血小板缺陷型兔血浆的制备

血小板缺陷型兔血浆的制备１０００７１军事医学科学院生物工程研究所陈琳徐秀英卢柏松赵东血小板减少症至今尚无特效药。肿瘤患者、骨髓患者在接受放疗、化疗后往往由于血小板过低而中断治疗。巨核细胞的血小板生成受多方面因素的控制，其中血小板生成素（ｔｈｒｏｍ－ｂ...

血小板缺陷型动物血浆的制备

血小板减少症至今尚无特效约。肿瘤患者在接受放疗、化疗后往往由于血小板过低而中断治疗;骨髓患者也常常出现同样问题。巨核细胞的血小板生成受多方面因素的控制。其中血小板生成素（Thrombopoietm,TPO）是调节巨核细胞成熟,促进血小板生成的重要因子,是治疗血小板减少症的一种很好的潜在药。目前。国外重组TPO（rTPO）已进入临床试验阶段,国内未见报道。为配合rTPO的研究,特制备血小板缺陷型血浆。血小板最低值时。血浆TPO活性最高。文献已报道了用抗血小板抗体或用137Csγ射线照射引起动物血小板减少的方法。我们采用60Coγ射线照射引起动物血小板缺陷以刺激TPO的产生,进而制备有促进血小板增生活性的血浆即TPO。

消瘀止血片治疗未明原因多部位出血伴血小板聚集缺陷104例临床观察

目的：探讨消瘀止血片药理作用的机制。方法：应用益气祛瘀药制成消瘀止血片，共治疗１０４例未明原因多部位出血伴血小板聚集缺陷者。本研究分为２组：中药组１０４例用消瘀止血片治疗，对照组８４例用维生素Ｃ、Ｋ、Ｐ，安络血和（或）人工月经治疗，两组均治疗４个月以上。结果：中药组的止血疗效为９２．３％，对照组为２７．４％（ｘ２＝２０．６３，Ｐ＜０．００５）；各组治疗６个月后的血小板聚集恢复率：中药组为６９．２％，对照组仅１．８％，两组间有显著性差异（Ｘ２＝３１．１９，Ｐ＜０．００５）。结论：消瘀止血片可能是通过调节血管和血小板的生理功能，使其在临床上达到很好的止血和恢复血小板功能的效果。

湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征行造血干细胞移植的治疗及护理

目的：总结29例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome,WAS）行造血干细胞移植的治疗和护理。方法：对我院2007年6月至2014年12月29例WAS患儿行造血干细胞移植的治疗和护理进行总结。包括保护性隔离、加强基础护理;移植物抗宿主病（graft versus host disease,GVHD）的治疗及护理;预防和控制感染;出血的治疗、观察与护理;饮食指导;心理护理;健康教育等。结果：29例WAS患儿行造血干细胞移植,经过规范的治疗和精心的护理,获得了免疫重建,随访2月~7年,现健康存活22例。结论：对GVHD的治疗和护理,积极预防及控制感染是造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）治疗WAS成功的关键。

造血转录因子基因突变与遗传性血小板缺陷

造血转录因子(TF)为结合至特定DNA序列并调节相关基因表达的蛋白,其以组合的方式在启动子区域内与序列特异性DNA相结合后,作为激活剂或者阻遏物调节特定的基因表达。造血TF基因突变通过同时改变多个基因的表达,引起下游相关因子的连锁反应,影响巨核细胞生物学功能,从而影响血小板的生成与功能,最终导致血小板数量减少与功能缺陷,并且与某些血液恶性肿瘤的易感性相关。尽管大多数遗传性血小板缺陷(IPD)的发病机制尚未阐明,但是越来越多的研究证据表明,造血TF基因突变为导致血小板的产生、形态与功能缺陷的重要潜在因素之一。笔者拟就近年来IPD中造血TF基因突变相关的研究新进展进行介绍。

湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征1例临床表型及基因突变分析

目的:对1例四川籍湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征儿童(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)临床表现及分子遗传学特征进行分析,为其家系成员提供病因诊断和遗传咨询。方法:收集在我院诊治的1例WAS患儿的临床病例资料,抽取患儿外周静脉血,常规提取基因组DNA,采用聚合酶链反应(PCR)扩增WASP基因,对扩增产物进行测序和序列分析,寻找基因突变位点,进行基因诊断。结果:(1)患儿系1岁4月男性,生后1月即出现血小板减少,伴有湿疹、反复上呼吸道感染史,此次因发热、间断血便入院,血清IgA升高,给予丙种球蛋白及激素治疗效果不佳,临床评分为3分;(2)WASP基因Exon1存在无意义突变c.100C>T(p.Arg 34x),编码蛋白质提前终止于氨基酸第34位,导致蛋白缺失;WASP基因Exon11上存在错义突变c.1378C>T(P.Pro460Ser)。结论:根据患儿临床表现、实验室检查及分子遗传学检测结果,可临床诊断为WAS患者。

新型血小板聚集功能缺陷症的研究

目的 :调查新型血小板聚集功能缺陷症在江西省出血性疾病中的患病率。方法 :从临床筛选出肢体有瘀点、瘀斑或出血症状 ,而血小板计数、出血时间、凝血象和 ADP诱导血小板的聚集功能等均正常的患者 ,用刺参酸性粘多糖诱导测血小板的聚集功能。结果 :共查出新型血小板聚集功能缺陷症 3 4例 ,其中男性 8例 ,女性 2 6例 ,中位年龄 4 0岁 ,患病数为 2 6.8%。结论 :证实在人群中确实存在新型血小板聚集功能缺陷症 ,且男性少于女性 ,其比为 1∶3 .2 ,以中青年人为主。

花生四烯酸、血小板活化因子诱导血小板聚集方法探讨

花生四烯酸(Arachidonic Acid,AA)为一分子量304道尔顿的不饱和脂肪酸,以磷酯的形式存在于血小板膜。AA 经环氧化酶(Cyclooxy-genase)、血栓烷 A_2合成酶等作用,产生血栓素 A_2(ThromboxaneA_2,TXA_2)。

血小板功能评价方法

血小板功能与心血管疾病关系十分密切，随着对疾病认识的增加，血小板功能检测方法也逐渐获得发展。光比浊法自发明以来一直被认为是血小板功能检测方法的金标准。近些年，随着对疾病、治疗的多方面认识以及科技的进步，不断涌现出了各种试验方法。但不管金标准还是最新方法，均存在着或多或少的缺陷及某个方面的优点。本文将对目前较常用血小板功能检测方法作一综述。

造血干细胞移植治疗湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的临床研究——单中心11年回顾性分析

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的疗效、早期并发症、预后影响因素及脐血作为WAS移植供体选择的可行性。方法对上海儿童医学中心2006年11月-2018年9月接受allo-HSCT的29例确诊WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果29例WAS患儿接受allo-HSCT治疗,其中13例接受脐血(UCB)移植,16例接受外周血干细胞(PBSC)移植,其中同胞全相合供体(MSD)移植2例,全相合无关供体(MUD)移植8例,不全相合无关供体(MMUD)4例,亲缘不全相合供体(MMSD)移植2例。经环磷酰胺+白消安+抗人胸腺球蛋白清髓性预处理后,所有患儿均获得完全植入。总体2年无病生存率为93%(27/29)。UCB和PBSC移植中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为12d vs.11d(P=0.215)和47d vs.26d(P=0.133)。69%患者发生aGVHD,均为2~3度皮肤GVHD,UCB移植患者与PBSC移植患者相比aGVHD发生程度及持续时间无差异(P值分别为0.445和0.345)。不全相合较全相合供体移植aGVHD持续时间更长(P=0.001),但两者间aGVHD发生程度及频率差异无显著性(P=0.875)。导管相关血行感染主要发生于围移植期,发生率26.1%。结论allo-HSCT治疗WAS总体预后好,脐血是WAS患儿合适的造血干细胞来源。

未明原因多部位出血者血小板聚集功能的研究

本文报道752例未明原因多部位出血患者,特征为易发乌青块、齿龈出血、鼻出血和/或月经过多、眼底出血等;血小板计数和凝血象无异常,而血小板对ADP、花生四烯酸及血小板激活因子诱导的聚集反应有不同的缺陷者,共238例(31.6％)。患者血小板膜糖蛋白水平正常,因而认为本病是一组继发性血小板聚集功能缺陷症。

出血性血小板病患者膜糖蛋白表达的研究

目的观察出血性血小板病患者血小板膜糖蛋白表达变化,探讨该病的发病机制。方法采用流式细胞术检测79例出血性血小板病患者血小板膜糖蛋白GP Ⅰb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰb、GPⅡb、GPⅢa及P-选择素的表达, 并与34例健康人进行对照。结果出血性血小板病患者GP Ⅰb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰb、GPⅡb、GPⅢa及P-选择素表达荧光强度均低于正常人(P<0.05)。结论血小板膜糖蛋白受体表达异常可能是出血性血小板病的发病机理之一。

国内外血小板输注指南比较

在因血小板减少、血小板功能缺陷而导致出血症状的预防和治疗方面,血小板输注是目前临床所采取的主要措施,在临床血液病、肿瘤和外科手术等方面,也是当今所采取的重要支持疗法[1]。为了帮助临床医师科学地选择并开展血小板输注,减少血小板的不合理使用,各国不同医疗机构和组织发布了血小板输注指南。本研究通过对国内外血小板输注指南进行比较分析,为临床工作中血小板的输注提供推荐意见和参考。现报告如下。

应用流式细胞仪检测血小板膜糖蛋白

为检测血小板膜糖蛋白，本文建立了用流式细胞仪检测血小板膜表面糖蛋白GPⅠ6-Ⅸ，GPⅡ6－Ⅲa及活化血小板颗粒膜蛋白（GMP－140）的方法，并用于诊断1例血小板无力症。结果表明：流式细胞仪是一种快速、简便、灵敏检测血小板膜糖蛋白的方法，为临床诊断血小板功能缺陷性疾病及血小板膜糖蛋白功能的研究提供了一种新的方法。

血细胞仪检测血小板影响因素的探讨

血小板功能缺陷或异常,是出血性疾病或血栓性疾病的重要原因。因此,血小板计数是血液常规检验的主要项目之一,在临床检验检验中,常发现少数患者经全自动血细胞分析进行血小板检测时,血小板测定值常不准确,

1例血小板无力症的治疗与护理

血小板无力症（Glanzmann＇s thrombosthenia）属常染色体隐性遗传性血小板功能缺陷性疾病。特征是患者自幼出现中度出血倾向，纯合子状态，杂合子型可无出血，血小板计数和形态正常。尽管本病是一种严重的出血性疾病，若给予适当的支持治疗与护理，预后较良好。我科曾收治一例血小板无力症患者，经积极治疗护理，患儿病情好转出院，现报告如下：

血小板输注无效症相关问题探讨(附60例报告)

血小板输注，对预防和治疗因血小板减少或血小板功能缺陷引起的出血是一种有效的治疗方法，并可降低放疗和化疗后血小板减少导致出血的病死率。某些患者在初次或几次血小板输注时，疗效十分明显，在反复输注后，疗效不断下降，