过敏性紫癜患儿血清低糖基化IgA1、核因子κB与炎症递质的研究

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)血清低糖基化Ig A1(Gd-Ig A1)、核因子-κB(NF-κB)水平变化,及其与炎症递质间的关系。方法选取2014年10月至2015年3月初发HSP患儿70例,分普通组(23例)、腹型组(21例)、肾炎组(26例);同期17例健康体检儿童为正常对照组。采用ELISA法检测血清Gd-Ig A1、NF-κB、白介素8(IL-8)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、细胞间黏附分子1(ICAM-1)水平。结果在HSP急性期,普通组、腹型组、肾炎组及对照组间血清Gd-Ig A1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1水平的差异有统计学意义(P均<0.01);其中肾炎组的血清Gd-Ig A1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1水平均高于普通组,差异有统计学意义(P均<0.05)。在HSP恢复期,肾炎组的血清Gd-Ig A1、NF-κB、TNF-α、IL-8水平仍高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),ICAM-1水平在四组间的差异无统计学意义(P>0.05)。HSP患儿急性期血清Gd-Ig A1与NF-κB呈正相关(r=0.67,P<0.05)。结论 Gd-Ig A1可能通过激活细胞NF-κB,上调炎症递质IL-8、TNF-α及ICAM-1的表达,参与介导HSP的小血管炎性损伤。

血清异常糖基化IgA1在40例IgA肾病诊断中的应用价值研究

目的探讨血清异常糖基化IgA1 (Gd-IgA1)在IgA肾病诊断中的价值,及其与肾功能损伤程度、肾脏病理改变之间的联系。方法收集2016年1月至2017年12月于中国医科大学附属盛京医院行肾脏病理诊断的IgA肾病患者40例(A组)、其他类型原发性肾小球肾炎患者20例(B组)以及20名健康体检者(C组)的血清,检测所有血清样本中Gd-IgA1水平及A、B组患者24 h尿蛋白定量、血清肌酐,计算e GFR,记录肾组织病理类型及Lee氏分级结果。通过绘制ROC曲线并计算曲线下面积,研究血清Gd-IgA1在诊断IgA肾病中的价值。结果 IgA肾病患者血清Gd-IgA1明显高于其他类型原发性肾小球疾病组和健康对照组,ROC曲线下面积为0.886,血清Gd-IgA1高于662.5 U/mL时提示存在IgA肾病可能,且血清Gd-IgA1水平与IgA肾病患者肾功能损伤程度及肾脏病理改变存在一定关系。结论对于不能进行肾脏病理检查的患者,检测血清Gd-IgA1水平对诊断IgA肾病有一定意义。

IgA肾病遗传学的研究进展

IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,是一种多基因、多因素决定的复杂性疾病。家族聚集起病及发病率的人种差异均提示遗传因素为重要致病机制之一。通过连锁分析和候选基因关联研究的方法找到IgAN致病易患基因图谱和明确致病突变基因已成为当前研究的热点。血清IgA1糖基化的缺陷导致免疫复合物的形成,构成了遗传性IgAN的危险因素。不断完善的基因组学方法(包括全基因组关联研究)为阐明IgAN的遗传基础提供了有力的工具。近年来IgAN动物模型研究有了许多新的进展,从不同侧面反映了IgAN的发病机制。