术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

PD-L1及微血管密度在肉瘤样肾细胞癌中的表达及意义

目的探讨肉瘤样肾细胞癌组织中PD-L1的表达及肿瘤内微血管密度情况,为肉瘤样肾细胞癌免疫治疗及靶向治疗方案的选择提供理论依据。方法通过免疫组化法检测PD-L1、CD31及CD34在16例肉瘤样肾细胞癌(癌成分均为透明细胞肾细胞癌)中的表达,并评估肿瘤微血管密度。结果16例肿瘤中CD31和CD34免疫组化染色显示,肉瘤样肾细胞癌区域微血管密度明显高于不伴肉瘤样分化的区域,微血管密度计数分别为68.6±25.8 vs 38.7±16.0(t=3.931,P=0.0005)和69.5±28.1 vs 40.1±18.4(t=3.506,P=0.0015),差异有统计学意义。肉瘤样区域PD-L1表达水平高于非肉瘤样区域,CPS分别为34.7±26.9和25.9±27.6,但差异无统计学意义。结论在肉瘤样肾细胞癌中,肉瘤样区域微血管密度和PD-L1表达水平明显高于非肉瘤样区域,提示靶向治疗联合免疫治疗可能为此类肿瘤提供一种有效的治疗方法。

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

子宫血管周上皮样细胞恶性肿瘤1例报道

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种良恶性潜能未定的间叶源性肿瘤,病理分化标志物表达以黑色素细胞和平滑肌细胞为特征,好发于实质器官,国内外报道病例极其少见,尤其为恶性肿瘤者更为罕见,因此缺乏诊断标准,往往需要分子病理进行确诊。本文报道的1例60岁结肠癌术后的老年女性子宫PEComa,结合其发病过程、辅助检查、病理结果及既往史对PEComa的鉴别诊断有重要意义。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

左侧锁骨上皮样血管内皮细胞瘤1例

患者女,59岁。左锁骨肿物伴疼痛1年;既往体健,否认家族史及外伤史。实验室检查未见异常。胸部CT显示左锁骨旁软组织密度灶伴骨质破坏,皮质旁骨肉瘤不除外,左肺上叶尖后段高密度灶,双肺多发钙化、索条灶(图1)。左肩关节MRI显示左侧锁骨中段内侧局部见梭形软组织信号,呈稍长T1、T2压脂不均匀高信号,大小约13 mm×20 mm,边界欠清,DWI呈不均匀高信号,相应ADC呈稍低信号,增强扫描呈延迟强化,边缘明显环形强化,临近锁骨骨质局部缺如,形态欠规整(图2,3)。

健脾化瘀方调控TGF-β1/Smad7通路逆转肝细胞癌上皮间质转化及血管生成

目的探讨健脾化瘀方(人参、茯苓、白术、丹参等)通过TGF-β1/Smad7通路对肝细胞癌上皮间质转化(EMT)及血管生成的调控作用。方法(1)采用BALB/C-nu裸鼠建立Hep3B荷瘤小鼠模型,随机分为对照组及健脾化瘀方低、中、高剂量组(3.844、7.689、15.378 g·kg^(-1)·d^(-1)),每组5只。灌胃给药,每日1次,连续给药21 d。(2)将Hep3B细胞分为空白组、造模组(10 ng·mL^(-1)TGF-β1)、低浓度组(10 ng·mL^(-1)TGF-β1+4 mg·mL^(-1)健脾化瘀方)、高浓度组(10 ng·mL^(-1)TGF-β1+6 mg·mL^(-1)健脾化瘀方),TGF-β1诱导48 h后更换为相应浓度的健脾化瘀方完全培养液(0、4、6 mg·mL^(-1))继续培养24 h。(3)将HUVEC细胞分为正常组、模型组、中药组、模型加中药组。正常组细胞用不含TGF-β1的条件培养基培养;模型组细胞用含TGF-β1的条件培养基培养;中药组细胞用含有4 mg·mL^(-1)健脾化瘀方但不含TGF-β1的条件培养基培养;模型加中药组细胞用含4 mg·mL^(-1)健脾化瘀方且含TGF-β1的条件培养基培养。继续培养24 h后收集细胞进行后续实验。(4)计算Hep3B荷瘤裸鼠皮下移植瘤的瘤质量指数和抑瘤率;采用免疫荧光法检测荷瘤裸鼠皮下移植瘤中CD31的表达;免疫组化法检测荷瘤裸鼠皮下移植瘤的微血管密度;细胞划痕实验检测Hep3B细胞的迁移能力;Transwell实验检测Hep3B/HUVEC细胞的侵袭能力;检测HUVEC细胞小管形成能力;Western Blot法检测荷瘤裸鼠皮下移植瘤、Hep3B及HUVEC细胞中相关蛋白的表达水平。结果(1)与对照组比较,健脾化瘀方中、高剂量组荷瘤裸鼠皮下移植瘤质量及瘤质量指数显著降低(P<0.01);低、中、高剂量组荷瘤裸鼠皮下移植瘤中CD31的表达量及微血管密度显著降低(P<0.05,P<0.01),VE-cadherin、EphA2、N-cadherin蛋白表达显著下调(P<0.05,P<0.01),E-cadherin、Smad7蛋白表达显著上调(P<0.01)。(2)与空白组比较,造模组的Hep3B细胞的相对迁移率明显升高(P<0.05),侵袭细胞数显著增加(P<0.01);Vimentin、N-cadherin蛋白表达显著上调(P<0.01),E-cadherin、Smad7蛋白表达显著下调(P<0.01)。与造模组比较,健脾化瘀方低、高浓度组Hep3B细胞的相对迁移率显著降低(P<0.01),侵袭细胞数显著减少(P<0.01);Vimentin、N-cadherin蛋白表达显著下调(P<0.01),E-cadherin、Smad7蛋白表达显著上调(P<0.01)。(3)与正常组比较,模型组HUVEC细胞形成的小管分支点数显著增多(P<0.01),小管分支长度及侵袭细胞数显著增加(P<0.01);VE-cadherin、EphA2蛋白表达显著上调(P<0.01),Smad7蛋白表达显著下调(P<0.01)。与模型组比较,模型加中药组HUVEC细胞形成的小管分支点数显著减少(P<0.01),小管分支长度显著缩短(P<0.01),侵袭细胞数显著减少(P<0.01);VE-cadherin、EphA2蛋白表达显著下调(P<0.01),Smad7蛋白表达显著上调(P<0.01)。结论健脾化瘀方可明显抑制肝细胞癌的生长、侵袭与迁移,可能与通过调控TGF-β1/Smad7通路介导的EMT及血管生成有关。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

肾血管周上皮样细胞瘤诊疗研究进展

肾血管周上皮样细胞瘤(renal perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是起源于间质的罕见肿瘤,由独特的血管周上皮细胞组成,可累及身体多部位。诊断肾PEComa主要依靠病理学免疫组化,通过黑素细胞标记物和肌源性标记物的独特表达进行识别。其主要治疗方式为手术切除,预后良好。本文对肾PEComa的细胞组织来源、临床病理特点、诊断与治疗相关进展作一综述,旨在提供对这一罕见疾病的深入了解。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

氢吗啡酮PCIA治疗上皮样血管内皮瘤难治性癌痛1例

1.一般资料病例:女性,67岁,因“上皮样血管内皮瘤术后4月,腰痛加重2天”于2023-12-19入住我科。病人于2023-04无明显诱因出现腰痛,影响睡眠,自行口服塞来昔布胶囊0.2 g,每日2次后症状改善,未进一步诊治。后因疼痛逐渐加重.

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

血清鳞状上皮细胞癌抗原(SCC-Ag)、白介素10水平与宫颈上皮内瘤样病变及宫颈癌的相关性

目的:探讨血清鳞状上皮细胞癌抗原(SCC-Ag)、白介素10(IL-10)水平与宫颈上皮内瘤样病变(CIN)及宫颈癌的相关性。方法:选取本院2022年2月至2023年12月收治的CIN与宫颈癌患者各70例,分别记作CIN组与宫颈癌组。另取同期健康体检者70例记作健康对照组。检测并对比三组血清SCC-Ag、IL-10水平,选用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清SCC-Ag、IL-10诊断CIN或宫颈癌的效能。对比CIN不同分级患者血清SCC-Ag、IL-10水平并分析血清SCC-Ag、IL-10水平与宫颈癌患者临床病理特征的关系。结果:宫颈癌组血清SCC-Ag、IL-10水平均高于CIN组及健康对照组,且CIN组血清SCC-Ag、IL-10水平均高于健康对照组(均P<0.05)。ROC曲线分析显示,血清SCC-Ag、IL-10水平联合诊断CIN或宫颈癌的效能较单一指标更佳(曲线下面积:0.962,95%CI:0.942~0.982)。CINⅢ级患者血清SCC-Ag、IL-10水平均高于CINⅠ级及CINⅡ级,且CINⅡ级患者血清SCC-Ag、IL-10水平均高于CINⅠ级(均P<0.05)。不同病灶最大径、分化程度、TNM分期及淋巴结转移宫颈癌患者SCC-Ag、IL-10水平对比差异明显(均P<0.05)。结论:血清SCC-Ag、IL-10水平在CIN与宫颈癌患者中均呈异常高表达,且与病情严重呈密切相关。

肝细胞癌合并微血管侵犯中上皮-间质转化相关分子机制的研究进展

肝细胞癌(HCC)是一种常见的消化系统恶性肿瘤,具有较高的死亡率和复发率。微血管侵犯(MVI)是肝切除术后肿瘤复发、预后不良的独立危险因素。上皮-间质转化(EMT)是HCC患者合并MVI的重要因素之一,在HCC的侵袭和迁移中起着重要作用。BOP1、AP-1、Lnc-TSPAN12、STIP1、FOXM1等多种生物大分子在HCC合并MVI患者中的异常表达与EMT密切相关,这些生物标志物可能在HCC的进展中具有重要的作用,有希望成为HCC新的治疗靶点。本文回顾了有关文献,系统阐述了EMT在HCC合并MVI发生发展中的作用,探讨了HCC合并MVI有关的生物标志物和相关分子机制,为HCC的发生发展、诊断、选择新的治疗靶点提供参考。 。

5例肝脏血管周围上皮样细胞肿瘤临床特点分析

目的 分析5例血管周围上皮样细胞肿瘤(PEComa)患者的临床、影像学和病理学资料,总结其临床特征,以提高对其诊断和鉴别诊断能力。方法 回顾性分析5例肝占位病变患者的临床资料,行钆塞酸二钠增强MRI检查,经手术后组织病理学或肝脏穿刺细胞学检查诊断为PEComa。所有患者接受肝叶切除术。结果 2例血清总胆红素、2例丙氨酸氨基转移酶和1例天冬氨酸氨基转移酶轻度升高,血清甲胎蛋白、白蛋白和凝血酶原时间均正常;血清HBsAg阳性3例;5个病灶均为单发,其中肝右叶4例,肝左叶1例;呈分叶状或类圆形;4个病灶边界清晰,1个病灶边界模糊;瘤体1.2×1.3 cm~6.9×9.0 cm;MRI检查发现肝内病灶T1WI呈低信号5例,T2WI呈高信号4例,动脉期强化5例,其中3例病灶内见瘤内血管或早期引流静脉,门脉期呈低信号4例,等信号1例,肝胆特异期呈低信号5例,DWI呈高信号5例,同反相位见信号衰减3例;5例均接受肝部分切除术,术后随访10~263个月,患者情况良好,均未见复发。结论 PEComa在临床和影像学表现上与肝癌相似,但预后良好。在无肝炎、肝硬化背景患者出现类似肝癌的征象时,应注意鉴别,尤其是存在动脉期均匀强化伴有瘤内血管或早期静脉引流、门脉期肿瘤边缘呈高信号、部分存在脂肪征象时,应考虑到PEComa可能,结合血清肿瘤指标可帮助诊断。

上皮样血管内皮瘤6例临床病理分析

上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EH)是由上皮样或梭形内皮细胞构成的少见低度恶性血管源性肿瘤,肿瘤细胞起源于血管内皮细胞。该病除了发生在肺脏和周围软组织外,还可以发生于肝脏、头颈部、口腔黏膜、骨骼、纵隔、膈肌等部位[1]。

ADC定量对鉴别肝血管周上皮样肿瘤与肝细胞癌的价值

目的探讨通过ADC值区分肝血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)与肝细胞癌(HCC)的可能性。方法收集2015年1月~2022年12月经手术病理证实的17例肝PEComa临床及MRI资料,其中男6例,女11例,年龄29~69岁(中位年龄39岁)。另外匹配同期经手术病理证实的HCC病例45例,分为2组,HCC-A组19例(无乙肝病史、肝硬化、转移和/或癌栓,血清甲胎蛋白阴性),HCC-B组26例(有乙肝病史,轻度肝硬化,无转移和/或癌栓,血清甲胎蛋白阴性)。所有患者均有完整3.0 T磁共振平扫加普美显(钆塞酸二钠)增强及DWI资料,DWI扫描采用4个b值(0、50、400、800 s/mm^(2)),ADC图自动产生。回顾性分析三组病例的临床资料、磁共振平扫及增强特点、肝胆特异期对比剂的摄取及肿瘤定量ADC值。结果肝PEComa组增强模式表现为“快进快出”的比例为94.1%(16/17),与HCC-A组(84.2%,16/19)、HCC-B组(92.3%,24/26)相比差异无统计学意义(P>0.05);肝胆特异期无对比剂摄取的比率三组依次为82.4%(14/17)、73.7%(14/19)、46.2%(12/26),两两相较差异无统计学意义(P>0.05)。DWI上肿瘤最受限区域ADC定量分析,三组ADC值依次为(791.9±298.8)×10^(-3) mm^(2)/s、(576.39±154.61)×10^(-3) mm^(2)/s、(560.71±166.01)×10^(-3) mm^(2)/s,肝PEComa组与任一HCC组均存在显著性统计学差异(P<0.05),ADC值鉴别诊断肝PEComa和HCC的诊断界值为785.75×10^(-3) mm^(2)/s[(608~968)×10^(-3) mm^(2)/s],诊断敏感度76.5%和特异度为95.0%。结论磁共振成像ADC定量可单独用于鉴别肝PEComa与HCC,具有较高的诊断效能,有助于简化检查方案。