类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例的护理

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是一种较罕见的类固醇激素治疗有效的中枢神经系统慢性炎性疾病[1],临床表现缺乏特异性,常表现为共济失调、复视、感觉异常、构音障碍等,但特征性影像学特点是MRI上脑桥、小脑、脊髓、基底节区、大脑白质内等位置呈“胡椒粉”样斑点状强化病灶,此类疾病由于缺乏特异性的生物标志物及组织学形态,临床上很难被诊断。我科近期收治了1例CLIPPERS患者,患者疾病多次复发,数次住院,经过精心治疗和护理,临床症状好转,未发生不可逆后果。现将护理体会介绍如下。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症1例并文献复习

目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)临床表现、影像学特点以及发病的可能机制。方法回顾分析1例CLIPPERS患者的临床表现、影像学特点,并结合文献进行复习。结果该例CLIPPERS患者主要临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、口周及左侧手指麻木、视物不清、复视、四肢乏力。头颅MRI检查显示脑桥、双侧基底节区斑片状长T1长T2信号,FLARIR像呈高信号,呈小点片状强化,DWI示双侧基底节区异常信号。经糖皮质激素治疗后患者症状明显改善。复查MRI显示脑桥及双侧基底节区增强信号消失,但双侧基底节区病变仍呈长T1长T2信号。结论 CLIPPERS除典型临床和MR表现外,还可能出现双侧基底节区脑梗死,诊断时需排除中枢神经系统血管炎、淋巴瘤样肉芽肿、结缔组织病等具有类似影像学表现的疾病。该病发病机制可能由免疫和炎性反应介导所致。

激素反应性慢性炎症性淋巴细胞性脑桥血管周围强化

激素反应性慢性炎症性淋巴细胞性脑桥血管周围强化简称CLIPPERS,是一种病因和发病机制不明的中枢神经系统炎症性或免疫性疾病。2010年Pittock等首次报道了8例患者,初始临床表现为步态共济失调、面部麻木感、复视,随病情进展可出现构音障碍、吞咽困难、眼震、轻截瘫等表现。

扩大范围的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症一例

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一种以血管周围淋巴细胞浸润为特征的中枢神经系统慢性炎性疾病,是近年提出的以脑桥“胡椒粉”样斑点状强化和激素反应良好为核心特点的临床综合征[1]。现报道1例初期病变范围符合经典的脑桥区域,后期病变范围扩大到基底节、丘脑、胼胝体,侧脑室、脑叶、颈段脊髓的CLIPPERS病例。

可能的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一类可治疗、脑干受累为主的临床及影像学综合征。其主要特点如下:颅脑MRI呈脑桥和小脑为中心的点状增强,组织活检示血管周围CD3^(+)T细胞为主的淋巴细胞浸润,对皮质类固醇治疗敏感[1]。类似的中枢神经系统炎症性疾病的分类及机制不明,CLIPPERS是否可作为独立疾病尚无定论,因缺乏诊断标志物,很可能存在更多未报告的CLIPPERS病例。本文报告1例可能的CLIPPERS病例,以期提高对CLIPPERS的认识。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症演变为淋巴瘤样肉芽肿1例临床病理观察

目的探讨类固醇激素治疗后反应性慢性淋巴细胞性炎伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)发展为淋巴瘤样肉芽肿的发病机制、临床表现及病理学特征。方法结合临床、影像、组织学特点及预后对解放军总医院第一医学中心病理科1例患者资料进行回顾性分析。结果本文1例患者,女性、52岁,主因出现头晕、行走不稳,口角左歪10天入院;随后临床症状加重,并出现右侧肢体活动笨拙,行走困难,右侧口角歪斜,饮水呛咳,言语不清,视物模糊,右侧听力下降。影像学起病时可见双侧枕叶、脑桥及小脑半球多灶点、斑片状信号,随后临床给予激素治疗,症状减轻且原有病灶减弱或消失;6个月后再次发病可见右侧侧脑室旁、右侧桥臂出现新的异常信号。病理学改变:(第一次)送检少许破碎小脑皮层组织,小脑颗粒细胞层、白质区见多发小灶肉芽肿样炎,病变有组织细胞及淋巴细胞构成,不伴有坏死及多核巨细胞反应,并血管周围淋巴组织套袖形成,未见血管壁坏死及中性粒细胞浸润,分子检测EBER阴性,考虑为CLIPPERS综合征;(第二次)镜下见富于淋巴、组织细胞增生性病变伴大片坏死,其间偶见核大异型单核及多核细胞,部分呈围血管性排列及血管破坏性改变,分子检测EBER阳性细胞5~10个/HPF,结合组织形态、免疫组化及分子病理结果,符合淋巴瘤样肉芽肿(II级)。结论CLIPPERS是新近提出的具有独特放射学和临床特征的中枢神经系统病变的综合征,该综合征确切的病因不详,在病理上缺乏特异性的生物标志物及组织学改变,可能是一种具有异质性病因的综合征,部分病例存在向中枢神经系统淋巴瘤转化的风险(即淋巴瘤的前哨病变)。增加EBV原位杂交分子检测有助于诊断及鉴别诊断,对治疗及预后具有重要意义。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症1例

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一种脑桥小脑病变主导的脑脊髓炎症,2010年首次报告[1],以其病灶在增强扫描后呈现出点状及结节状强化为特征,对激素治疗反应良好[2]。

脑卒中样发作的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)即CLIPPERS综合征,于2010年首次被报告^([1]),目前全世界报道约100余例。现报道以脑卒中样发作的CLIPPERS病例1例如下:1病历摘要患者男,63岁,主诉“突发步态不稳两天”。入院前两天患者突发步态不稳,左右晃动,走路踩棉花感,伴右侧颜面部麻木。当时未予重视,未诊治,步态不稳程度有改善,但仍持续存在。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症的鉴别诊断

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS综合征)是一种对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病,以脑桥为主要发病部位,部分患者同时累及其他部位,且合并病变部位血管周围淋巴细胞的浸润。因其罕见,故国内外大多以个案报道为主。CLIPPERS综合征主要依靠磁共振增强检查中特有的"椒盐样"强化这一影像学表现,及结合临床其他检查结果进行诊断,并与影像或临床表现和其类似的疾病相鉴别,给予相关激素的支持治疗,可有效缓解临床症状,改善影像学表现。CLIPPERS综合征发现较晚,临床尚未有确定的治愈标准,所以其治疗及预后情况和标准有待进一步研究。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化综合征的临床特点分析

目的分析类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化综合征(CLIPPERS)的临床特点。方法电子检索万方医学网、维普全文数据库、中国知网中的CLIPPERS综合征病例报告,分析并总结其临床特点。结果检索出的25篇文献包括28个病例,男11例,女16例,1例性别不详。患者发病年龄5~73岁。27例首发症状描述清楚(个别病例首发症状非单一),1例未进行描述。首发症状:10例(37%)共济失调,5例(18.5%)头晕,4例(14.8%)复视,4例(14.8%)肢体运动障碍,3例(11.1%)肢体感觉异常,2例(7.4%)头痛、面部感觉异常,吞咽困难、耳鸣、言语不清、周围神经病变各1例(3.7%)。临床表现:24例(85.7%)共济失调,15例(53.6%)头晕,10例(35.7%)复视、饮水呛咳、肢体运动障碍,8例(28.6%)眼震,7例(25.0%)构音障碍、头痛,6例(21.4%)肢体感觉障碍。6例(21.4%)完善病理检查,1例出现CD3~+T细胞和CD20~+B细胞浸润且胶质细胞增生。1例反复发病9 a,左侧额叶侧脑室前角病理结果示,血管周围大量CD3~+T细胞聚集。结论CLIPPERS无特异性生物标志物,其确诊依赖于影像检查和临床症状,对激素治疗敏感。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症的临床诊断及治疗

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是一种对类固醇激素治疗有效,以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变。CLIPPERS的发病机制目前还未明确,其疾病分类还未建立,还没有找到该病的特殊血清学和免疫学标志。CLIPPERS的诊断及鉴别诊断主要是基于临床、影像、实验室和脑脊液检查,必要时行脑活检。进一步研究应该确定CLIPPERS疾病的分类位置,对其有预测作用的生物学标志物,可靠地诊断标准及理想的治疗方式和疗程。

复发性类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症一例临床病理分析

目的：报道1例病程长达9年、早期临床和影像学表现不典型、后期经病理证实的类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（ CLIPPERS）患者，以提高对本类疾病谱的认识。方法回顾性分析1例病程长达9年、多次复发缓解、阶梯样加重、最终经病理证实的CLIPPERS患者的临床特征、影像学表现、实验室检查、病理特点以及治疗和预后。结果患者总病程9年，临床5次复发缓解，早期临床和影像学表现不典型：首次发作临床表现为发热、头痛、意识障碍、抽搐发作，此后发作伴共济失调、视物模糊及肢体无力。2006—2009年患者头颅MRI表现为：以幕上脑白质受累为主、同时累及脑桥和小脑的颅内多发异常信号，增强扫描后呈斑片状异常强化，激素治疗后临床和影像学表现均明显改善。本次复发表现为肢体无力、视物模糊、饮水呛咳和构音欠清。体检发现：高级智能减退，多脑神经损害及双侧锥体束征。头颅MRI表现为：颅内以脑桥、小脑为主同时累及幕上白质的多发病变，增强扫描呈“胡椒粉”样斑点状强化，部分强化灶融合，脑萎缩。脑组织活体组织检查病理显示血管周围以T淋巴细胞为主的炎性浸润，未见血管壁坏死，未发现异型淋巴细胞。符合CLIPPERS影像学及组织病理学特点，激素冲击治疗后患者临床症状和影像学表现均明显改善。结论 CLIPPERS临床及影像学均可表现异质性，可呈复发缓解病程，特征性的病理改变是诊断“金标准”。目前其疾病本质尚不明确，但多次复发可继发脑萎缩变性，并存在向中枢神经系统淋巴瘤转化的风险。早期类固醇激素治疗有效，早期、长期坚持免疫治疗可能预防复发、改善预后。

误诊为脑血管病的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化症一例报道并文献复习

2010年Pittock等首次提出“类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS）”的概念．其指以脑干受累为主要表现．具有特征性影像学改变的，对类固醇激素治疗有效的慢性中枢神经系统炎症性疾病。

儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症1例报告及文献综述

目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的临床及影像学特征。方法回顾性分析1例CLIPPERS患儿的临床特征、影像学特点、治疗、预后及随访情况。结果女性患儿,12岁,表现为四肢无力、步态不稳、右侧视野缺损。神经系统体征主要为双眼球外展受限,双眼球水平位及直立位震颤,左侧面瘫,共济失调。头颅磁共振(MRI)表现为脑桥、延髓、双侧桥臂及左侧中脑呈"胡椒粉样"点状强化病灶。予激素治疗后临床表现及头颅影像明显好转。结论儿童CLIPPERS的临床表现不典型,目前诊断主要依靠影像学及治疗反应。

对激素治疗敏感的慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化征诊断的警示

慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化征（CLIPPERS）于2010年首次被报道，其是以脑千受累为主，MRI扫描显示脑桥呈“胡椒粉”样点状强化病灶．脑组织活检显示血管周围以CD3、CD4淋巴细胞浸润为主。并且对激素治疗有效的中枢神经系统炎性病变。

调心安神针法结合激素治疗类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是一种发生在脑桥、中脑及小脑血管周围,主要表现为淋巴细胞浸润,以类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病,临床较为罕见,国内外治疗以激素冲击疗法为主。以调心安神、补气养血、化痰通络为法,运用调心安神针法结合激素治疗CLIPPERS 1例,取得满意疗效,为中医治疗该病提供思路。

合并长脊髓节段病变的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑周围血管强化征的临床诊断及鉴别诊断

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑周围血管强化征(CLIPPERS综合征)是一种主要累及脑桥的中枢神经系统炎性疾病。本文中报道1例脑内多发病变合并长节段脊髓病变的CLIPPERS综合征病例,患者出现长节段脊髓病变症状,查头部核磁提示双侧小脑半球、桥脑背侧及桥臂、内囊后肢及放射冠区可见对称性斑片状异常信号影,增强扫描明显强化;头部、颈部及胸部核磁扫描合并长脊髓节段信号改变,增强扫描后大部分区域可见不均匀斑片状强化。硬脑膜及小脑活检:小血管周围可见明显淋巴细胞浸润,脑组织亦可见灶性淋巴细胞、组织细胞浸润,伴小胶质细胞反应,综合考虑符合CLIPPERS综合征。给予患者甲强龙冲击治疗,之后改口服泼尼松60 mg治疗,病情好转。CLIPPERS综合征确诊还要依靠病理手段,是否可以治愈CLIPPERS综合征,仍有待长期试验性研究。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥周围血管异常强化症(CLIPPERS)4例影像及临床表现分析

目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)影像学特点及临床特征,以提高对该病的认识。方法回顾性分析经病理或临床诊断证实的4例CLIPPERS综合征的影像表现及临床诊疗经过。4例患者自出现症状至确诊时间为0.5~6年。结果 MRI上均可见对称性脑干(桥脑为主)、双侧丘脑、小脑及基底节区等多发等或稍长T_1、长T_2病灶,FLAIR为高信号,DWI为高或等信号,ADC值略升高,增强扫描病灶呈典型的"胡椒粉"样点状及曲线状强化,1例病变广泛伴有基底节区及皮层下受累,1例伴有室管膜下斑点及曲线样异常强化,伴有柔脑膜异常强化1例,MRA检查均无异常,MRS病变区域胆碱峰升高,可见乳酸双峰,PWI一例示病变灌注脑血流量增加。T_2*WI上仅1例治疗后复查片上提示小脑多发微出血灶。所有病例对类固醇激素治疗敏感有效,但是停药后均出现复发,且复发后影像表现可较前加重,再次使用激素或免疫抑制治疗后病情好转,1例患者发病5年后发现皮下及肺内多发结节,经皮下结节活检证实为T细胞淋巴瘤,化疗中,病情稳定,其余3例激素维持治疗,症状有改善。结论 CLIPPERS综合征在MRI上有典型部位和影像学表现,且影像表现可完全反映其病情进展情况并以此评价治疗效果,但仅靠影像诊断该病的证据不够充分,确诊要结合临床表现、实验室检查排除其他可能诊断及激素诊疗效果;必要时要进行脑组织活检病理证实。

主要累及全脊髓和脑干的CLIPPERS一例

目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的临床表现、影像学及病理改变,探讨其可能的发病机制。方法对1例主要累及全脊髓及脑干的CLIPPERS患者临床资料及影像学进行分析,并结合文献复习此病的特征表现及鉴别诊断。结果本例男性29岁,进行性双下肢无力、共济失调2年、及伴腹部麻木1年余。头颅磁共振(MRI)增强扫描示脑干、全脊髓多发小斑片状异常强化信号,边界较清楚,呈"胡椒粉征"。病变分布较均匀,延髓及脊髓分布更密集。另外双侧丘脑、基底核、小脑半球见散在类似异常强化灶。软脑膜及软脊膜也可见多处轻度线样强化。经糖皮质激素治疗2个月后,患者临床症状明显减轻。复查MRI示上述异常强化灶大部分消失,残存病灶缩小且强化程度减轻,边界变模糊。影像学提示病变明显好转。结论在有些CLIPPERS患者,MRI的强化灶主要累及脑干、脊髓全长及软脑(脊)膜,不一定以脑桥为中心。CLIPPERS糖皮质激素治疗效果好。CLIPPERS的诊断应结合临床、影像学及实验室检查,必要时行脑组织活检。