巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

子宫血管周上皮样细胞恶性肿瘤1例报道

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种良恶性潜能未定的间叶源性肿瘤,病理分化标志物表达以黑色素细胞和平滑肌细胞为特征,好发于实质器官,国内外报道病例极其少见,尤其为恶性肿瘤者更为罕见,因此缺乏诊断标准,往往需要分子病理进行确诊。本文报道的1例60岁结肠癌术后的老年女性子宫PEComa,结合其发病过程、辅助检查、病理结果及既往史对PEComa的鉴别诊断有重要意义。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

纵隔原发恶性血管周上皮样细胞肿瘤合并淋巴结转移1例

患者男性,51岁,因活动后气短、间歇性咳嗽伴胸痛半年,体检发现纵隔肿物6天入院。患者肿瘤标志物均未升高。胸部CT平扫示:中纵隔偏右侧有一类圆形密度混杂肿块影,大小7.5 cm×5.5 cm, 与上腔静脉界限不清,多考虑恶性神经内分泌肿瘤,巨淋巴结增生症待排。术中发现肿物位于中纵隔偏右,大小7.5 cm×5.5 cm, 质硬,血管丰富,遂将肿瘤完整切除。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学特征与病理对照分析

目的分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像学表现及病理学特点,以提高对该病的正确认识。方法选取并分析6例经病理证实的PEComa患者的临床资料及影像学表现。结果6例患者中男女比例为1:5,病灶单发5例(肝右叶2例,肝左叶3例),肝左、右叶同时发生者1例,共计7个病灶。病灶最大径1.2~7.8cm,含脂肪成分3个,出血1个,囊变坏死1个。平扫密度/信号均匀3个,不均匀4个,增强后动脉期明显强化6个,不均匀中等强化1个。静脉期快速洗脱3个,表现为“快进快出”;静脉期缓慢洗脱2个,表现为“快进慢出”;静脉期及延迟扫描呈持续强化2个。1个普美显增强MRI在肝胆特异期无对比剂摄取,呈低信号。7个病灶边缘及中心可见增粗血管。免疫组化:肿瘤细胞HMB-45,MelanA,SMA均表达阳性(表达率100%)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定的特征性,表现为动脉期强化明显,静脉期及延迟扫描强化减退或持续强化,病灶内及边缘血管增粗。MSCT血管重建技术及普美显增强MRI扫描对乏脂性PEComa鉴别诊断具有一定价值。

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤影像学特征分析(附2病例)

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现。方法收集我院经病理证实的2例膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的临床及影像学资料,并结合相关文献的共10例患者,总结该肿瘤的影像学特征。结果女性6例,男性4例,平均年龄45.3±4.6岁;8例位于肌壁间,1例位于黏膜下,1例起自黏膜层;6例>3cm,3例≦3cm,最大者最大径约6.8cm,最小者约1.3cm;实性肿物9例,1例为囊实性;8例行CT/MRI增强扫描,实性肿块(7例)均明显强化,其中3例为均匀/不均匀持续强化,1例囊实性者实性成分明显不均匀持续强化。结论膀胱血管周上皮样细胞肿瘤极为罕见,实性肿块并同时向膀胱内外突出者相对较易诊断,囊实性肿块或病灶仅向腔内突出者术前诊断困难,需与膀胱其他肿瘤或邻近脏器病变相鉴别。

伴有TFE3基因重排的输卵管复发性恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(perivasular epithelioid cell tumor,PEComa)[1]源自血管周上皮样细胞(perivasular epithelioid cell,PEC)[2],约15%存在TFE3基因重排。目前人们对PEComa的发生部位、临床病理特征、特点及预后的认识还在积累中。国内尚未见输卵管PEComa的报告[3],本研究报告1例发生在输卵管的伴有TFE3基因重排的恶性PEComa,以增强人们对恶性PEComa发病部位、临床病理特点及预后的认识,为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理特征分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床及病理特征。方法回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院2017年9月~2022年9月诊治的4例子宫PEComa患者的临床及病理资料(其中含1例恶性子宫PEComa),包括年龄、生育史、既往疾病、临床表现、术前辅助检查结果、肿瘤部位、癌灶大小、手术方式、术后病理特征、放化疗与否、预后等。结果最终纳入4例子宫PEComa患者,皆具有典型临床特征及个性化的诊疗策略,均为术后病理确诊。年龄33~64岁,平均年龄45.8岁。临床初始症状均不典型,包括异常子宫出血、腹痛及腹胀、亦或无明显症状仅检查提示子宫肌瘤可疑变性,易初诊为子宫平滑肌瘤或肉瘤可能。肿瘤所在部位包括相对常见的宫体及宫颈,较少见的浆膜下、黏膜下,甚至极为罕见的阔韧带。主要术式为腹腔镜∕开腹全子宫及双侧附件切除术、保留生育功能仅单纯行肿物切除术、根治性手术等。术后病理结果均证实为子宫血管周上皮样细胞肿瘤(含恶性1例),免疫组织化学检测不同程度地表达子宫PEComa特异性标志物抗黑色素瘤特异性抗体(HMB 45)。恶性子宫PEComa患者术后辅助化疗6次。全部病例严密随访2~60个月,平均21.5个月,患者均无不适症状,生活质量满意,定期复查肿瘤无复发及转移。结论子宫PEComa临床罕见,病史不典型,术前诊断困难,易误诊,最终明确诊断需依据病理组织形态学及免疫表型特征结果,仍以手术为首选治疗方式,术后辅以放化疗,因其生物学行为难以预测需长期严密随访。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤影像及临床特征

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像表现及临床、病理特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014年11月-2021年3月经病理证实的50例肝脏PEComa患者的影像表现、临床及病理资料。结果:50例患者中,女39例,男11例。肿块常单发,边界清晰,密度不均,以肝右叶多见。动态增强扫描动脉期明显强化,强化方式多样,以持续性强化多见。肝胆特异期呈低信号。部分病灶可见脂肪、假包膜及增粗血管。肿瘤多为良性,较少累及临近结构,术后复发少见。免疫组织化学结果显示,Melan-A、SMA、Ki-67指数阳性表达率90%以上,CD34、CD31和S-100部分表达。结论:肝脏PEComa的影像及病理具有一定的特点,对该病的诊断及鉴别诊断有重要价值。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤诊治的中国专家共识(2023年版)

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)较少见,缺乏特异性的体征或症状,影像学表现也不典型,多于术后病理确诊。手术是女性生殖道PEComa的主要治疗手段,PEComa的手术治疗原则以切缘阴性的完整切除为标准。单纯肿瘤切除术适用于瘤体小、恶性潜能未定、有生育要求的年轻女性。女性生殖道PEComa的分子特点包括结节性硬化症(TSC)1/2突变、转录因子E3(TFE3)融合、RAD51 B段(RAD51B)融合。雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂以及程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂是复发患者未来探索的方向。本文结合现有的循证资料,集体讨论制定本共识,以期为中国女性生殖道PEComa的规范化诊治提供思路。

子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习

子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤,而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)在临床上很少见,是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低,多发生于子宫体,恶性者尤为少见,临床症状及影像学特征不典型,容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。现回顾性分析1例子宫恶性PEComa伴多发子宫平滑肌瘤并复习相关文献,对其临床病理特点进行归纳总结。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理及CT与MRI表现。方法分析21例经术后病理证实肝脏PEComa患者的临床病理及影像学资料。结果21例患者甲胎蛋白(AFP)均为阴性且无乙型肝炎及肝硬化病史。病灶多单发(19/21),呈圆形或类圆形,边界多清晰(16/21),CT多表现为混杂密度(12/21),其内可见脂肪成分(10/21),其次为低密度(9/21);MRI多表现为混杂稍长T_(1)、稍长T_(2)信号(8/11),增强扫描强化方式不一,部分病灶内可见增粗迂曲的血管影(13/21),包膜强化(3/21)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定特征,当肝脏内出现边界清晰的圆形或类圆形肿块,增强后肿块内或边缘见迂曲增粗的血管影时,结合临床和实验室检查应考虑肝脏PEComa。

肝动脉栓塞联合依维莫司治疗复发性肝血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一类间叶源性肿瘤,肿瘤细胞常在血管壁周围呈放射状排列,好发于肾脏,少数发生于肝脏。PEComa为交界性肿瘤,少数PEComa组织学表现为良性但生物学行为具有恶性潜能,恶性PEComa则更为罕见。现介绍复发性恶性肝脏PEComa病例报道1例。本研究符合伦理委员会所制定的伦理学标准,受试对象及其监护人均已知情同意。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2016年10月至2021年3月10例肝脏PEComa的临床表现、影像学表现、组织病理学特征、治疗及预后。结果10例患者中,女性7例,男性3例;年龄30~74岁;除1例有背部疼痛、腹胀外,其余9例均无相关临床症状;肝左叶2例,肝右叶8例;肿瘤最大径为0.8 cm~6.5 cm,肿块与周围肝脏组织界限均较清楚;术前影像学检查仅2例诊断倾向PEComa;10例患者均接受手术切除;术后随访5~58个月,10例患者中除1例失访外均无复发和转移。显微镜下肿瘤细胞主要由上皮样细胞和脂肪细胞组成,以上皮样细胞占优势。免疫组化检查显示,肿瘤细胞均表达HMB-45、Malen-A、SMA和Vimentin,不表达CK、EMA、AFP和CD117,p53呈野生型,Ki-67均<5%。结论肝脏PEComa在影像学和病理形态学上都可以高度模拟肝细胞来源的肿瘤或者病变,其诊断和鉴别诊断应结合其特殊的影像学、病理形态学和免疫表型。肝脏PEComa患者预后良好。

泌尿生殖系统血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特征分析

目的:探讨泌尿生殖系统血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的影像学表现及病理和免疫组织化学(免疫组化)特征,以提高临床对该病的认识。方法:回顾性分析经手术病理证实的5例泌尿生殖系统PEComa患者的临床、病理及影像学资料。结果:年龄为9~63岁,平均年龄为40.8岁;男性3例,女性2例,男:女为3:2。5例患者中,4例病变位于肾脏,1例病变位于阴道;病灶直径为0.9~19.0 cm。2例均行CT平扫及增强、MRI平扫及增强检查,3例仅行CT平扫及增强检查。影像学检查结果中,2例患者的CT平扫图像可见较小病灶,大小分别为0.9 cm×0.9 cm×1.0 cm、2.1 cm×1.7 cm×2.0 cm,密度均匀,增强扫描呈均匀明显强化;MRI平扫信号均匀,增强扫描呈均匀强化。另3例患者的病灶较大,最大径约19 cm,CT平扫提示病灶密度不均匀;CT增强扫描较大病灶则呈不均匀明显强化,可见液化坏死区,病灶内或周围出现粗大血管影。术后大体标本显示肿瘤切面呈灰白、灰红色,可见有出血,质韧,有包膜。镜下可以见肿瘤形态为上皮样、梭形,胞浆丰富,嗜酸性、颗粒状,空泡状,其核仁明显,核分裂象少,其内可见大片坏死。免疫组化检查示,PEComa组织中黑色素瘤抗体[Melanoma marker(human)monoclonal antibody,HMB45]呈阳性表达,Melan-A、肌源性抗体(Myogenic antibody,SMA)、CD34和S-100呈部分阳性表达。结论:泌尿生殖系统PEComa的影像学表现有一定特点,病灶较小(最大径<2 cm)时在CT图像密度均匀,CT增强呈均匀明显强化,强化程度低于正常肾实质;在MRI图像上信号均匀,MRI增强呈均匀明显强化。病灶较大时,在CT图像上密度不均,可出现液化坏死区,CT增强扫描呈不均匀强化,实性部分强化明显,可见粗大血管供血,内部坏死区未见明显强化。

肝脏血管周上皮样细胞瘤3例报道及文献复习

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床特点、诊断与外科治疗。方法回顾性分析2021年2月至2022年9月武汉大学中南医院肝胆胰外科收治及会诊的3例肝脏PEComa病人的临床特点、影像学资料、手术治疗情况、病理结果及预后情况,复习国内外相关案例报道资料,对肝脏PEComa的临床诊疗要点展开分析。结果3例病人均为女性,年龄39~57岁,均无肝炎、肝硬化病史,肿瘤标志物无异常,术前影像学均误诊为肝细胞癌。3例病人均行腹腔镜下肝切除术,术后恢复良好,随访6~24个月无复发。文献复习共纳入452例肝脏PEComa病例,女性病人占76.55%(346/452),中位发病年龄在30~51岁之间。有临床表现的病人占30.36%(119/392),术前影像学诊断率仅为16.92%(55/325),最易误诊为肝细胞癌(占32.62%)。免疫组织化学结果表明主要的肿瘤标记阳性为HMB45(90.00%)、Melan-A(80.29%)和平滑肌肌动蛋白(SMA)(76.61%)。5.08%的病例出现术后复发。结论肝脏PEComa在临床上罕见,术前诊断难与肝细胞癌相鉴别,具有一定的恶性潜能,确诊依赖于病理检查。手术根治性切除是肝脏PEComa的主要治疗手段,吲哚菁绿荧光导航技术在术中辅助肿瘤定位可能具有一定的优势。

输卵管妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的 总结1例无症状子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的相关诊疗要点。方法 回顾性分析2017年12月甘肃省人民医院妇科收治的1例输卵管妊娠合并子宫PEComa病人的临床资料,并复习国内外相关文献。结果 该例因异位妊娠入院,经彩超检查发现合并子宫前壁肿物,入院诊断:异位妊娠;子宫平滑肌瘤。行手术治疗,术后病理结果为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术后未行进一步治疗,随访至今未见复发及转移,预后良好。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤病例少见,临床表现无特异性,影像学检查容易误诊,诊断主要依靠组织病理和免疫组织化学检查,手术是主要治疗方式,术后严密随访是关键。