血管内皮细胞病的临床、影像学和病理学研究

目的探讨血管内皮细胞病的临床特征、神经影像学和病理学改变。方法分析1例血管内皮细胞病患者的临床表现、实验室检查、神经影像学和病理学资料。结果该例患者反复发生脑卒中,并出现视网膜血管异常、蛋白尿和血尿,眼科检查提示眼底动脉节段性狭窄;头颅MRI显示额顶区和胼胝体长T_1、长T_2信号,注药后增强;数字减影血管造成检查未见颅内血管异常,超微结构检查发现神经、肌肉和皮肤血管出现独特的多层化基底膜。结论血管内皮细胞病易累及大脑、视网膜和肾脏。病理学检查可发现独特的多层化血管基底膜。

反应性血管内皮细胞瘤病

报告1例反应性血管内皮细胞瘤病。患者女,34岁。因左前臂红斑、斑块7个月余就诊。皮肤科检查:左前臂近肘窝处见6～8处红斑、丘疹及斑块,较大者直径达4 cm。皮损中见紫癜。皮损组织病理示:真皮毛细血管数量显著增多,成簇或弥漫分布。增生血管均表达CD34和因子Ⅷ。

青少年型皮肌炎的病理特点(附6例报告)

目的 探讨青少年型皮肌炎的皮肤和骨骼肌微血管病理改变规律。方法 6例患儿的发病年龄在 7～ 14岁之间 ,主要表现为急性或亚急性起病的四肢肌肉无力 ,伴随面部和颈部皮肤水纹样皮疹。对所有患者的肌肉进行活检 ,其中 2例患者进行皮肤活检 ,肌肉标本进行常规组织学和酶组织化学染色 ,皮肤和肌肉标本进行电镜检查。结果 6例患者均存在典型皮肌炎的肌肉病理改变特点 ,表现为以肌束衣为主的炎细胞浸润和束周分布的肌纤维空泡变性和再生现象。非特异性酯酶染色显示小血管和毛细血管内皮细胞深染。电镜检查发现皮肤毛细血管内皮细胞坏死消失后残留的基底膜结构和细胞降解产物 ,在部分成熟毛细血管内皮细胞的胞浆内可见管网包涵体 ,该包涵体不出现在小血管坏死和再生的内皮细胞以及平滑肌细胞内。相同改变规律的微血管病变也出现在骨骼肌内。结论 皮肤具有和骨骼肌相同的微血管病理改变规律。内皮细胞损伤是青少年型皮肌炎微血管病的主要病理改变。显然青少年型皮肌炎是血管内皮细胞病。