淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤1例动态临床病理观察

目的 探讨血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤 (AILD TCL)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法 对 1例AILD TCL病程的不同时期进行临床病理学观察与免疫组织化学检测。结果 病变早期淋巴结表现为多形性细胞 (中、小淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞、免疫母细胞及组织细胞 )浸润伴分支状毛细血管后小静脉的明显增生而导致正常结构的部分破坏 ,细胞无明显异型。病变中期出现散在分布的胞质透明、紧密排列的免疫母细胞簇 ,细胞中度异型。病变后期 ,免疫母细胞成簇或弥漫分布 ,细胞异型性大 ,核分裂象易见。免疫组化标记示淋巴结内弥漫性浸润的细胞胞质表达CD3、CD4 5RO、CD4、CD8,增生的滤泡树突细胞表达CD2 1,CD2 3阳性的中心细胞稀少。结论 AILD TCL是一种发展快、预后差的周围T细胞淋巴瘤 。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊治进展与展望

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种高度侵袭性的T细胞淋巴瘤亚型,目前尚无标准治疗方案,患者的生存状况不容乐观。AITL显著的疾病异质性和复杂的发病机制,以及诊断和治疗上仍未被满足的医疗需求都使得该疾病备受关注,对AITL进行早期精准诊断和及时有效治疗对改善患者预后至关重要。在病理组织学的基础上,新兴的分子技术和流式细胞术正逐步提高AITL早期识别的准确性。基于传统化疗效果有限,当前研究正聚焦于靶向治疗和免疫疗法的开发。本文就AITL的发病机制、诊断方法以及治疗策略等方面进行述评,展望未来在该领域的研究方向。

血管免疫母细胞性淋巴结病15例临床病理分析

分析１５例血管免疫母细胞性淋巴结病，认为小剂量强的松可用于诊断性治疗；提出将该病分为Ｂ免疫母细胞型、Ｔ免疫母细胞型及Ｂ和Ｔ免疫母细胞混合型３个组织学亚型；认为该病预后可能与诊断早晚、治疗用药是否恰当及时有关。

血管免疫母细胞性淋巴结病病变性质的研究

①目的 通过对血管免疫母细胞性淋巴结病 (AIL)较系统的研究 ,进一步认识AIL的病变性质 ,探讨其可能的发病机制和病因 ,筛选对判定AIL病变性质有临床实用价值的方法和指标。②方法 在临床病理研究的基础上 ,采用PCR技术、免疫组化技术、图像分析技术 ,对 4 4例符合AIL组织学诊断标准病例的免疫表型、基因重排、bcl 2 /IgH融合基因、EBV DNA、DNA含量、P5 3蛋白、bcl 2、c myc、EB病毒潜伏膜蛋白 (LMP 1 )、PCNA等多项指标进行检测分析 ;同时选择非何杰金淋巴瘤 (NHL) 2 0例和淋巴结反应性增生 1 0例作为对照。③结果4 4例AIL的临床表现十分复杂 ,呈多系统、多脏器受累的复杂的临床表现 ;有在某季节 (春季 )集中发病的倾向。AIL的免疫表型表现为以T细胞增生为主。在组织学上 ,AIL表现为良恶性增生兼有的特征 ,片巢状透明细胞增生的出现是诊断恶性的组织学特征。 4 4例AIL中有 1 6例 (36 .7% )为克隆性基因重排阳性 ,其中 1 2例为TCRγ克隆性重排 ,2例为IgH克隆性重排 ,2例为TCRγ和IgH双重排 ,其克隆性重排的检出率在AIL、NHL和反应性增生间的差异均有显著意义 (χ2 =8.2 1 8～ 2 6 .0 36 ,P <0 .0 1 )。 4 4例AILP5 3蛋白阳性表达率为 31 .8% ,2 0例NHLP5 3蛋白阳性表达率为 70 .0 % ,反应性增生者无?

4例血管免疫母细胞性淋巴结病临床分析

４例血管免疫母细胞性淋巴结病（ＡＩＬＤ），均经淋巴结活检病理证实。临床表现有发热、皮疹、皮肤搔痒、淋巴结肿大及血沉增快，抗菌素治疗无效，需用强的松或ＣＯＰ方案化疗。

血管免疫母细胞淋巴结病23例临床分析

目的 通过对血管免疫母细胞淋巴结病 (AILD)临床表现的分析 ,为 AIL D的诊断和治疗提供依据。方法 回顾性分析近 15年收治的 2 3例 AILD住院患者的各项临床资料。结果 AIL D临床表现多样 ,可累及多脏器 ;确诊需淋巴结活检 ,而反应性淋巴结增生与 AIL D关系密切 ;此病预后差 ,积极治疗可延长生存期。结论 临床考虑 AIL D时 ,多次淋巴结活检是必要的。治疗上宜采用联合化疗并加

血管免疫母细胞性淋巴结病的临床和病理特征(附15例报告)

15例经淋巴结活检证实的 AIL,其中6例并发干燥综合征(SS),2例并发系统性红斑狼疮(SLE)。临床和实验室检查有其特点,但 AIL 的确诊有赖于淋巴结活检。对其诊断、病因和发病机理、治疗与预后进行了探讨。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells,TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为:CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、CD4、CD2,均不同程度表达CD10,部分病例胞膜CD3(sCD3)表达缺失(12/22,54.5%),部分病例CD7表达缺失(8/22,36.4%);2例未发现异常T细胞。基因重排:7例行T系基因重排检测,其中3例TCR重排阳性。结论AITL侵犯骨髓的肿瘤细胞比例较低且异型性小,容易漏诊及误诊,当骨髓中出现细胞成分较杂的淋巴细胞灶,提示AITL侵犯骨髓。流式细胞术发现表型异常T细胞(CD4和CD10双阳性),强烈提示AITL侵犯骨髓。AITL侵犯骨髓的诊断应综合考虑骨髓活检、流式细胞术及基因重排等检查结果。

西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤疗效观察

目的观察西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的疗效。方法回顾性分析应用西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗过程。结果1例确诊为AITL的老年患者,经西达苯胺联合阿扎胞苷治疗4个疗程后达到完全缓解,且不良反应小,耐受性良好,目前持续治疗14个疗程仍处于完全缓解状态。结论西达苯胺联合阿扎胞苷治疗AITL疗效好,对于不能耐受CHOP样方案治疗的高龄AITL患者可尝试应用西达苯胺联合阿扎胞苷治疗。

血管免疫母细胞性淋巴结病4例报告

血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)是一种较少见、性质不清楚、临床表现多样、预后不佳的全身性淋巴结病.我科自1982～1993年收治AILD病人4例.均经病理证实,报告如下:1 临床资料1.1 一般资料 男3例,女1例.年龄17～74岁,<20岁2例,>50岁2例.1.2 临床表现 3例经浅表淋巴结肿大为首发症状,伴皮肤斑丘样皮疹、发热2例.1例以阵发性咳嗽、咽部异物感、声嘶为首发症状.病程中4例患者均有局部至广泛性轻中度浅表淋巴结肿大,可融合、无压痛.1例伴肺门纵隔、腹腔淋巴结肿大,扁桃体Ⅱ肿大,少量胸腔积液.1例伴肺门纵隔淋巴结肿大,右肺下叶不张,

血管免疫母细胞性淋巴结病/淋巴瘤的回顾性分析

目的 探讨血管免疫母细胞性淋巴结病 (AILD)和血管免疫母细胞性淋巴瘤 (AITL)的临床及病理学特征 ,以及 p5 3蛋白在AILD和AITL中表达的临床意义。方法 对原诊断AILD 9例和AITL 9例重新复查病理切片及临床资料 ,采用免疫组织化学S P法 ,对复验后的病例进行免疫表型标记及 p5 3蛋白检测。 结果 AILD的误诊率 5 / 9,AITL的误诊率 5 / 9。AILD 4例中p5 3阳性表达 1例 ,AITL 7例中 p5 3阳性表达 5例。 结论 误诊的最主要原因是对AILD和AITL的诊断标准掌握不够准确 ,它们与一些有类似形态结构肿瘤的主要区别在于有高度增生的分支状小血管 ,呈弥漫性分布。在AILD和AITL的鉴别诊断中 ,p5 3可作为一个重要的免疫学指标。

新预后积分系统对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后评估意义

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特征和预后影响因素,比较几种预后分层模型对其预后的评估价值。方法回顾性分析79例AITL患者的临床资料,采用国际预后指数(IPI)、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)、AITL预后指数(PIAI)评分及新建立的预后积分系统对患者进行危险分层。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型进行生存及预后分析,受试者工作特征(ROC)曲线比较不同预后积分系统的预测价值。结果AITL患者的中位发病年龄为66(29~83)岁。可评估疗效的73例患者中,获得完全缓解27例(37.0%),部分缓解20例(27.4%),总体缓解率为64.4%。中位总生存期(OS)为17(1.0~107.0)个月,3年和5年生存率分别39.76%和26.51%,3年和5年无进展生存率分别为23.58%和17.33%。基于多因素分析不良预后因素为年龄>65岁、ECOG评分>1分、C-反应蛋白(CRP)>20 mg/L和预后营养指数(PNI)<44.35,建立一种新的预后积分系统,其在甄别低危及中低危、中高危及高危患者方面优于IPI、PIT、PIAI评分。在预测AITL患者OS和无进展生存期(PFS)的ROC曲线中,新预后积分系统的AUC分别为0.8259(95%CI 0.7157~0.9361)和0.8592(95%CI 0.7513~0.9670)。结论AITL好发于高龄老年人,初诊时多为Ⅲ-Ⅳ期,疾病进展快,疗效及预后较差。与IPI、PIT及PIAI评分相比,基于年龄>65岁、ECOG评分>1分、CRP>20 mg/L和PNI<44.35所建立的新预后积分系统预后评估价值更高,更有助于识别高危患者。

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤:另一种伴CTNNB1(β-catenin基因)突变的间叶性肿瘤(18例临床病理学、免疫组化和分子遗传学研究)(英)

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤是一种良性的、发病机制未明的肌纤维母细胞性肿瘤。作者报道一组有关这种罕见肿瘤的临床病理、免疫组化及分子遗传学特征。本组病例中14例男性，4例女性；年龄范围31～65岁，平均年龄47岁，中位年龄49岁；肿瘤位于腹股沟淋巴结15例，颈部淋巴结1例，未知部位淋巴结2例。多数患者表现为无痛性肿块或结节，4例有腹股沟区可能的外伤史。瘤体直径1～4．2cm，平均3．1cm，中位3cm。镜下肿瘤边界清楚，多为假包膜性结节（n=17）或真性结节（n=1）；瘤细胞为梭形，形态温和，排列成短束状或旋涡状，间质为纤细的胶原（n=11）或呈黏液胶原样（n=7）；12例中可见梭形细胞呈分散的纤维瘤病样束状排列（n=12）；特征性的组织学结构包括瘤细胞栅栏状排列（n=16）、胶原小体（n=15）及核周胞质内透明小球（n=10）；核分裂象0～8个／50HPF（平均2个，中位数1个），没有不典型核分裂象。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。

环孢菌素A治疗血管免疫母细胞淋巴结病缓解1例

血管免疫母细胞淋巴结病（AILD）是一种淋巴样增殖性疾病。近年来国外报道用环孢菌素A（Co-A）治疗此病获得长期缓解,国内未见报道。本人在用化疗药物治疗1例AILD效果不佳情况下,用Co-A治疗获得缓解,报告如下。1 病例介绍 患者,男,55岁。因发热、乏力,右颈部淋巴结肿大2个月余,1992年12月7日入院。患者1992年9月底始出现无明显诱因的发热、乏力,体温38.5C左右,右侧颈部可触及-1cm×1.5cm大之肿大淋巴结,曾先后两次在我院门诊以“颈淋巴结炎”用青霉素治疗,仍有发热,同时感右颈部肿大淋巴结处压痛,两个月后发现左侧颈部部可触及-2cm×1.5cm大之肿大淋巴结,故住院治疗。查体:T 37.5C,P 82次/min,R 21次/min,BP 17/10kPa。一般情况可,颜面、颈部可见散在性充血性红斑,全身皮肤广泛脱屑,颈部两侧不对称;右侧颈部肿胀。双侧胸锁乳突肌上缘可扪及3～4个大小不一之肿大淋巴结,小者1.5cm×1cm,大者4cm×5cm,边界不清,有压痛,活动度差。左侧腹股沟处可触及一直径1.

血管免疫母细胞性淋巴结病临床表现特点探讨(附7例报告)

7例经淋巴结病理和免疫组化证实的血管免疫母细胞性淋巴病 ,临床表现为发热、全身、局部淋巴结肿大、肝脾肿大、多发性浆膜腔积液、自身免疫抗体形成。 7例淋巴结活检均有三联征 ,免疫组化淋巴结活检例均有T淋巴细胞浸润 ,5例有B淋巴细胞浸润。认为血管免疫母细胞性淋巴细胞可能来源T细胞 ,由于T细胞克隆增殖可刺激B细胞过度产生抗体致免疫功能紊乱。此病是淋巴瘤瘤前状态。