血友病性关节超声评估量表评分与其临床功能评分的相关性研究

目的探讨血友病性关节超声评估量表(HEAD-US-C)评分与其临床功能评分的相关性。方法采用HEAD-US-C评分对40例男性血友病患者的240个膝、肘、踝关节进行超声评分,并采用血友病性关节健康评估表(HJHS)2.1版及功能独立性评分表(FISH)对其关节临床功能情况进行评估。根据凝血因子缺乏的类型将40例血友病患者分为A型32例和B型8例,比较不同类型血友病患者HEAD-US-C评分、HJHS评分、FISH评分;分析HEAD-US-C评分与HJHS评分、FISH评分间的相关性。结果40例患者共240个关节,HEAD-US-C评分为22.50(8.00,30.50),HJHS评分为31.50(15.50,46.75),FISH评分为27.00(21.50,32.00)。不同类型血友病患者间的HEAD-US-C评分、HJHS评分、FISH评分比较差异均无统计学意义。40例血友病患者HEAD-US-C评分与HJHS评分呈正相关(r=0.884,P<0.001),与FISH评分呈负相关(r=-0.825,P<0.001)。结论HEAD-US-C评分与HJHS评分和FISH评分均有较好的相关性,可以客观评估血友病患者关节损伤情况,为临床提供参考信息。

血友病关节健康评分在学龄前儿童血友病关节评价中的应用--一项多中心儿童重型血友病A临床数据分析

目的探讨血友病关节健康评分(hemophilia joint health score,HJHS)在重型血友病A(hemophilia A,HA)患儿关节病变评价及早期发现关节功能障碍的意义。方法本研究为观察性队列研究,以中国血友病个体化预防研究(China hemophilia individualized prophylaxis study,CHIPS)为背景,分析2016年8月至2017年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院和成都市妇女儿童中心医院血友病门诊的患儿基本资料,入组的20例4~7岁曾有关节出血史的重型HA患儿进行双侧肘、膝、踝6个目标关节进行血友病关节健康评分(HJHS)及超声(US)检查;并回顾性收集入组前3个月关节出血情况数据。对上述数据进行统计分析。结果对20例中位年龄4.75(4.00~7.58)岁重型HA病例,共进行了120个目标关节HJHS及US检查:其中26.7%(32/120)的关节有出血记录;入组前3个月内20例中位关节出血次数1(0~6)次,有出血的关节HJHS评分与无出血的关节HJHS评分差异有统计学意义(Z=-2.608,P=0.009),即有出血的关节HJHS评分分数高。HJHS评分与US评分结果存在差异(χ2=24.221,P<0.001)。故两者不能互相替代。88个无出血记录的关节中有22.7%(20/88)US评分异常、36.3%(33/88)HJHS评分异常,其中12个关节(17.6%)US评分正常,但HJHS评分异常,此12个关节与有关节出血伴HJHS评分和US评分异常的关节HJHS评分差异有统计学意义(Z=-2.513,P=0.012)。关节异常部位以膝关节(50%,6/12)最多,肿胀(58.3%,7/12)为最常见的评分异常项目。结论对学龄前重型血友病A患儿开展HJHS检查,可发现无出血关节早期病变史,且HJHS评分与US评分结果存在差异,因此对患儿关节应进行综合评估,以保持患儿关节健康状态提供保障。

常规超声在检测血友病关节亚临床出血病变中的应用价值

目的探讨常规超声在检测血友病关节亚临床出血所导致的关节病变中的应用价值。方法收集2017年3月至2018年4月在南方医科大学南方医院血友病中心接受凝血因子Ⅷ预防治疗的27例重型血友病A患儿,分别在入组时和治疗1年后进行双肘、双膝、双踝关节超声检查和血友病关节健康评分2.1(Hemophilia Joint Health Score 2.1,HJHS 2.1),同时收集治疗期间各关节出血次数。结果27例患儿共157个关节坚持完成了1年治疗。74个关节在治疗期间未发生出血,其中超声总评分增加的关节为14个(14/74,18.9%),HJHS 2.1评分增加的关节为11个(11/74,14.9%)。108个关节HJHS 2.1评分无明显变化,其中超声总评分增加的关节有25个(25/108,23.1%)。93个关节超声总评分无明显变化,其中HJHS 2.1评分增加的关节有9个(9/93,9.7%)。结论超声在关节未发生出血及HJHS 2.1检查关节病变无明显进展时可以敏感地检测到血友病关节病变,为临床医生提供更准确的关节状态信息。

血友病儿童膝关节挛缩康复治疗效果的最小临床重要差异

目的探讨血友病儿童膝关节挛缩康复治疗效果的最小临床重要差异(MCID)。方法回顾性收集2018年1月至2022年8月在北京协和医院康复医学科接受康复治疗10次及以上的血友病儿童的膝关节挛缩相关资料。患儿康复治疗效果以膝关节血友病关节健康评分(HJHS)为量化指标,采用均数差法、多元线性回归法、受试者工作特征曲线和分布法综合估计血友病患儿康复治疗后膝关节HJHS改善的MCID。结果共纳入28例符合标准的血友病膝关节挛缩患儿,平均年龄(13.89±3.00)岁。膝关节HJHS的均数差法MCID估计值为5.13,95%置信区间(CI)为(4.18,6.07),多元线性回归MCID估计值为4.31,95%CI为(3.64,4.98),受试者工作特征曲线MCID估计值为3.50,分布法MCID估计值为1.64;综合以上估计值,患儿康复治疗后膝关节HJHS改善的MCID为4.31。结论血友病膝关节挛缩患儿康复治疗后膝关节HJHS改善的MCID为4.31。当膝关节HJHS改善的MCID高于4.31时,改善有临床意义。

综合康复方案治疗血友病性关节炎的回顾性分析

研究综合康复方案治疗血友病性关节炎的有效性和安全性。方法 2018年10月-2022年10月住院的血友病性关节炎患者,共12人次18例干预关节,治疗前后评估关节活动度、血友病关节健康评分、疼痛数字评分,以及有无肌肉关节出血征象。结果 治疗前后干预关节活动度、血友病关节健康评分、疼痛数字评分的差异均有统计学意义(P <0.05),有1例出现关节出血征象,发生率为5.55%。结论 综合康复方案可以短期内改善血友病性关节炎患者的关节活动度、关节功能和疼痛水平,安全性较高,副作用经积极治疗后可缓解。