44例氯吡格雷相关性血小板减少症的文献病例分析

目的探讨氯吡格雷相关性血小板减少症的发生特点,为临床安全用药提供参考。方法检索建库至2022年11月收录在PubMed、Embase、中国知网、万方和维普期刊数据库有关氯吡格雷致血小板减少症的病例报道并对其发生情况进行整理和分析。结果共纳入43篇文献合计44例患者;男30例(68.2%),女14例(31.8%);年龄37~88(65.0±11.4)岁,其中≥60岁30例(68.2%)。发生血小板减少症的时间为用药后8 h~9个月,其中29例(65.9%)出现在2周内。31例(70.5%)表现为重度血小板减少,38例(86.4%)伴有并发症,其中24例(63.2%)表现为出血,19例(50.0%)表现为血栓性血小板减少性紫癜。经停药和对症治疗后41例(93.2%)血小板计数恢复正常,3例(6.8%)死亡。结论氯吡格雷相关性血小板减少症以重度血小板减少居多,且常伴发出血或血栓性血小板减少性紫癜,但整体转归良好。临床在使用该药的前2周内应密切监测患者的血小板计数,一旦发现异常及时停药并予以对症处理。

滋阴凉血方联合泼尼松对免疫性血小板减少性紫癜小鼠免疫功能及ST2/IL-33通路的影响

目的:探讨滋阴凉血方联合泼尼松对免疫性血小板减少性紫癜小鼠免疫功能及ST2/IL-33通路的影响。方法:40只BALB/c小鼠,其中32只采用注射抗血小板血清构建免疫性血小板减少性紫癜小鼠模型,造模成功后,随机分为模型、滋阴凉血方(0.2 ml/10 g)、泼尼松(0.2 ml/10 g)和滋阴凉血方+泼尼松(0.2 ml/10 g)共4组,每组8只,剩余8只小鼠设为空白组。分别按剂量灌胃给药,模型组与空白组灌胃等量生理盐水,1次/d×2周。采集血样和脾脏组织,使用全自动血液分析仪测定外周血小板数;HE染色观察脾脏组织病理学变化;酶联免疫吸附法检测血清转化生长因子β、白细胞介素(IL)-17及外周血血小板生成素水平;Western blot检测脾脏组织IL-33、s ST2、ST2表达;流式细胞术检测外周血Th17、Treg细胞数。结果:与空白组相比,模型组小鼠血小板数、血小板生成素、转化生长因子β水平及Treg细胞均明显降低(P<0.05),IL-17水平、Th17细胞及IL-33、s ST2、ST2蛋白表达明显增加(P<0.01);与模型组相比,滋阴凉血方+泼尼松组血小板数、血小板生成素、转化生长因子β水平及Treg细胞均明显上升(P<0.05),IL-17水平、Th17细胞及IL-33、s ST2、ST2蛋白表达明显降低(P<0.01)。结论:滋阴凉血方+泼尼松可有效地调节Th17/Treg平衡,进而有效改善免疫性血小板减少性紫癜,其机制可能与调节ST2/IL-33信号通路有关。

BAFF调节免疫性血小板减少症模型小鼠的Th17/Treg平衡的研究

目的:探讨B细胞激活因子(BAFF)对免疫性血小板减少症模型小鼠体内辅助性T细胞17(Th17)/调节性T细胞(Treg)平衡的调节作用和潜在机制。方法:制备豚鼠抗小鼠血小板抗血清(GP-APS),并将150只无特定病原级别的成年雄性BALB/c小鼠(7~8周龄)随机分为5组,每组30只。分别为对照组(空白对照)和ITP组(GP-APS诱导),ITP+rhBAFF组(ITP组联合静脉注射50μg/kg/50μL重组人BAFF蛋白),并在ITP+rhBAFF组处理的基础上分别联合Notch1的抑制剂(DAPT)或PI3K/Akt的抑制剂Polygalacin D(PGD),设立ITP+rhBAFF+DAPT组和ITP+rhBAFF+PGD组,除对照组和ITP组外,均为静脉注射给药,DAPT注射剂量100μg/kg;PGD注射剂量25μg/kg,静脉注射总体积均为50μL,每日1次。1周后取小鼠1mL外周血并分离血清和单个核细胞。用免疫荧光化学检测单个核细胞中BAFF和Notch1的定位。对外周血中的血小板进行计数。酶联免疫吸附法(ELSIA)检测小鼠外周血血清BAFF的水平。Western blot检测小鼠外周血单个核细胞中PI3K、AKT、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的蛋白表达。流式细胞术检测单个核细胞中Th17/Treg的比例变化。结果:ITP小鼠外周血单个核细胞的BAFF与Notch1共定位在细胞膜。与对照组比较,ITP组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达增加,血小板数目和Treg比例减少,Th17比例增加(P<0.05)。与ITP组比较,ITP+rhBAFF组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达增加,血小板数目和Treg比例减少,Th17比例增加(P<0.05)。与ITP+rhBAFF组比较,ITP+rhBAFF+DAPT组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达降低,血小板数目和Treg比例增加,Th17比例降低(P<0.05)。与ITP+rhBAFF组比较,ITP+rhBAFF+PGD组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达降低,血小板数目和Treg比例增加,Th17比例降低(P<0.05)。结论:BAFF通过激活Notch1/PI3K/Akt信号通路促进免疫性血小板减少症模型小鼠体内Th17比例增加及Treg比例减少。

药源性血小板减少症的发生机制及诊断

药源性血小板减少症(drug-induced thrombocytopenia,DITP)是临床最常见的一种继发性血小板减少症。根据血小板减少症的发病机制可分为2大类:非免疫介导和药源性免疫性血小板减少症(drug-induced immune thrombocytopenia,DIIT)。后者进一步根据不同的免疫介导作用机制划分为4类。除经典途径由药物依赖性血小板抗体(drug-dependent platelet-reactive antibodies,DDAbs)与血小板结合引起的DIIT、肝素诱导的血小板减少(heparin-induced thrombocytopenia,HIT)、免疫抑制剂诱导的血小板减少(immune checkpoint inhibitors-induced thrombocytopenia,ICI-ITP)以外,随着新型冠状病毒感染(COVID-19)后开展广泛疫苗研发及接种,新近出现的疫苗诱导的血栓性血小板减少(vaccine-induced thrombotic thrombocytopenia,VITT)也属于DITP范畴。本研究结合近年发表的相关文献,全面综述上述各类型DITP的发生机制特点及诊断,梳理DITP相关数据库,并提出未来研究展望。

小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

42例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点及预后分析

目的:分析42例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、实验室指标、治疗及转归,为临床提高诊治提供参考。方法:回顾性分析湖北省多家三甲医院诊断为TTP患者的临床资料,根据疾病转归分为存活组(23例)及死亡组(19例),比较2组患者的临床特点及不同血浆治疗方法疗效的差异,并通过计算普拉斯米克(PLASMIC)分数预测血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性减少的精确度。结果:42例患者中,男16例(38.1%),女26例(61.9%);中位发病年龄62岁,平均(56.1±16.3)岁。23例(54.8%)表现为“三联征”,18例(42.9%)表现为“五联征”。血小板计数(11.92±9.30)×10^(9)/L;间接胆红素(32.85±29.17)μmol/L、肌酐(110±69)μmol/L、乳酸脱氢酶(955±666)U/L。18例患者有ADAMTS13活性检查报告,其中酶活性<10%者16例(88.9%)。24例患者(57.1%)予以大剂量血浆置换,存活17例(70.8%);18例予以输注少量新鲜冰冻血浆或无血浆治疗,存活6例(33.3%)。PLASMIC评分6~7分33例;6~7分对预测ADAMTS13活性降低的准确性为88.9%。死亡组患者年龄更大,血肌酐水平更高(P均<0.05)。结论:大部分TTP患者会表现为三联征,ADAMTS13活性检测对TTP的诊断具有一定提示作用,无条件时可使用PLASMIC评分进行早期拟诊。血浆置换治疗可明显降低TTP患者的死亡率,无条件者可输注少量新鲜冰冻血浆治疗。

免疫性血栓性血小板减少性紫癜临床误诊分析

目的分析免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)的临床表现、误诊原因、防范误诊措施。方法回顾性分析2001年1月至2023年12月收治的曾误诊为其他疾病的9例iTTP患者的临床资料。结果9例急性起病,表现为典型“三联征”3例,“三联征”合并发热1例,合并肾功能损害1例,典型“五联征”4例。9例误诊为HELLP综合征、弥散性血管内凝血、Evans综合征、溶血尿毒综合征各1例,病毒性脑炎2例,急性肾功能衰竭3例。9例按初诊疾病治疗效果差而转我院,后根据临床症状、外周血红细胞计数、血涂片找红细胞碎片、乳酸脱氢酶、间接胆红素及骨髓象分析、血管性血友病因子裂解蛋白酶13(ADAMTS13)活性及抑制物检测确诊为iTTP。误诊时间3~7 d。9例确诊后均采用治疗性血浆置换,其中7例联合糖皮质激素治疗、2例联合利妥昔单抗治疗。经治疗死亡1例,8例随访1年,病情稳定,均无复发。结论iTTP发病率低,临床表现多样,极易误诊。加强临床医生对该病的认识、提高警惕性,对于高度可疑病例应尽早行ADAMTS13活性及抗体检测,以提高本病的确诊率。

儿童原发性免疫性血小板减少症回顾性临床分析

目的提高对儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)临床特点及预后的再认识,为儿童ITP诊疗提供依据。方法回顾性分析泰安市中心医院2019年10月至2021年6月收治的150例初诊为ITP的患儿,并随访至发病后6个月。根据血小板计数分为两组:非重型ITP为单用糖皮质激素(GCs)组,重型ITP为GCs联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)组。对年龄、性别、初诊血小板膜蛋白特异性抗体、初诊骨髓巨核细胞数目、治疗反应、预后等数据进行分析。结果150例初诊ITP患儿发病年龄为[4.50(0.25,13.00)]岁,其中男82例(54.67%),女68例(45.33%)。血小板膜蛋白特异性抗GPⅠb抗体阳性32例(21.33%),抗GPⅨ抗体阳性15例(10.00%),抗GPⅡb抗体阳性86例(57.33%),抗GPⅢa抗体阳性76例(50.67%),抗GMP-140抗体阳性23例(15.33%),血小板膜蛋白特异性抗体阴性42例(28.00%);完全反应(CR)+反应(R)组初诊巨核细胞数为[476.00(259.00,684.00)]个/骨髓片,无效(NR)组初诊巨核细胞数为[58.00(47.00,89.00)]个/骨髓片。住院时间为[5.00(4.00,12.00)]d;单用GCs组反应时间为[4.00(3.00,10.00)]d,GCs联合IVIG组反应时间为[3.00(2.00,8.00)]d。随访至6个月,CR 86例(57.33%),R 58例(38.67%),NR 6例(4.00%)。单用GCs组及GCs联合IVIG组比较,GCs联合IVIG组反应时间明显较短,差异有统计学意义(P<0.05);随访至6个月,两组患儿疗效差异无统计学意义(P>0.05)。巨核细胞数较多者,预后较好,差异有统计学意义(P<0.05)。结论ITP患儿以学龄前儿童更为常见,男孩多于女孩。GCs联合IVIG比单用GCs治疗反应时间短,预后无明显差异。初诊时骨髓巨核细胞数目低,提示预后不良。不同血小板膜蛋白特异性抗体阳性预后有差异,其中GPⅡb/GPⅢa阳性预后较好,GPⅠb/GPⅨ阳性预后欠佳。

血清HSP60、HSP70水平与原发性免疫性血小板减少症患儿Th17/Treg细胞和预后的关系

目的分析血清热休克蛋白60(HSP60)、热休克蛋白70(HSP70)与原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿辅助性T细胞17/调节性T细胞(Th17/Treg)和预后的关系。方法选取2020年6月—2022年6月保山市人民医院儿科诊治的ITP患儿128例作为病例组,另选同期体检健康儿童60例作为健康对照组。检测并比较2组血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞水平。Pearson法分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞的相关性。ITP患儿出院后随访1年,根据不同预后情况分为预后良好亚组(107例)和预后不良亚组(21例)。收集ITP患儿的临床资料,采用单因素、多因素Logistic回归模型分析ITP患儿预后的影响因素,并构建风险预测列线图模型。建立受试者工作特征(ROC)曲线分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞对ITP患儿预后的预测价值。结果病例组血清HSP60、HSP70水平及Th17/Treg细胞显著高于健康对照组(t/Z/P=20.445/<0.001、17.467/<0.001、5.823/<0.001)。Pearson相关分析显示,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞呈正相关(r/P=0.417/<0.001、0.348/<0.001)。多因素Logistic回归分析显示,HSP60高、HSP70高、Th17/Treg高为ITP患儿预后不良的独立危险因素[OR(95%CI)=1.177(1.041~1.331),1.181(1.038~1.343),9.895(2.171~68.177)],初诊时PLT计数偏高则为保护因素[OR(95%CI)=0.848(0.726~0.990)]。ROC曲线分析结果显示,初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平及列线图模型的曲线AUC分别为0.793、0.730、0.787、0.840、0.975;Bootstrap法(B=1000)对列线图模型进行内部验证显示,Bias-corrected预测曲线与Ideal线基本重合,该模型预测能力较好。决策曲线显示,该模型的阈值概率范围为0.01~0.98,其净收益率>0,高于两条无效线。结论IPT患儿血清HSP60、HSP70、Th17/Treg水平均明显升高,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg呈显著正相关。初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平是ITP患儿预后不良的影响因素,且基于HSP60、HSP70等独立危险因素构建的列线图模型对ITP患儿预后不良具有较好的预测价值。

ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义

血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)基因突变可导致该酶活性严重缺乏,引发遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)。儿童cTTP在儿童期发病TTP中的占比可高达30%。ADAMTS13在儿童cTTP的病理机制,临床表现,诊断与鉴别诊断以及随访监测中都扮演重要的角色,与ADAMTS13相关的治疗手段也在不断进展。本文将就ADAMTS13在儿童cTTP中的临床意义进行综述。

益气固本方联合穴位贴敷治疗脾气亏虚型免疫性血小板减少性紫癜临床研究

目的:观察益气固本方联合穴位贴敷治疗脾气亏虚型原发免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法:选取100例ITP患者,按随机数字表法分为观察组及对照组各50例,分别剔除2例,最终2组各48例。对照组接受重组人血小板生成素联合地塞米松治疗,观察组在对照组基础上加用益气固本方联合穴位贴敷治疗。2组连续治疗2周。比较2组短中期疗效、中医证候疗效,比较2组治疗前后中医症状积分及血小板计数(BPC)水平的变化。结果:2组短期、中期总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组中医证候总有效率为95.83%,对照组为72.92%,2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,2组慢性出血、体倦乏力、神疲懒言、食欲不振、食后腹胀中医症状积分均较治疗前下降(P<0.05),观察组上述5项中医症状积分均低于对照组(P<0.05)。随着治疗时间的延长,2组BPC水平均较治疗前升高,治疗后第14天、第30天、第60天、第90天,观察组BPC水平均高于对照组(P<0.05)。结论:益气固本方联合穴位贴敷能改善脾气亏虚型ITP患者中医证候,稳定血小板。

血小板相关参数、D-二聚体及髓巨核细胞计数检测在血小板减少性紫癜患者诊断中应用研究

目的:探讨血小板相关参数、D-二聚体(D-D)及髓巨核细胞计数检测在血小板减少些紫癜(ITP)诊断中的应用价值。方法:选取2020年8月—2022年8月我院收治的56例ITP患者作为观察组,另选同期收治的56例健康体检者作为对照组。所有研究对象均采血开展血小板计数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、及血小板体积分布宽度(PDW)、D-二聚体(D-D)检测,并经骨髓穿刺术采集患者骨髓液开展髓巨核细胞计数。检测在血小板减少性紫癜患者诊断中的应用价值。结果:观察组PLT低于对照组,MPV、PDW、D-D、髓巨核细胞计数高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);56例ITP患者中轻度25例,中度19例,重度12例;轻度组患者PLT高于中度组、重度组,MPV、PDW、D-D、髓巨核细胞计数低于中度组、重度组,差异有统计学意义(P<0.05);绘制ROC曲线显示,PLT、MPV、PDW、D-D、髓巨核细胞计数及联合检测诊断价值最高。结论:血小板相关参数、D-D及髓巨核细胞计数联合检测在ITP诊断中价值更高,可提高疾病早期诊断灵敏度、特异度,便于及时开展治疗工作,改善患者预后。

1例微小脲原体感染致化脓性脑膜炎合并血小板减少性紫癜新生儿的护理

针对1例由微小脲原体(UP)引起的化脓性脑膜炎患儿,通过采取密切观察病情、体温管理、腰椎穿刺护理、皮肤黏膜护理、用药护理和合理喂养等护理措施,患儿各项指标好转,顺利出院。

八珍汤膏方在气血两虚证免疫性血小板减少症中的应用

分析气血两虚证免疫性血小板减少症患者八珍汤膏方联合治疗效果及血小板计数影响。方法 抽选2021年4月~2022年3月研究时间段内中山市中医院肿瘤血液病区住院及门诊治疗气血两虚证免疫性血小板减少症患者40例为研究对象,实施对比性研究,将患者按照随机数表法划分对照组(n=20)、试验组(n=20)后,予以对照组泼尼松治疗,予以试验组泼尼松+八珍汤膏方联合治疗。评价患者临床研究期间血小板计数,中医症候积分组间差异。结果 (1)试验组治疗1月、2月、3月时PLT(检验结果均高于对照组,差异有统计学意义,P<0.05。(2)试验组治疗1月、2月、3月时气短懒言、神疲乏力症候积分及治疗2月、3月时头晕目眩、面色苍白/萎黄症候积分均低于对照组,差异有统计学意义,P<0.05。结论 气血两虚证免疫性血小板减少症患者临床治疗中联合八珍汤膏方治疗,可在西药治疗同时,经对症中药组方应用综合调理患者病机,改善临床症状表现及基础健康质量。

程纬民教授基于壮医“毒虚致病”理论辨治原发性免疫性血小板减少症经验

原发性免疫性血小板减少症是以血小板减少为主要特征的疾病,现代医学针对原发性免疫性血小板减少症治疗是在不良反应最小化基础上提升患者血小板数量至安全水平,减少出血事件,但大多数患者常伴有乏力、焦虑等临床表现,影响患者的生活质量。“毒虚致病”源于壮医毒虚学说,毒与虚共同导致疾病发生,影响疾病的发展与转归。程纬民教授从壮医毒虚理论出发,认为原发性免疫性血小板减少症致病因素关键在于风、湿、火、热毒邪,气血阴阳虚损可加快疾病进展,治疗原则上主张祛毒邪兼以扶正,把握致病关键因素,加强利于阻断致病因素中药,防病传变。最后附验案两则,以期为临床治疗提供新参考。

以急性小脑梗死起病的血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP)是一种凶险的、罕见的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),经典表现为包括血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状的三联征,或加之肾脏损害及发热的五联征。TTP常以神经精神症状为首发表现,颅脑影像学检查可发现多灶性急性或慢性脑梗死,易被漏诊或误诊。本文报道1例具备五联征,以头晕头痛为首发症状,影像学提示急性孤立性大面积小脑梗死的获得性TTP病例1例,以期为TTP的早期识别与诊治提供临床经验与参考。

两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用

目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性。分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度。结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7%)患者有出血表现其中皮肤出血249例(59.0%),黏膜出血144例(34.1%),器官出血11例(2.6%)其中2例(0.5%)患儿严重出血。两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(r_(s)=-0.5032,r_(s)=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P> 0.05)。2019儿童ITP评分量表与2013ITP-BAT具有较好的一致性(r_(s)=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT [104.12(47-285)秒](Z=17.792,P<0.001)。2019儿童ITP评分量表能很好反应儿童ITP的治疗情况。激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P<0.05),3组患儿治疗前与治疗后1周的2019儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P <0.05)。结论:2019儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具。

1例胰腺炎合并血栓性血小板减少性紫癜病例分析及文献复习

临床上胰腺炎合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病例较为少见,笔者通过对一例临床病例的回顾及文献复习,明确这类疾病的诊治要点及相关鉴别性实验室检查。当临床表现为胰腺炎合并血小板重度减少时,应进行外周血形态学检查,外周血如果出现裂红细胞,且凝血常规检查不能完全排除弥散性血管内凝血(DIC)时,应及时送检血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性、抑制物测定排查TTP。对于确诊胰腺炎合并获得性TTP者,除了常规支持治疗外,尽早给予血浆置换、免疫抑制治疗能够显著改善患者结局。

内蒙古地区儿童原发性免疫性血小板减少症临床特征分析—来自12家中心的队列研究

目的探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征,为进一步揭示其发病机制和更精准的分层诊疗提供依据,同时带动提升内蒙古地区ITP规范诊疗。方法通过多中心回顾性队列研究,分析内蒙古自治区人民医院等内蒙古地区12家医院近6年收治的632例ITP患儿的临床资料,根据年龄分组,通过单因素方差分析得出不同年龄段患儿的临床特点。结果纳入研究的316例患儿中,不同年龄段的患儿在性别、ICR出血分级、黏膜出血、发病诱因、初诊PLT计数、MPV、ANA、A-ENA、免疫球蛋白、骨髓巨核细胞总数、骨髓粒系比例、不同的治疗方式及治疗后1、3、6、12个月的治疗效果、ITP的分型中具有统计学意义;发病季节、补体水平差异无统计学意义。结论内蒙古地区儿童ITP发病高峰在4~18岁段,随年龄的增长女性逐渐多于男性;鼻黏膜出血占比、初诊PLT计数及MPV升高、ANA+、A-ENA+、免疫球蛋白水平升高、骨髓巨核细胞总数增高、骨髓粒系比例升高、GC+IVIG治疗、进展为慢性比率较高多分布在4~18岁组;<1岁组有起病诱因占比高于另外两组,且在第1、3、6、12个月的完全缓解率均高于另外2组。

MicroRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症不同临床分期中的表达及其意义

目的:探讨microRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)不同临床分期中的表达及其意义。方法:纳入96例ITP患儿,按照病程的不同将其分为新诊断组(病程<3个月,40例)、持续性组(病程3-12个月,30例)、慢性组(病程>12个月,26例),同期选择80例健康儿童作为对照组。分离并培养ITP患儿与健康儿童的外周血单个核细胞(PBMNC),采用实时荧光定量PCR法检测外周血PBMNC中microRNA-3162-3p的表达情况,ELISA法检测受试者外周血PBMNC中IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的含量。Spearman相关性分析microRNA-3162-3p与血小板计数、IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的相关性。结果:与对照组相比,ITP患儿的外周血PBMNC中microRNA-3162-3p、IL-10的表达及血小板计数显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β显著升高(P<0.05);随着病程的延长,microRNA-3162-3p、IL-10在PBMNC中的表达及血小板计数均显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β的表达显著升高(P<0.05)。MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达与血小板数、IL-10呈正相关(r=0.716、0.667),与IL-17、IL-23、TGF-β呈负相关(r=-0.540、-0.641、-0.560)。结论:MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达明显降低,参与调控Th17/Treg的失衡,可作为ITP潜在的治疗靶点。