肝脏血管周上皮细胞瘤的诊断与外科治疗

目的提高肝脏血管周上皮细胞瘤诊断与外科治疗水平。方法回顾性分析我院腹部外科收治的14例肝脏血管周上皮细胞瘤的临床资料并进行随访。结果14例患者中男性4例，女性10例，平均年龄46．3岁，均无肝炎病史，术前AFP均正常，肿瘤均为单发，直径5—17cm。14例患者均行手术切除，11例行肝肿瘤不规则切除术，3例行左半肝切除术。14例标本均无完整包膜，质软，边界清，免疫组化HMB45（14／14）表达阳性。患者术后恢复良好，除2例失访外，无肿瘤复发。结论肝脏血管周上皮细胞瘤无特异性临床症状，术前影像学检查难以确诊，肿瘤切除术是首选治疗方法，预后良好。

肝血管周上皮细胞瘤的多种影像表现

目的探讨肝血管周上皮细胞瘤(PEComa)的多种影像表现,以提高对该病的诊断水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例肝血管周上皮细胞瘤的多种影像表现。结果11例患者均为肝脏单发病灶,10例病灶位于肝右叶,1例位于肝左叶,病灶为圆形或类圆形,最大者直径约13.5cm,最小者直径约1.8cm,平均5.7cm。CT平扫示肝内圆形或类圆形稍低密度影,增强扫描动脉期病灶周边明显强化,门脉期病灶呈向心性不均匀强化,较大病灶内可见分隔,延迟期病灶强化明显减退呈等或稍低密度影。MRI平扫示病灶T1WI呈中等信号或稍低信号,较大病灶信号不均匀,病灶T2WI呈稍高信号,DWI病灶呈高信号,增强特征与CT类似。PET/CT检查所见,直径大于3.0cm病灶均可见放射性摄取异常浓聚或不均匀浓聚,SUV值最大为12.2,最小为3.6,平均值为5.7;直径小于3.0cm病灶表现为放射性摄取轻度浓聚,SUV值最高为4.7,平均为2.9;仅1例直径约1.8cm的病灶表现为无明显放射性浓聚,与正常肝组织放射性摄取相同;延迟1h PET/CT显像示,所有病灶的SUV值均不同程度降低。结论肝血管周上皮细胞瘤PET/CT显像检查具有特征性,与常规影像检查相结合,可以明显提高诊断水平。

肝血管周上皮细胞瘤的多种影像表现

目的探讨肝血管周上皮细胞瘤的多种影像表现,以提高对该病的诊断水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例肝血管周上皮细胞瘤的多种影像表现,所有患者术前均行CT和MRI检查后再行PET/CT检查,病例资料完整。结果 11例患者均为肝脏单发病灶,10例病灶位于肝右叶,1例位于肝左叶,病灶为圆形或类圆形,最大者直径约13.5 cm,最小者直径约1.8 cm,平均5.7 cm。CT平扫示肝内圆形或类圆形稍低密度影,边界清楚,较小病灶密度均匀,较大病灶密度不均匀,其内可见更低密度区;增强扫描动脉期病灶周边明显强化,门脉期病灶呈向心性不均匀强化,较大病灶内可见分隔,延迟期病灶强化明显减退呈等或稍低密度影。MRI平扫示病灶T1WI呈中等信号或稍低信号,较大病灶信号不均匀,病灶T2WI呈稍高信号,DWI病灶呈高信号,增强特征与CT类似。PET/CT检查所见,直径>3.0 cm病灶均可见放射性摄取异常浓聚或不均匀浓聚,SUV值最大为12.2,最小为3.6,平均值为5.7;直径<3.0 cm病灶表现为放射性摄取轻度浓聚,SUV值最高为4.7,平均为2.9;仅1例直径约1.8 cm的病灶表现为无明显放射性浓聚,与正常肝组织放射性摄取相同;延迟1 hPET/CT显像示,所有病灶的SUV值均不同程度降低。结论肝血管周上皮细胞瘤PET/CT显像检查具有特征性,与常规影像检查相结合,可以明显提高诊断水平。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

肾血管周上皮样细胞瘤诊疗研究进展

肾血管周上皮样细胞瘤(renal perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是起源于间质的罕见肿瘤,由独特的血管周上皮细胞组成,可累及身体多部位。诊断肾PEComa主要依靠病理学免疫组化,通过黑素细胞标记物和肌源性标记物的独特表达进行识别。其主要治疗方式为手术切除,预后良好。本文对肾PEComa的细胞组织来源、临床病理特点、诊断与治疗相关进展作一综述,旨在提供对这一罕见疾病的深入了解。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT及MR表现

目的 ：分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 ：回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现。患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T MR平扫及多期增强扫描。结果：13例均为女性,10例为单发,3例为多发。10例单发病灶分别位于肝右叶7例,肝左叶2例,尾状叶1例。肿瘤境界清楚,椭圆形或类圆形,少数呈不规则形或浅分叶状;单发者直径约2.0-9.5 cm,多发者直径约1.0-5.3 cm。9例可见瘤体内含有脂肪成分,4例未见明显脂肪成分。CT平扫呈等低密度,脂肪组织轻中度强化,除脂肪外实质成分增强后动静脉期呈明显持续强化,瘤体内见迂曲血管影,延迟后肿瘤呈稍低密度。MR平扫肿瘤呈稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,增强特征较CT类似。结论：含脂肪及血管结构的肝脏血管周上皮样细胞瘤有一定的特征性CT影像表现;未见明显脂肪成分的肝脏血管周上皮样细胞瘤缺乏特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学。

儿童肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤1例

图1 肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤 A.CT平扫见肝左叶类圆形混杂密度团块,内见少量点状高密度影;B.CT增强扫描动脉期明显强化,肿块内见多支纡曲的血管影;C.CT增强扫描静脉期肿块强化减弱;D.病理图(HE,×100)患儿男,12岁,因“发现上腹部包块5个月”就诊。查体:上腹部触及包块,质地硬,与周围组织界限欠清,局部无压痛。实验室检查:铁蛋白稍增高(343.2μg/L),AFP(-)。CT检查:平扫见肝左叶约90 mm×93 mm×72 mm混杂密度团块,内见点状钙化(图1A);增强扫描示肿块呈不均匀强化,动脉期可见多发强化血管影(图1B),静脉期强化减弱(图1C)。CT提示:肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤或肉瘤可能性大。行肝脏肿块切除+胆囊切除+肝脏活检术,术中见质地较软的肿块横跨于肝左、右叶及肝门部,部分在肝外,表面覆盖假性包膜,血供丰富,通过多支血管与肝脏相连接。免疫组化:Melanpma(HMB45)(+),Ki-67(2%+),平滑肌肌动蛋白(血管+),CD56(+)。术后病理诊断(图1D):肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor,PEComa)。讨论 PEComa是一种罕见的、起源于间叶组织的肿瘤,好发于肾脏、子宫,多见于成年女性,多通过体检发现或因肿物过大出现压迫症状而就诊。大部分肝脏PEComa的生物学行为表现为良性,表现为恶性者罕见;本例为儿童恶性肝脏PEComa,更为罕见。病理学上PEComa由单形性血管周上皮样细胞构成,包括平滑肌、血管及脂肪3种成分,也可以其中一种成分为主;免疫组化示肌细胞(平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白)和黑色素生成标志物(melanA)阳性对诊断最具意义。肝脏PEComa的CT表现为类圆形低或稍低密度肿块,内含多种成分时如脂肪、出血等可表现密度不均,罕见钙化,本例肿块内见点状钙化;增强CT肿块可见“快进快出”或“渐进性”强化,典型者肿块内或边缘见粗大强化血管影。本例为儿童,且肿块内未见脂肪成分,主要需与肝母细胞瘤相鉴别,后者肿块较大,恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,且AFP水平多升高。

1例恶性血管周上皮样细胞瘤的治疗分析

恶性血管周上皮样细胞瘤(Pecoma)被世界卫生组织认可为一种极为罕见的间充质肿瘤,最常见位于内脏(胃肠道、子宫)、腹膜后和腹壁、盆腔等部位,女性好发,男女比为1∶7[1]。1病历资料本研究患者为老年女性,61岁,因腹胀10+d于绵阳市三台县中医院行腹盆腔超声提示:盆腔多发占位,本院盆腔增强核磁共振提示(2019年3月9日):盆腔左侧见类圆形肿块影,大小约8.6 cm×7.7 cm,T1WI呈等信号为主,其内见小片结状稍高信号,T2WI成不均匀稍高信号,DWI呈明显高信号,增强扫描呈不均匀强化,子宫受压向右侧推移,前盆壁、双侧髂血管旁.

肝脏血管周上皮样细胞瘤6例多层螺旋CT表现

血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）由Bonetti等[1]于1991年根据其组织学形态及免疫表型首次报道并命名,指血管周上皮样细胞来源的间叶组织肿瘤,该肿瘤发生于肝脏罕见。本文收集6例经手术切除病理证实的肝脏PEComa，

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMB45和CD117阴性表达,Ki-67指数10%。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT表现(附4例报道及文献复习)

目的:分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT特征,加深对该病的认识,以提高诊断准确率。方法:回顾性分析4例经手术病理证实的肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床影像资料并文献回顾。2例患者均行腹部CT平扫和增强扫描,2例仅行CT增强。结果:本组4例均为女性,年龄39~57岁,平均46岁,2例位于肝左叶,2例发生于肝右叶。CT平扫呈低密度,类圆形,边界清楚或模糊,大小3.5~13 cm;增强扫描动脉期3例呈明显不均匀强化,1例呈边缘强化。4例动脉期均可见粗大迂曲血管位于肿瘤边缘。强化方式为快进快出、快进慢出或持续性明显强化。2例含有脂肪成分,2例无明显脂肪成分。结论:肝脏PEComa的CT表现具有一定特征性,对临床诊断该疾病有重要价值。

原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤临床病理及影像特征分析

目的探讨原发性腹膜后PEComa临床病理及影像特征。方法回顾性分析原发性腹膜后PEComa 1例并结合2007~2017年文献报道,对其特征进行总结、归纳。结果腹膜后PEComa好发于中年女性(52%),大多数患者就诊前有腹痛或腹部不适病史(74%),好发部位以盆腔多见(43%),中腹部次之(39%)。影像检查以实性肿块为主(65%),囊性及囊实性肿块次之(35%),轮廓多半较清晰光整(61%),平均直径为(11±5) cm。腹膜后PEComa以恶性为主(57%),其次为性质待定(39%),良性少见(4%)。肿瘤细胞多表达HMB-45 (100%)、Vimentin (88%)、SMA(85%)、Melan-A(67%)、Desmin(62%)等,临床治疗多采用手术切除(78%)。结论原发性腹膜后PEComa有一定的临床及影像表现,但缺乏特异性,确诊依赖病理诊断,因其生物学行为不明确,建议尽早行手术切除并术后长期随访。

肾脏血管周上皮细胞肿瘤临床分析

目的分析肾脏血管周上皮细胞肿瘤（PEComa）的临床和病理特征，探讨该病的治疗及预后，提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析2012年1月至2015年7月收治的78例PEComa患者的资料。其中，男22例，女56例；平均年龄48岁；病变位于左侧34例、右侧38例、双侧6例。结果78例患者均行手术治疗，其中行根治性肾切除术5例，保留肾单位手术13例，腹腔镜下根治性肾切除术5例。腹腔镜下保留肾单位手术55例。肿瘤直径1．5~20cm。55例患者获得随访，中位随访时间32个月，无复发、转移或因肿瘤导致死亡者。结论肾脏血管周上皮细胞肿瘤（PEComa）是一种较为少见肿瘤，手术切除是主要的治疗方式，mTOR抑制剂可作为辅助治疗方法。PEComa较少复发和转移。预后良好。

罕见纵隔血管周上皮样细胞瘤临床病例分析

血管周上皮样细胞瘤（perivascularepithelioidcelltumor．PEComa）是罕见的间叶组织来源的肿瘤，多发生于子宫，其次是肾脏，此外，国内外有少量报道发生于肝脏及膀胱。纵隔发生该肿瘤十分罕见，目前国内外文献有关该肿瘤诊治的报道极少，现将本院收治的1例经病理活检证实的纵隔PEComa病例报道如下。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT多期扫描诊断价值

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT多期增强扫描特征。方法:回顾性分析7例经手术病理证实为肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床及CT资料。其中3例行CT平扫、双期增强扫描及延迟扫描,3例行CT平扫、双期增强扫描,1例行CT平扫及单期增强扫描。结果:7例中6例为女性,2例为多发,5例为单发,且均位于肝右叶。CT平扫示肿瘤呈等密度-低密度,边界光整,圆形或类圆形,大小3～35cm;增强扫描动脉期6例病灶呈明显或较明显不均匀强化,1例呈不均匀轻度强化,3例动脉期见粗大血管位于肿瘤边缘或中心,强化方式为快进快出或快进慢出、持续性强化,延迟扫描呈低密度。其中3例含有大量脂肪成分,2例含有少量脂肪成分,2例无明显脂肪成分。结论:多排螺旋CT多期扫描表现结合临床资料对正确诊断肝脏血管周上皮样细胞瘤有重要价值,延迟扫描对本病与肝癌鉴别有很大价值。

肝脏血管周上皮样细胞瘤MRI表现1例

患者男,20岁,主因＂发现右肝占位性病变1周＂就诊。MR检查：肝右叶前下段可见约7.5cm×8.2cm类圆形肿块,T1WI呈等、低混杂信号（图1A）,T2WI呈不均匀稍高信号（1B）,增强扫描动脉期及门静脉期均呈不均匀明显强化（图1C、1D）,病灶内可见血管分支影,延迟期强化与正常肝实质类似（图1E）.

子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一种少见的肿瘤。HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成。

膀胱血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioidcell differention,PEComa）特指由单形性血管周上皮样细胞构成的一种间叶源性肿瘤,其多见于子宫、阔韧带等部位,在由一组少见肿瘤构成的PEComas家族中属罕见类型,而发生于膀胱则更为罕见,目前英文[1]及中文[2-3]文献有关发生在膀胱的报道仅10例。2012年我院诊断膀胱PEComa 1例,现报道如下,并结合相关文献进行复习,以探讨其病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为,以期进一步提高对该病的认识。

声门下血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨发生声门下的血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对1例发生在声门下的血管周上皮样细胞瘤进行临床及病理分析,并对患者进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况。结果发生于声门下血管周上皮样细胞瘤的主要临床症状是肿瘤占位造成的气道占位及咳嗽。镜下肿瘤细胞呈巢团状排列,血管比较丰富,肿瘤细胞为瘤细胞为圆形或多边形,细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮,部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒,细胞和分裂相少见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样。免疫表型:SMA、HMB45、NSE阳性,CK、CgA、Syn、Calponin,CD31、Desmin、Myosin和S-100蛋白均阴性。该患者随访一年,未见复发及转移。结论血管周上皮样细胞肿瘤是最近才被普遍认同的一种软组织肿瘤,主要发生在肝、肾、子宫等部位,发生在声门下十分罕见,该肿瘤一般被认为是良性或者低度恶性,该肿瘤的预后较好。

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行组织形态学、免疫组化观察和文献复习。结果组织学上显示肿瘤主要由上皮样细胞围绕网状或裂隙样的薄壁小血管呈片状排列。免疫组化黑色素标记物、平滑肌肌动蛋白、波形蛋白、神经内分泌标记阳性。结论子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种由间充质发生的罕见的具有恶性潜能的肿瘤。这类少见的肿瘤在组织学及免疫组织化学上是以肌源性和黑色素标志物共同表达为主要特征。应与宫颈上皮样平滑肌肿瘤及黑色素肿瘤、子宫颈内膜间质肉瘤、透明细胞肉瘤等相鉴别。该病的预后尚无明确定论，需要从不断的报道中积累和总结经验。