血管中心性胶质瘤2例临床病理学特征

目的探讨血管中心性胶质瘤(AG)临床病理学特征及预后。方法收集血管中心性胶质瘤2例,常规石蜡切片,行HE染色、免疫组化标记及电镜检测。结果目前国内外文献报道的AG共36例,本文报道2例。AG以儿童和年轻人多发,长期难治性癫是其主要表现形式,常累及额顶叶、颞叶皮质浅层。MRI检查显示实性占位。形态学上表现为单一性双极梭形肿瘤细胞围绕血管中心生长,平行或垂直于血管分布。肿瘤细胞常GFAP、vimentin、S-100和EMA(+),Syn、CgA和p53(-),增殖指数Ki-67≤1%。电镜检测肿瘤细胞呈星形细胞样分化,偶见发育不好的细胞连接,未见微绒毛及腔隙样结构。外科手术切除则癫症状消失,分别随访14个月和3个月MRI显示均无复发。结论 AG为一类新提出的神经系统肿瘤,因其临床以难治性癫为主要表现形式,临床表现和MRI又存在多样性,故诊断主要依赖于病理学。该肿瘤典型的形态学特征、免疫组化及电镜表现均提示其存在星形细胞和室管膜细胞分化,需要与多种常见的神经系统肿瘤进行鉴别。AG治疗以手术切除为主,临床愈后佳。

血管中心性胶质瘤1例并文献复习

目的探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、免疫表型、预后及鉴别诊断。方法采用免疫组化法检测1例AG组织中EMA、GFAP、S-100、Ki-67、CD99、vimentin、NeuN、NF的表达,并复习相关文献。结果患者男性,24岁,伴有顽固性癫痫2年。肿物位于表浅额叶。镜下见瘤细胞在软脑膜-蛛网膜下呈平行流水状或垂直、栅栏状排列。瘤细胞是以皮质血管为中心的单形性单层或多层双极细胞,沿血管轴排列形成室管膜瘤样放射状或假菊形团样。瘤细胞核椭圆形、圆形或梭形,染色质点彩状。在神经实质内形成不同密度的瘤细胞区,包括致密纤维成分的实性生长区、栅栏状或漩涡状排列区、神经鞘瘤样结构区。瘤细胞表达GFAP、S-100,EMA核旁点状阳性,不表达NeuN、NF、Olig-2,Ki-67增殖指数<1%。结论 AG是一种少见的与癫痫相关的WHO I级神经系统肿瘤,部位表浅,应与室管膜瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、毛细胞型星型细胞瘤相鉴别。少数AG病例出现高增殖指数,核分裂象增多,形态间变或者伴有胶质母细胞瘤区等特点,属于不典型AG,应归入WHOⅡ级或更高级别。

血管中心性胶质瘤临床病理学特征及相关文献复习

目的探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集首都医科大学宣武医院病理科诊断的12例AG,回顾性分析患者的临床资料、病理学特征及预后,并复习相关文献。结果12例患者均有难治性癫痫病史,平均发病年龄9岁(2.8~24岁)。头颅核磁共振(MRI)表现为T1WI低信号,T2WI/FLAIR高信号,未见明显强化。组织学特点为均一的双极细胞,沿血管轴排列形成血管周围假菊形团。AG中GFAP、vimentin均阳性,肿瘤细胞中EMA、D2-40呈胞质弥漫阳性或核旁点灶阳性,EMA和D2-40的阳性率分别为91.7%(11/12)和100%(12/12);NeuN、IDH1 R132H、L1CAM、BRAF V600E和H3K27M均阴性。Ki-67的增殖指数为1%~5%。术后影像学检查示患者肿瘤均完整切除。随访14~110个月,患者均无癫痫发作及肿瘤复发。结论AG是以癫痫发病、生长缓慢的肿瘤,手术切除效果良好。

血管中心性胶质瘤1例并文献复习

目的总结血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)临床、病理学表现和治疗,探讨其临床诊断。方法对1例AG的临床表现、影像学检查、手术中发现及病理学检查结果结合文献进行分析。结果到目前为止,文献报道AG共有34例(含本例)。AG以儿童和年轻人多发,通常以癫痫发作起病,肿瘤生长缓慢,增强MRI强化不明显,手术切除后预后良好。但此例头晕为唯一症状,MRI增强明显强化,边界清楚,血管丰富并伴有卒中。肿瘤细胞上皮样分化、呈双极型,以血管为中心排列是AG病理学特征性表现。结论 AG临床表现和影像学表现存在多样性,因此确诊依赖于病理组织学检查。

岛叶血管中心性胶质瘤1例

患者，男性，22岁，因“反复发作性意识丧失、四肢抽搐4年”入院。患者无明显诱因于2009年12月开始发作，表现为全身强直抽搐发作，近2年表现为复杂部分性发作，服用抗癫痫药物，效果不佳。MRI平扫示右侧岛叶皮层增厚，局部见结节状异常信号影，最大层面1.0 cm ×0.8 cm大小，界尚清，T1 W1等低信号，T2 W1混杂高信号（图1）。行右侧岛叶病变切除术，送病理检查。

血管中心性淋巴瘤临床病理观察

血管中心性淋巴瘤临床病理观察许磊赵春利陈刚翁秀琴血管中心性淋巴瘤是非霍奇金恶性淋巴瘤中的罕见类型。国内报道甚少，现将我院发现的１３例报道如下。１材料和方法收集我院１９９３年１月～１９９６年１２月收治的血管中心性淋巴瘤１３例，占同期２７５例非霍奇金恶性...

鼻及鼻型结外血管中心性T/NK细胞淋巴瘤—定义、鉴别诊断和流行病学

由香港大学主办、多位学者参与的关于鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤现状研讨会一致认为 ,与EB病毒高度相关的鼻 T/ NK(T淋巴细胞 /自然杀伤 )细胞淋巴瘤可以作为独立临床病理学名称。EB病毒原位杂交检测对该病早期诊断非常有意义。病变细胞可以是小细胞、中等大细胞或大异型细胞 ,几乎均表现出坏死 ,大多数病例有肿瘤细胞血管浸润。鼻 T/ NK细胞淋巴瘤具有特异性免疫表型 :CD2 阳性、CD56阳性、而大部分表面 CD3阴性 ,但可以在石蜡切片上检出细胞浆 CD3 ,未发现克隆性 T细胞受体基因重排。某些结外淋巴瘤如皮肤、皮下组织和胃肠道淋巴瘤具有与鼻 T/ NK细胞淋巴瘤完全相同的免疫表型和基因型 ,归类为鼻型 T/ NK细胞淋巴瘤。鉴别诊断包括淋巴瘤样多发性肉芽肿、母细胞或单一形态性 NK细胞淋巴瘤 /白血病、CD56阳性的周围 T细胞淋巴瘤和肠病相关性

血管中心性胶质瘤1例

患者女性，26岁，20年前无明显诱因发作性意识障碍伴吞咽、摸索，有时游走，持续1～2min恢复，1—2个月发作1次。患者15年前无明显诱因出现发作性意识丧失，双眼上翻，口吐白沫，四肢强直抽搐，持续约3min抽搐停止，发作前多有预感。5年前出现发作性愣神，双眼发直，呼之不应，无肢体动作，持续10～20S缓解。

血管中心性淋巴瘤临床特点(附20例报告)

目的 探讨血管中心性淋巴瘤的临床特点及治疗。方法 分析我院自 1993年 11月至 1999年 3月期间收治的 2 0例血管中心性淋巴瘤。结果 该病的发病率占同期非何杰金淋巴瘤的 2 .3 % ,首发于结外部位占 85 % ,依次为鼻腔、软组织、皮肤、鼻咽、喉、硬腭、睾丸、牙龈 ,大多表现为肿块和溃疡 ,诊断时即为广泛播散者 (Ⅳ期 )占 5 0 % ,化疗和 /或放疗CR率 3 5 .3 % ,总有效率 5 8.8% ,1例Ⅰ期患者单用放疗已无病生存 4年 ,1例Ⅳ期患者单用化疗已无病生存5年。结论 血管中心性淋巴瘤晚期、结外器官侵犯者多 ,强烈化疗和 /或放疗可获持久的完全缓解。

肺原发性血管中心性T细胞淋巴瘤

本文报告肺原发性血管中心性Ｔ－细胞淋巴瘤２例，经外科手术切除后进行病理形态与免疫组化检查确诊。其组织学特征为瘤细胞广泛浸润血管壁，小血管内皮肿胀呈洋葱皮样增厚，甚至扭曲形成簇状或球状病变。免疫组化提示为外周Ｔ细胞淋巴瘤。本文尚对该病的命名、分级标准及鉴别诊断等进行初步讨论。

血管中心性胶质瘤6例临床、影像与病理分析

目的:探讨血管中心性胶质瘤的临床、影像表现、病理学特征等。方法:回顾性分析2012年9月—2021年1月于南方医科大学南方医院经病理确诊的血管中心性胶质瘤6例患者的临床、影像表现、病理学特征等。结果:6例患者中4例以癫痫起病,MRI上T_(1)WI呈等或低信号,T_(2)WI呈等或稍高信号,CT上1例有块状钙化,2例实性部分明显强化,2例轻度强化,1例环状并分隔样强化,1例无明显强化;WHO分级均为I级,Ki-67为0%~10%。5例肿瘤完全切除后随访无复发,1例行大部分切除后随访残留肿瘤增大;6例手术治疗症状明显缓解。结论:血管中心性胶质瘤是一种罕见的以儿童及青少年患者常见的低度恶性肿瘤,影像表现具有一定特征性,手术治疗后预后良好。

血管中心性胶质瘤1例

1病例资料10岁女孩,因反复发作癫痫1年、服用抗癫痫药物半年效果不佳入院。入院体格检查:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在;四肢肌力5级,肌张力正常。MRI检查示左侧中央前回可见斑片状长T1、长T2异常信号(图1A、1B);冠状位T2 FLAIR像示病灶呈高信号,内见囊变(图1C);动脉自旋标记像示左侧中央前回病灶呈低灌注(图1D);DWI示病灶呈低信号,无弥散受限(图1E);DTI示病灶周围纤维束无破坏,呈推压改变(图1F);增强后,左侧中央前回病灶中央无强化,边缘轻度强化(图1G、1H)。

血管中心性胶质瘤的临床、影像与病理学研究现状

血管中心性胶质瘤（ angiocentric glioma ，AG）是近年来发现的难治性癫痫相关的一种良性实体性脑肿瘤，2007年被WHO神经系统肿瘤分类纳入并具体描述［1］。本病罕见，临床多以癫痫发作为首发及主要症状，药物大多难以控制。

血管中心性胶质瘤八例临床、影像与病理学分析

目的分析血管中心性胶质瘤患者的临床、影像、病理学特点和疗效。方法首都医科大学三博脑科医院神经外科自2011年1月1日至2015年3月31日收治、经病理确诊的血管中心性胶质瘤患者8例，回顾性分析患者的临床、影像、病理学资料和疗效。结果8例患者中1例以间断头晕起病，7例以癫痫起病；肿瘤MRI表现为T1WI低信号，T2WI等、高信号。部分患者的CT显示有钙化；肿瘤WHO分级Ⅰ～Ⅱ级，镜下肿瘤细胞呈双极、圆形、卵圆形或梭形，围绕毛细血管生长．瘤细胞表达神经胶质纤维酸性蛋白fGFAP）等神经胶质细胞标记物，同时部分表达神经元核抗原（NeuN）、突触素（Syn）等神经元的标记物；手术治疗后MRI显示8例患者瘤体均全切除，随访6-47个月患者无癫痫发作、无肿瘤复发及死亡：结论血管中心性胶质瘤是一种青少年起病的低度恶性肿瘤．可能是起源于放射状胶质细胞的一种神经一胶质细胞肿瘤。手术治疗效果较好。

血管中心性胶质瘤合并局灶性皮层发育不良所致难治性癫痫的外科治疗并文献复习

血管中心性胶质瘤（angiocentric glioma,AG）是2005年由Lellouch-Tubiana等[1]和Wang等[2]首次报道,2007年世界卫生组织（WHO）将它划分为一种新的神经上皮肿瘤（WHO I级）[3-4].到目前为止,国内文献报道很少,国内外共报道44例,且大部分为病理科医师报道[5-6],侧重在病理诊断上,对其临床表现、电生理检查、影像学和手术治疗方面关注较少.2010年国际抗癫痫联盟更新了FCD的分型,增加了FCDⅢ型[7],即FCDI型合并海马硬化、肿瘤等,在颞叶癫痫中FCDⅢ型较常见,AG合并FCD诊断为FCDⅢB,其所致难治癫痫的外科治疗方面报道较少,FCDⅢB型和单纯AG所致癫痫在癫痫外科治疗原则上有所不同,北京三博脑科医院2010年6月至2011年3月收治2例AG合并FCD所致难治性颞叶癫痫患者,现从外科治疗角度报道如下.

血管中心性胶质瘤致儿童难治性癫痫1例报道附文献复习

目的血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)是2007年世界卫生组织新定义的一种具有独特临床病理特点的中枢神经系统实体肿瘤。本文报道1例AG致儿童难治性癫痫,并对相关文献进行了回顾。方法对一例7岁AG患儿采用术中皮层脑电监测再次定位致痫灶范围,并在显微镜下全切。并对其临床表现、影像学、病理检查及手术方法结合文献进行分析。结果本例患儿临床表现为药物难以控制的癫痫发作。头颅核磁共振扫描显示病变位于右顶叶皮质,大脑镰旁,T1低信号(长T1),T2高信号(长T2),FLAIR高信号,增强无明显强化,同时合并有左侧颞极蛛网膜囊肿。手术显微镜下全切除,组织病理学检查示:肿瘤细胞GFAP、S-100蛋白、Vimentin、EMA、CD99和D2-40阳性。Ki-67/MIBk-1标记指数约为1%。结论目前国内外文献报道的52例AG患者大多以癫痫发作为临床表现。这一新定义的实体肿瘤在影像学上有特征性的表现,但确诊依赖于组织病理学检查。术中采取皮层脑电定位致痫病灶,扩大切除病灶后患者预后良好。本例患儿术后随访半年未见复发及癫痫发作。

血管中心性胶质瘤影像表现一例

患者 女，31岁。因头痛并自发性呕吐5次、昏迷18h，于2010年12月5日就诊．既往有头晕、头痛反复发作2年。体检：双侧瞳孔等大等圆，直径约2．5cm，对光反射迟钝；