90例儿童免疫性血小板减少症免疫状态分析

【目的】通过检测免疫性血小板减少症（ITP）患儿T、B淋巴细胞亚群，NK细胞，血小板相关抗体（PAIgA、PAIgG、PAIgM），白细胞介素4（IL-4），干扰素7（IFN-γ），探讨ITP发病机制。【方法】选择2013年10月至2015年1月本院儿科医学中心血液肿瘤科收治的90例新诊断ITP患儿（观察组）及30例健康儿童（对照组）作为研究对象，检测其外周血T、B淋巴细胞亚群，NK细胞，血小板相关抗体，IL-4，IFN-γ，并进行比较分析。【结果】观察组PAIgG、PAIgA、PAIgM的水平均明显高于对照组（P〈0．05）；CD3＋、CD4＋、CD4＋／CD8＋水平均明显低于对照组（P〈0．05），CD8＋水平明显高于对照组（P〈0．05）；CD3-CD16＋56＋NK细胞百分比低于对照组（P〈0．05）；IFN-γ水平明显高于对照组（P〈0．05），IL-4水平明显低于对照组（P〈0．05）。观察组治疗后PAIgG、PAIgA、PAIgM浓度低于治疗前（P〈0．05）；CD3＋、CD4＋细胞百分比及CD4＋／CD8＋高于治疗前，CD19＋B细胞百分比低于治疗前，CD3-CD16＋56＋NK细胞百分比高于治疗前（P〈0．05）；治疗后IFN-γ浓度低于治疗前、IL-4浓度高于治疗前（P〈0．05）。【结论】ITP的发病机制可能是细胞免疫、体液免疫及多种细胞、细胞因子共同参与的结果，更深层的机制还需进一步研究。

丙种球蛋白联合维血宁治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症67例疗效观察

目的观察维血宁联合丙种球蛋白治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症的疗效。维血宁作为单药维持治疗对于复发的影响。方法 116例重度免疫性血小板减少症婴儿随机分为观察组67例和对照组49例。观察组采用维血宁颗粒剂联合丙种球蛋白治疗,维血宁维持口服1个月。对照组单用丙种球蛋白治疗,血小板正常后不再维持治疗。观察治疗效果及复发率。结果两组总有效率均为100%;观察组复发率3.0%(2/67),低于对照组14.3%(7/49),差异有统计学意义(P<0.05)。两组未见明显不良反应。结论维血宁联合丙种球蛋白治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症具有疗效佳、不良反应少的优点。维血宁作为单药维持治疗,安全无毒、降低了复发率。

儿童原发免疫性血小板减少症研究进展

儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)是与免疫有关的出血性疾病,以血小板减少为主要特征,其病因尚不明确,患儿发病前多有感染史或接种疫苗史。感染并不是血小板减少的直接原因,而是感染导致抗血小板抗体产生以及相关细胞因子活化,使得血小板破坏增多。此外,血小板抗体作用于骨髓巨核细胞,导致血小板生成减少。ITP属于Ⅱ型超敏反应,治疗缺乏特效药物,针对超敏反应过程多靶点使用药物进行干预,具体包括糖皮质激素、丙种球蛋白以及免疫抑制剂,这些药物副反应明显,疗效有限。本文就近几年关于原发免疫性血小板减少症的相关病因、实验室检查和治疗作一综述。

儿童免疫性血小板减少症免疫细胞亚群及其相关因子的改变和临床意义

目的探讨T细胞与树突状细胞（DCs）亚群及其相关因子在儿童免疫性血小板减少症（ITP）治疗前后的变化并分析其临床意义。方法采用流式细胞术检测64例ITP儿童（ITP组）治疗前后和65例正常对照儿童（对照组）外周血T细胞和DCs亚群，采用ELISA方法检测其血清IL4、IFN-γ TGF—β1和IL-27表达水平。结果ITP组采用糖皮质激素或丙种球蛋白治疗，治疗后，ITP组有效41例（有效组），无效23例（无效组）。治疗前，ITP组辅助性T细胞（Th）、Th／抑制性T细胞（Ts）、调节性T细胞（Treg）、浆细胞样DC（pDC）、pDC／髓样DC（mDC）和TGF—B1水平明显低于对照组（P〈0．05），而IFN-γ和IFN-β1／rL-4水平明显高于对照组（P〈0．05）；ITP组有效组治疗后Th、Th／Ts、Treg、pDC、pDC／mDC、TGF—β1和IL-27水平较治疗前明显升高，而IFN-γ和IFN-β1 IL-4明显降低（P〈0．05），无效组治疗前后各指标差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ITP组患儿存在T细胞和DCs亚群紊乱及相关细胞因子水平异常；免疫抑制治疗后，有效组ITP患儿的T细胞和DCs亚群紊乱及细胞因子水平异常可得到纠正，表明Thl亢进及Treg、pDC数量及功能减低可能与儿童ITP的发病相关。

小剂量美罗华治疗难治性原发免疫性血小板减少症疗效以及对细胞免疫功能的影响

目的探讨小剂量美罗华治疗难治性原发免疫性血小板减少症（ITP）疗效以及对细胞免疫功能的影响。方法选取本院住院43例难治性ITP患者，静脉注射美罗华100mg，每周1次，共4周。观察并比较治疗前后血小板计数（PLT）及T、B淋巴细胞数的变化。结果治疗1个月后，患者完全反应（CR）12例，有效（R）22例，总有效率79．07％（34／43），治疗3个月后总有效率74．42％（32／43）。患者治疗后，PLT显著升高，CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋均显著上升，CD8^＋、CD19^＋／CD20^＋均显著下降，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论小剂量美罗华治疗难治性ITP有效，能显著增强患者细胞免疫功能。

抗β2GPⅠ抗体在系统性红斑狼疮合并血小板减少患者中的临床意义

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GP Ⅰ）抗体的定量水平和临床意义,以及该抗体与血小板减少的相关性.方法 采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测108例SLE患者（其中血小板减少者37例）、30例类风湿关节炎（RA）患者和30例正常人血清中的抗β2GPⅠ抗体水平.同时记录所有SLE患者的临床症状、各项实验室指标和其他自身抗体的水平.分析抗β2GP Ⅰ抗体与患者的临床特点以及各种实验室指标的关系及临床意义.结果 抗β2GP Ⅰ抗体在SLE患者中的敏感性为19.44%（21/108）,特异性为95.0%;在RA中的敏感性为10%（3/30）;30例正常对照均为阴性.SLE组抗β2GP Ⅰ抗体水平显著高于正常组（P＜0.05）.SLE组37例血小板减少患者中5例抗β2GP Ⅰ抗体阳性,该抗体与SLE血小板减少无关（r=-0.028,P＞0.05）.抗β2GP Ⅰ抗体与抗心磷脂抗体呈正相关（r=0.566,P＜0.01）;与其他临床及实验室指标无性;与SLE活动无关.结论 抗β2GP Ⅰ抗体在SLE中有较高的特异性;与SLE血小板减少无关.