原发性干燥综合征的血液学表现

目的了解原发性干燥综合征的血液学表现。方法对我院诊断为原发性干燥综合征的60例住院病例的外周血及骨髓象进行回顾性分析。结果原发性干燥综合征可以合并多种血液学异常,其中贫血最常见,占48%,单纯贫血占30%,白细胞减少占18%,血小板减少占11.7%,全血细胞减少占8.3%。经皮质激素治疗后,外周血有不同程度改善。结论原发性干燥综合征血液系统异常较常见,多与免疫因素有关。

182例小儿传染性单核细胞增多症的血液学表现

目的 探讨传染性单核细胞增多症(传单)的血液学表现。方法 回顾性分析182例小儿传染性单核细胞增多症血液学的临床表现。结果 126例出现血液学表现(69.2％),及38例血液系统并发症(20.9％)。主要有外周血异型淋巴细胞大于10％(61.5％),贫血(15.9％),粒细胞减少症(15.4％),血小板减少症(9.9％),溶血性贫血(1.1％),Evans综合症(0.6％),类白血病反应(4.4％),全血细胞减少(0.6％),恶性组织细胞病(0.6％)。结论 传单可引起各种各样血液学并发症,临床应高度重视。

系统性疾病的血液学表现

造血系统对于其他系统疾病过程的反应是相当敏感的。几乎所有的系统性疾病中都可以出现血液学异常，概括性地了解这些血液异常表现的可能性比确切地了解一些罕见血液病更为重要。同时还必须考虑患者正在接受的治疗，因为这些治疗本身可能会引起血液学异常。红细胞、白细胞和血小板可以同时或单独出现异常，可以从全血细胞记数、仔细的血涂片观察或血沉的检查中得到一些系统性疾病的诊断线索。

免疫缺陷病的血液学表现

儿童原发性免疫缺陷病的某些临床表现与小儿血液系统疾病有一定的相似之处，常导致一系或多系血细胞的改变，易合并感染及继发恶性肿瘤。临床医师加强对免疫缺陷病血液学表现的认识，对疾病鉴别诊断、并发症或合并症的判断，以及对疾病预后预测具有重要的临床意义。

αβ复合型地中海贫血及非缺失型α-地中海贫血患者基因检测的相关研究

目的分析深圳地区人群的αβ复合型地贫及非缺失型α-地贫的常见基因突变类型及血液学特征。方法收集2012年7月-2013年1月来我院中心实验室进行地贫基因检测的地贫疑似患者。检测中国人群中最常见的17种β-地贫突变、3种α-地贫点突变及3种缺失型α-地贫基因改变。并对阳性病例进行血液学分析。结果 236例经基因确诊为地贫的患者中有非缺失型α基因突变12例,WS位点突变频率最高;αβ复合型地贫11例,CD41-42杂合突变合并--SEA/αα最常见。结论深圳地区αβ复合型地贫发生率为4.7%,略高于全省平均水平;最常见的非缺失型α地贫突变为WS位点突变,与先前文献报道略有不同。

全血细胞减少症诊断分析一例

全血细胞减少症（pancytopenia,PCP）是一组高度异质性疾病的共同血液学表现,其外周血白细胞、红细胞或血红蛋白及血小板数值均低于正常,且有相似的临床表现及实验室特征,难以进行鉴别诊断,需要动态观察、多次评估病情才能明确诊断。为树立正确诊断与鉴别诊断思路,我们回顾分析了山东大学齐鲁医院1例首发全血细胞减少的疑难病例,现将诊断分析过程报告如下。

营养性巨幼细胞性贫血致昏迷1例

营养性巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏，影响脱氧核糖核酸（DNA）的生物合成所致大细胞性贫血。除红系外，粒细胞系和巨核细胞系也有巨幼变，可致全血细胞减少。本病可以说是全身病变的血液学表现。本文报道一例因营养性巨幼细胞性贫血导致昏迷一例。