非铜蓝蛋白结合铜对肝豆状核变性的诊断价值探讨．

目的探讨非铜蓝蛋白结合铜对肝豆状核变性（WD）的诊断价值。方法选择2008年1月至2013年12月期间我院收治的55例WD初诊患者（WD组）和110例其他肝病患者（其他肝病组）作为观察对象，另选择55名健康志愿者作为正常对照组。采用免疫比浊法检测血清铜蓝蛋白（CP）、原子吸收分光光度法检测血清铜和24h尿铜，根据血清铜和CP计算出血清非CP结合铜；并对7例临床疑似WD的患者进行肝铜含量测定。结果WD组患者24h尿铜明显高于其他肝病组和正常对照组，血清铜、血清CP均明显低于其他肝病组和正常对照组；非CP结合铜则明显高于于其他肝病组和正常对照组。24h尿铜、血清铜、CP和非CP结合铜诊断WD的敏感度和特异度分别为：96．36％、69．09％；85．45％、59．09％；95．73％、71．82％；61．82％、100．00％。7例临床疑似WD的患者经肝铜含量测定有4例确诊为WD。结论在WD的诊断中，非CP结合铜（游离铜）的诊断效率与肝铜含量相符，是诊断效率最高的无创性指标，值得临床推广应用。

Wilson病非铜蓝蛋白结合铜研究进展

Wilson’s病（Wilson disease,WD）是一种遗传因素导致的铜代谢障碍疾病,以肝脏和脑损伤为主要临床表现[1];WD最早在1912年由Samuel Kinnier Wilson首次详细报道[2],当时被认为是一种罕见的家族性疾病以进展性的豆状核变性和肝硬化为主要特征,但对其发病原因尚不清楚。1928年Hall首先提出基因致病的可能,

同步辐射X荧光分析海州香薷根中铜结合蛋白的微量元素

利用 Sephadex G-50 凝胶过滤从 Cu 处理海州香薷根中分离得到两个不同的铜结合蛋白。用同步辐射 X荧光(SRXRF)分析了两个蛋白的微量元素,结果表明分子量较小的铜结合蛋白 2 与 Cu 络合能力要强于分子量较大的铜结合蛋白 1。另外,Pb、Fe 和 Zn 等金属元素可以与铜结合蛋白竞争结合。两个铜结合蛋白中 S 含量都很低,说明海州香薷根中铜结合蛋白可能并不以含硫量较高的金属硫蛋白(MTs)或植物络合肽(PCs)为主。实验证明 SRXRF 技术可以很好地用于凝胶过滤分离蛋白的元素分析。

铜结合蛋白在铜稳态中的作用

铜稳态的破坏是神经系统病变性疾病如Menkes综合征和Wilson’s症的发病基础。铜结合蛋白是指与铜具有高亲和力,在细胞中与铜的转运、分布及分泌过程密切相关的一系列铜受体和靶蛋白。本文主要从蛋白质结构和功能、铜结合位点、铜结合能力及结合铜后的胞内传递等方面对重要的几种铜结合蛋白进行综述,并探讨其在胞内铜稳态中的作用。

铜结合蛋白在癌症中作用的研究进展

铜是生物体内不可缺少的金属元素,在机体的生物化学中起着至关重要的作用,人体内大多数铜离子都是与蛋白质相结合的。本文总结了铜离子及铜结合蛋白在癌症中的作用以及铜结合蛋白与癌症的关系,并讨论其增强铂类化疗药物的作用。我们特别关注铜结合蛋白如细胞运动介质1(MEMO1)、赖氨酰氧化酶(LOX)、LOX样蛋白和富含半胱氨酸的分泌蛋白(SPARC)如何从分子水平调节化疗药物。由于铜在癌症侵袭、迁移过程具有重要作用,故铜结合蛋白可能成为癌症防治的新靶点。

铜代谢在癌症治疗中的作用综述

铜是人体必需的微量元素,参与大量细胞机制和信号通路,依靠其氧化还原活性来协调多种生物活性。如果细胞内的铜超过细胞本身的需求,或者在细胞内分配不当,则会产生细胞毒性,许多癌症都表现出铜的增加。铜可以通过促进细胞增殖、血管形成与细胞转移,进而参与癌症的发展与扩散。铜螯合剂与铜离子载体是将铜浓度保持在生理水平的有效手段。本文综述了铜在细胞内的调控以及铜与铜结合蛋白在癌症发生发展中的作用,讨论使用铜衍生物作为抗癌剂的治疗进展。

外源性铜对SD鼠脑内铜稳态与γ-氨基丁酸、谷氨酸含量影响的实验研究

目的:探讨脑内铜稳态与γ-氨基丁酸、谷氨酸含量之间的关联性,了解脑内铜代谢参与神经疾病的作用机制。方法:把实验动物分为8组:对照组,戊巴比妥组,腹腔注射CuCl2组(剂量分别为2 mg/kg、10 mg/kg、50 mg/kg),CuCl2--戊巴比妥混合组(先腹腔注射CuCl2,再注射戊巴比妥)。检测SD鼠血清和海马内不同形态铜、γ-氨基丁酸和谷氨酸含量。结果:单一铜胁迫下发现随着外源铜升高血清和海马总铜及血清非蛋白结合铜和海马内谷氨酸含量显著升高,在50 mg/kg注射剂量下达到最高(P<0.02);海马非蛋白结合铜和神经递质γ-氨基丁酸含量在2 mg/kg注射剂量下达到最高(P<0.02),并随着外源铜浓度升高而降低。单一注射戊巴比妥后海马游离铜含量明显降低(P<0.02)。铜胁迫1小时后注射1%戊巴比妥结果表明,戊巴比妥能明显降低铜胁迫下海马及血清总铜和游离铜含量(P<0.05)。结论:外源铜能改变体内铜稳态;铜稳态失衡导致神经递质γ-氨基丁酸、谷氨酸含量变化,γ-氨基丁酸含量与非蛋白结合铜呈正相关。

利用固定化金属亲和层析和质谱技术鉴定化脓性链球菌铜结合蛋白

化脓性链球菌是一种常见的高致病性革兰氏阳性菌,每年都在全球范围内引发大量的感染现象与病死案例。金属蛋白在微生物的代谢以及毒性构成中的作用已经逐渐得到重视。通过固定化金属离子亲合层析技术对化脓性链球菌中铜结合蛋白进行分离,配合质谱技术的使用,共鉴定出21个铜结合蛋白,这些蛋白分别在翻译、代谢、离子通道等各个生理进程中发挥相应作用。