗术的多重风险,对患者风险分级管控,提前预警;引入霍尔三维模型,以全肺灌洗术围手术期为线轴,以专科知识及思辨逻辑能力系统排查及处理风险隐患,提升安全护理效能。该组患者住院治疗护理4~29 d,症状好转出院。

类脂质蛋白沉积症1例及中国病例文献复习

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种以声音嘶哑、双眼睑念珠状丘疹和皮肤黏膜不同程度的浸润增厚或瘢痕为主要临床特征的常染色体隐性遗传病[1-2]。该病由Urbach等[3]于1929年首次详细描述,其特征是多个组织中沉积无定形的透明蛋白质样物质,过碘酸雪夫染色阳性,因此又称Urbach-Wiethe疾病或皮肤黏膜透明变性。LP在世界各地都有发生,人群中发病率不详,全球已报告约400例病例[4],中国有约90例。

阿尔茨海默病风险人群的超早期β淀粉样蛋白沉积与默认网络模式的关联研究

目的 探讨阿尔茨海默病风险人群的超早期脑脊液β淀粉样蛋白(Aβ)沉积与默认网络(DMN)功能连通性的关系。方法 纳入阿尔茨海默病神经影像学计划从2010年7月至2018年12月在北美地区招募的轻度认知障碍受试者,根据36个月随访期脑脊液Aβ的变化将受试者分为Aβ下降组(25例)和稳定组(19例)。运用脑功能MRI技术研究脑脊液Aβ下降、DMN功能连通性和认知功能变化的关系。结果 相较于Aβ稳定组,Aβ下降组在随访过程中连线测试-B(TMT-B)时间延长(P<0.05)。在双侧枕中回和左侧颞中回,Aβ下降组DMN功能连通性低于Aβ稳定组(P<0.01);其中,左侧颞中回的功能连通性与TMT-B时间呈负相关(r<0,P<0.05)。结论 超早期Aβ沉积与颞枕叶DMN功能连通性下降密切相关,且导致了执行功能损害。

李光熙基于“寒-痰-瘀”从“玄府-肺络”理论外治法治疗肺泡蛋白沉积症经验

总结李光熙运用透皮外治法治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的理论观点与临床经验。李光熙通过多年来对PAP患者的临床诊疗发现,寒痰凝聚,痰瘀互结是该病的核心病机,临床以温通经络、化痰祛瘀为原则,运用温散酊进行治疗。在治疗方式上从“玄府-肺络”角度着手,基于玄府与肺络之间的密切关系,创新性运用外治法治疗,借助表里经脉循行,以玄府-阳络-肺经-肺之阴络为通路,将药物直达病所,以行温阳化痰祛瘀之效,明显改善PAP患者的临床疗效。

肺泡蛋白沉积症的诊疗进展

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,其表面活性物质在肺泡巨噬细胞和远端气道积聚,导致气体交换受损,从而引起呼吸困难和低氧血症。自1958年首次报告以来,临床对该疾病的发病机制、诊断、治疗等方面的认识有很大进展。本文主要就肺泡蛋白沉积症的发病机制、诊断、治疗进行综述。

肺泡蛋白沉积症5例临床报告

目的肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺部少见疾病,通过对病例进行临床特征分析,提高临床医生对该病的认识,减少漏诊误诊。方法5例肺泡蛋白沉积症病例来自2020年1月至2021年12月南京医科大学第一附属医院住院并确诊的患者,总结分析患者的临床特征。结果5例患者均为男性,平均年龄(59.2±10.5)岁;临床表现以呼吸道症状为主,其中2例为体检发现;实验室检查中血乳酸脱氢酶升高3例,血癌胚抗原升高1例,有3例出现不同程度低氧血症甚至呼吸衰竭;胸部CT可见典型“铺路石征”;病理学提示过碘酸雪夫染色阳性;治疗上3例行全肺灌洗,2例积极治疗原发病。结论癌胚抗原临床症状缺乏特异性,多数患者影像学及病理学特征典型,全肺灌洗治疗及重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入是自身免疫性PAP的主要治疗方式。

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症,是以肺泡内大量磷脂、蛋白样物质异常沉积为特征的疾病。目前发病原因不明,推测可能与感染、免疫缺陷等因素有关,由于发病率很低,很容易被漏诊。该病起病可急可缓,最常见的首发表现是运动不耐受,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽,伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,首发症状通常表现为吐泻。

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积1例

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits, PGNMID)是一类单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积的疾病,属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(Monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS)的一种类型。通常表现为肾病综合征,包括血尿、蛋白尿、水肿,部分还可合并高血压和低补体血症(主要是补体C3)^([1])。本病国内少见报道,无标准化治疗,预后不佳。笔者报道1例以血尿、蛋白尿为主要临床表现的PGNMID,旨在提高对本病的认识,减少误诊和漏诊。

类脂质蛋白沉积症一例

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传病。以往研究显示,LP是由于位于染色体1q21的细胞外基质蛋白1(ECM1)基因突变所致。由于该病的发病率极低,临床症状不典型,导致临床上误诊率高。本文通过对1例以声嘶为首发症状的LP儿童进行病例分析,以提高临床医生在工作中对LP的认识,做到早诊断、早治疗。

韩云教授从痰饮论治肺泡蛋白沉积症经验

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺间质性疾病,目前暂无有效的根治方法。韩云教授作为全国名老中医学术思想继承人、中国中医科学院中青年名中医,从事中西医结合诊疗呼吸系统疑难、危重症多年。其从痰饮理论出发,认为肺泡蛋白沉积症主要病机以痰饮内伏为标,脏腑阳气虚衰为本,病性属本虚标实,虚实夹杂。治疗时首辨标本虚实缓急,次辨虚之脏腑;以祛痰化饮为急、温补肺脾肾气为本,注重固本善后,临床取得一定的疗效。

以肺泡蛋白沉积症为首发临床表现的X-连锁高IgM综合征1例报告及文献复习

由CD40配体基因(CD40 ligand gene,CD40LG)突变引起的高IgM综合征(hyper-IgM syndrome,HIgM)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,其遗传方式为X连锁隐性遗传,CD40LG位于Xq26.3-27,其编码的CD40配体是在活化的CD4+T淋巴细胞上表达的膜结合蛋白^([1])。

非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种临床罕见病,症状无特异性,容易误诊,国内外尚无统一标准治疗方法。本文通过报道1例非典型肺泡蛋白沉积症患者的诊疗经过,并系统查阅中国知网、维普网、万方数据知识服务平台,以“肺泡蛋白沉积症”为关键词对1989年1月至2021年9月发表的中文文献进行检索,通过去重、删除资料不全文献,共纳入临床相关文献114篇,共866例患者,进行文献复习。分析其临床表现、诊断及治疗方式,以增强临床医生对肺泡蛋白沉积症的认识,提高对该病的诊治、管理能力。

新生儿先天性肺泡蛋白沉积症1例

患儿,男,44日龄,因生后呼吸困难、不能离氧1月余入院。既往有一哥哥,生后3d因呼吸衰竭夭折。患儿主要表现为生后不久出现呼吸衰竭、呼吸困难、低氧血症。胸部CT表现为双肺透亮度明显减低,呈“铺路石征”;支气管肺泡灌洗液病理检查免疫组化呈现过碘酸希夫染色阳性;基因检测结果提示ABCA3基因复合杂合突变。该患儿诊断为先天性肺泡蛋白沉积症。先天性肺泡蛋白沉积症是导致足月儿难以治疗的呼吸衰竭的重要原因,因此对生后较早起病的难治性呼吸困难需考虑该疾病可能,尽早行胸部CT检查、支气管肺泡灌洗液病理学检查及基因检测,有助于早期诊断及指导临床决策。

肺泡蛋白沉积症细胞学病理诊断中国专家共识

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的弥漫性肺疾病,以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征[1-2]。其症状和体征缺乏特异性,明确诊断依赖病理检查[1]。肺活检阴性以及有禁忌症患者往往依赖于支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)细胞学检查协助诊断[3-4];有禁忌症不能获得BALF的患者痰液沉淀物的光镜和透射电镜检查可协助PAP的诊断[5-11]。因此细胞学检查在PAP诊断中占重要地位,但细胞学诊断在标本采集、涂片、切片制作、染色、形态学判读和诊断等方面与组织学不同,操作不规范性制约了PAP的细胞学诊断水平[11]。为此,中国医师协会呼吸医师分会病理工作委员会携手上海市医师协会病理科医师分会胸部疾病学组,制定了PAP细胞学病理诊断中国专家共识。

肺泡蛋白沉积症误诊分析及文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊治措施及误诊原因、防范措施。方法对2020年1月—2023年6月收治的曾误诊的影像学呈不典型磨玻璃样表现的PAP 4例的临床资料进行回顾性分析。结果本组3例因咳嗽、咳痰伴或不伴发热就诊,1例体检发现双肺弥漫性病变就诊。胸部CT检查皆提示弥漫性磨玻璃样表现。就诊初期均误诊为肺炎,给予相应治疗效果不佳,误诊时间10 d~4年。4例最终均由支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫(PAS)染色后确诊为PAP。2例接受大剂量全肺肺泡灌洗治疗,2例给予对症支持治疗,均病情好转出院。结论PAP为罕见病,而以单纯大片状磨玻璃影为主要影像学表现者更为少见,临床上需依靠病史、临床表现、影像表现、支气管镜、支气管肺泡灌洗液PAS染色综合分析进行诊断,积极治疗多预后良好。

基于网络药理学与分子对接探讨中药干预肺泡蛋白沉积症的用药规律

目的:阐述中药干预肺泡蛋白沉积症(PAP)的分子基础及用药规律。方法:通过Dis⁃GeNET、OMIM等疾病数据库,检索PAP相关靶点,利用TCMSP等数据库收集可作用于PAP相关靶点的化合物及中药,构建靶点-化合物-中药等网络,分析干预PAP的核心化合物及关键中药。通过分子对接评价网络中靶点与化合物的结合度。结果:共获得65个可以匹配到化合物的PAP相关靶点,所得核心靶点为PPARG、CSF2RA、TNF等。共检索到247种化合物,核心化合物包括槲皮素、山柰酚等。分子对接结果显示网络中靶点与化合物的结合较好。共获取干预PAP的中药447味,主要以辛寒、苦寒清热类中药为主,多归肝、肺经。关键中药有银杏叶、半枝莲等。结论:本研究以网络药理学方法探索中药干预PAP的分子基础和用药规律,推测PAP的中医病机、治法,拓展了罕见病的中医病机、治法的探索思路。

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见疾病,在1958年首次被Rosen报道,患病率约为6.87/100万,无性别差异^([1])。PAP的特征是肺泡内表面活性物质脂蛋白过度积累,从而导致肺组织气体交换功能障碍,其在临床上多表现为呼吸困难、咳嗽和低氧血症等。PAP有多种治疗方法,效果各不相同。全肺灌洗术(Whole lung lavage,WLL)是目前应用最为广泛且效果理想的一种治疗方法,能够比较彻底地将沉积在肺泡内的蛋白样物质清除,使患者远端细支气管内或者肺泡内抑制巨噬细胞的因子数量减少,从而提升肺泡巨噬细胞的清除功能,促进患者肺组织通气以及换气功能的恢复,在改善患者临床症状和肺功能上均具有突出作用。本研究对我院1例在体外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助下行WLL的严重PAP伴呼吸衰竭患者治疗过程进行分析总结及文献复习。

一例肺泡蛋白沉积症的护理

通过对肺泡蛋白沉积症患者的护理相关因素进行分析,探索肺泡蛋白沉积症患者的临床护理策略。方法:取1例肺泡蛋白沉积症患者作为本次案例分析的对象,分析患者的护理因素,根据患者情况给予护理。对患者护理前后患者治疗效果、最大自主分钟通气量(MVV)、第一秒用力呼气量(FEV1)及一秒率(FEVV/FVC)、护理满意度和情况进行总结分析。结果:护理后,患者呼吸功能改善,护理满意度高。结论:高效的临床护理对于肺泡蛋白沉积症患者来说,能够改善呼吸功能,减少并发症,缩短住院病程,早日回归家庭,并切实改善病人生活能力,值得推广。

肺蛋白沉积症肺泡灌洗术的护理

肺蛋白沉积症（Pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种以肺泡和终末呼吸性细支气管腔富含的磷脂蛋白质物质沉积为特征的肺部少见病,本病主要影响肺部气体交换,发病多隐匿。临床表现差异较大,有的无临床症状,有的以进行性气促、低氧血症为主要表现,有的因呼吸衰竭最终导致死亡。本文就肺蛋白沉积症肺泡灌洗护理的进展做一综述。

大米蛋白肽对固始鸡生产性能、蛋白沉积及相关激素分泌的影响

为了研究大米蛋白肽对固始鸡生产性能、蛋白沉积和相关激素分泌的影响,选择发育正常、体重相近的1日龄固始鸡300羽,随机分为5组,每组下设3个重复。对照组（0组）饲喂基础日粮,试验组（1～4组）在基础日粮中分别用0.5%、1%、1.5%、2%的大米蛋白肽代替豆粕,试验结束时测定生产性能、蛋白沉积和相关激素含量。结果显示,添加1.5%～2%的大米蛋白肽能明显提高固始鸡的生产性能和体内蛋白的沉积（P0.05）,显著增加固始鸡血清中生长激素（GH）、三碘甲腺原氨酸（T3）和类胰岛素生长因子-Ⅰ（IGF-Ⅰ）的含量（P0.05）,同时也使三碘甲腺原氨酸（T3）/四碘甲腺原氨酸（T4）的值明显提高（P0.05）。表明大米蛋白肽能提高固始鸡的生产性能和蛋白沉积,改善鸡的胴体品质。