儿童蜗神经孔发育不良的低剂量螺旋CT诊断

目的探讨在低剂量CT扫描条件下儿童蜗神经孔发育不良的CT诊断。方法蜗神经孔发育不良患儿35例，其中男性15例，女性20例：年龄3个月～12岁，中位年龄6岁。在低剂量CT扫描的条件下观察35例（48耳）感音性神经耳聋患儿蜗神经孔横径．探讨蜗神经孔发育不良的CT特征。结果诊断蜗神经孔狭窄23例31耳，轴位孔径最大1．4mm，最小O．5mm。双侧8例．单侧15例：其中左侧9例，右侧6例。蜗神经孔封闭12例17耳，双侧5例，单侧7例；其中左侧3例．右侧4例。30耳内听道狭窄，约占63％。结论儿童蜗神经孔发育不良的CT表现为蜗神经孔狭窄或封闭．低剂量螺旋CT扫描是蜗神经孔发育不良的有效诊断方法。

蜗神经孔狭窄和闭锁的诊断与人工耳蜗植入术后效果

目的:探讨在人工耳蜗植入术患者中,先天性蜗神经孔狭窄与骨性闭锁的CT形态特征与人工耳蜗植入术后患者听神经的电生理反应和听觉言语识别效果,为探索人工耳蜗植入手术适应证提供参考。方法:对3 700例双耳极重度感音神经性聋患者进行蜗神经孔狭窄和骨性闭锁判断方法的制定,用术前颞骨高分辨CT和MRI筛查双侧蜗神经管狭窄和骨性闭锁患者,并进行人工耳蜗植入手术。对术后的听觉神经电反应遥测、术后的EABR检测、人工耳蜗的声场下纯音听力检测、听觉言语识别率的检测结果进行分析,总结蜗神经孔狭窄和骨性闭锁的感音性聋患者的人工耳蜗植入术后的电生理检测结果和听觉言语识别效果。结果:①按蜗神经孔狭窄和骨性闭锁的判断方法对3 700例人工耳蜗植入手术患者进行术前的影像学筛查:蜗神经孔狭窄和闭锁共27例,发生率为0.73%,其中蜗神经孔骨性闭锁6例。②27例人工耳蜗植入术患者术中电极阻抗检测均正常,听神经电反应遥测(NET、ART、NRI)检测,除6例奥地利COMBI 40+无该检测以外,其余21例中14例引出非典型的听神经反应波形,7例引不出波形。③术后3个月进行EABR检测为:27例均引出非典型EABR波形。④术后3个月进行主观听力检查。声场下纯音听力检测:27例500、1 000、2 000Hz平均为75dB HL;术后16例3岁以上患者进行言语识别率的检测:单韵母的言语识别率为65%,单声母的言语识别率<10%。结论:①蜗神经孔狭窄和骨性闭锁可以在人工耳蜗植入术前通过颞骨高分辨CT筛查明确诊断。②蜗神经孔狭窄和骨性闭锁的人工耳蜗植入术后言语识别效果很差,大多数仅对汉语韵母有识别,是否具备人工耳蜗植入的适应证,还需进一步的临床效果的随访验证。

儿童蜗神经发育不良的影像学表现

目的:探讨儿童蜗神经发育不良(CND)的MRI及高分辨力CT表现。方法:回顾性分析34例(60耳)蜗神经发育不良的颞骨HRCT及内耳和内耳道MRI表现。分析比较3种影像学表现诊断CND的能力。结果:MRI显示蜗神经发育不良60耳,伴前庭神经异常28耳,伴面神经细小3耳,伴内耳畸形28耳。HRCT显示内耳道狭窄32耳,蜗神经孔狭窄28耳,骨性封闭25耳。MRI诊断CND明显优于CT(P<0.001);以HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND的依据明显优于以HRCT显示IAC狭窄作为诊断CND的依据(P=0.043)。结论:MRI能准确显示CND,HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭高度提示CND,内耳道正常不能排除CND。