颅内血管周细胞肿瘤的治疗进展

血管周细胞肿瘤为颅内罕见的一种恶性肿瘤,其术前诊断较困难,治疗效果不理想。本文通过对近年来在该肿瘤的治疗方法上所取得的进展作一综述,以期为临床工作提供指导帮助。

肝脏上皮样血管周细胞肿瘤误诊为小肝癌1例

患者男,50岁。体检发现肝脏占位1＋月入院,无疼痛、皮肤巩膜黄染、无纳差。实验室检查：肝功正常,乙肝标志物阴性。甲胎蛋白AFP正常,AST42.6,ALT28.7。影像检查：B超检查：肝右前叶实性小结节,大小约1.9cm×1.2cm,性质待定。

肝多发性上皮样血管周细胞肿瘤2例

肝脏血管周细胞肿瘤(肝血管平滑肌脂肪瘤),特别是上皮样血管平滑肌脂肪瘤,较为罕见。肝脏多发性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床极为罕见,目前未见系统性报道。本研究总结2例肝脏多发性血管平滑肌脂肪瘤临床病理及组织学表型特点,分析诊断、鉴别诊断、预后资料,并进行文献复习,以期提高临床、影像术前认识。2例多发性肝占位患者,均为女性,年龄分别为37岁和46岁。术前影像学怀疑为肝内转移性肝细胞癌。HE染色显示血管平滑肌脂肪瘤细胞弥漫片状排列,呈上皮样,可见核偏位“鱼眼样”细胞核,肿瘤内可见分化好的厚壁血管及脂肪组织。免疫组织化学片状肿瘤细胞特征性表达黑色素标记A103及HMB45阳性,肝细胞来源标记阴性。2例患者随访48~84个月无复发、转移。肝脏多发性血管平滑肌脂肪瘤预后较好,术前影像学多怀疑为转移性肿瘤,穿刺及免疫组织化学检查可明确诊断,患者预后好。

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗、误诊原因以减少误诊误治。方法回顾性分析延安大学附属医院收治的1例血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)误诊资料,并复习相关文献。结果1例中年女性患者,行健康体检影像学检查提示:肝左叶富供血占位性病变,考虑肝腺瘤,不除外小肝癌。在院期间行肝硬化、肝癌特异性对比剂增强扫描:肝S3段占位性病变,结合临床,除肝癌外多考虑腺瘤、肝S5、6段囊肿;肝S6段动脉期强化影,考虑异常灌注。在延安大学附属医院全麻下行腹腔镜下肝占位性病变剜除术,术中快速冷冻切片病理学检查报告考虑肝组织良性病变。术后常规病理学检查经一线病理医师初步诊断:结合影像学,符合肝腺瘤。后经上级医师会诊,行免疫组化检查明确,复诊为肝脏PEComa。免疫组化结果:血小板-内皮细胞粘附分子(platelet endothelial cell adhesion molecule-1,PECAM-1/CD31)(+)、肝炎标记物(heapatitis,Hep)(-)、CD68(+)、波形蛋白(vimentin,Vim)(-)、HMB45(+)、平滑肌肌动蛋白SMA(+)、白细胞共同抗原(leukocyte common antigen,LCA)(-)。结论肝脏PEComa是较为少见的疾病,因缺乏特异的临床特征和检查手段容易误诊,需要病理学检查和免疫组化确诊。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

输尿管恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

1例输尿管恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)女性患者,因“右侧腰部不适持续15年、病情加重,检查发现右侧输尿管占位”就诊。腹部CT和磁共振检查均明确显示右侧输尿管中上段交界区占位性病变,并伴有上游输尿管及肾盂肾盏重度积水。尿液脱落细胞学检查发现恶性肿瘤细胞。右侧输尿管镜检查示肿瘤位于右侧输尿管上段,最大直径约为1.5 cm,周围输尿管黏膜未见息肉样增生,膀胱内亦无结石或占位性病变。肿瘤活体组织病理检查显示患者右侧输尿管存在肿瘤性病变。由于病变组织量较少,免疫组织化学结果不支持上皮源性肿瘤的诊断,须进一步鉴别PEComa、腺泡状软组织肉瘤等。为明确诊断,患者接受腹腔镜下输尿管部分切除术。术后病理诊断:输尿管肿物为恶性PEComa,肿瘤已浸润至外膜层,伴有静脉侵犯。输尿管恶性PEComa罕见,该病的恶性诊断指征包括:瘤体>5 cm、浸润性边缘、高分化细胞核并细胞丰富、核分裂象≥1个/50高倍视野、肿瘤性坏死和血管侵犯。具有2个或以上指征时考虑为恶性。瘤体大小与肿瘤发生部位的生长空间有关,瘤体> 5 cm可能不是诊断恶性PEComa的必需条件。当其活检标本较小且病理组织形态不典型时,须结合细胞学检查及相关免疫组织化学帮助鉴别和确诊。免疫组织化学染色转录因子增强子3(transcription factor enhancer 3,TFE3)阳性在特定肿瘤的病理诊断中可以起到一定的辅助作用,但其特异度和敏感度相对较低,不能单凭TFE3核阳性表达就诊断为某一肿瘤,更不能代替分子检测判断是否存在基因重排。在病理组织形态特征不典型的情况下,需要综合分析,充分结合免疫表达结果和形态学表现,必要时加做基因检测才能得出正确的病理诊断。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征

目的探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤（PEComa）的形态学、免疫组织化学表型及其临床病理特点。方法应用免疫组织化学法检测3例PEComa，分析其形态学和病理学表现。结果3例PEComa中，1例局限于左宫角，2例为宫体部肿物。肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成，其中有2例显示局灶或散在区域脂肪分化成分。3例患者均显示肌源性分化和HMB45阳性，均诊断为PEComa。其中1例肿瘤细胞核有轻度异型性，2例异型性明显并见片状凝固性坏死。每10个高倍视野核分裂指数为0．5—14，Ki67抗原标记指数为0．6％～7．0％。至最后一次随访，3例患者均健在，生存时间为15～54个月，其中2例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性PEComa。结论PEComa是一种少见的肿瘤，36．7％发生于子宫。多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤，少数表现为明确恶性。当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到10／10 HPF、出现病理性核分裂及血管浸润时，提示肿瘤为恶性。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

肝脏血管周上皮细胞肿瘤、肝血管瘤与肝细胞肝癌诊断中超声的应用效果

探讨肝脏血管周上皮细胞肿瘤、肝血管瘤与肝细胞肝癌诊断中超声的应用效果。方法 回顾性分析92例肝占位性疾病患者的临床资料,其中肝脏血管周上皮细胞肿瘤10例,肝血管瘤50例,肝细胞肝癌32例,均为其开展超声检查,分析超声诊断效能。结果 肝癌组低回声晕、内部回声均匀率更高,肝脏血管周上皮细胞肿瘤组低回声、点状或短线状强回声率更高(P<0.05);三组AT、BTF与TTP差异有统计学意义(P<0.05);超声诊断三种疾病的灵敏度、特异度均较高。结论 超声可有效诊断肝占位性疾病,为疾病类型诊断提供依据。

血管周上皮样细胞肿瘤的命名来源、病理诊断及鉴别诊断

血管周上皮样细胞肿瘤是一组肿瘤,大部分临床和病理医师对其缺乏全面认识。本文查阅相关文献结合实际工作对其命名来源、诊断和鉴别诊断予以总结。

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。

血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一组罕见的间叶源性肿瘤，在组织学和免疫组织化学上有独特的表现［1］。其家族成员包括：血管平滑肌脂瘤（angiomyolipoma，AML）、肺及肺外组织的透明细胞“糖”瘤（clear cell “sugar”tumor，CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（lym-phangioleiomyomatosis，LAM）、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clear cell myomelanocytic tumors，CCMMT）及其他部位罕见的透明细胞瘤［2-6］。1996年，Zamboni等［7］通过报道1例CCST首次提出PEComa的概念。2002年，世界卫生组织（WHO）定义PEComa为“由组织学和免疫表型上具有独特特征的血管周上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤”［8］。本文对 PE-Coma的细胞组织来源、临床病理特点和最新研究进展进行综述，并对国内中文报道的病例数进行统计分析。

4例胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析

目的 探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床及病理学特点。方法回顾性复习4例胃肠道原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料，选取典型蜡块做相关的免疫组化染色，抗体包括黑色素相关抗原HMB45、melan—A、肌源性标记抗原SMA、desmin，以及vimentin、CgA、CK、S-100、CD117、CD34。结果4例PECo—mas中男性3例，女性1例，年龄分别为36、38、42及45岁。其中2例位于升结肠，1例位于降结肠，1例位于乙状结肠。肿瘤大小4．5～10cm，境界清楚，切面灰白色，质地均匀，局部可见出血。镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状，有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻-中度异型性，分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（4／4），弥漫或片状表达vimentin（4／4）、SMA（4／4）以及desmin（3／4）。CgA、Syn、CK、S-100、CD117、CD10及CD34均阴性。4例患者行局部肠管及肿瘤切除，术后随访8、15、32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论胃肠道PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤，形态类似于软组织和其他部位的同类肿瘤，手术切除为首选治疗。

肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤:附1例报告(英文)

血管周上皮样细胞分化的肿瘤是一组罕见的和血管关系密切的间叶肿瘤,组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞的特征,联合表达黑色素瘤抗体和肌源性抗体。尽管已有相关病例的报道,如良性血管平滑肌脂肪瘤,但对于其起源及分型仍有争议,需深入探讨。我们报道一例肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤,具有不同于一般良性肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理学及免疫组织化学特点。肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤可以被新定义为一种具有"潜在恶性风险"或"低度恶性"生物学行为的罕见肿瘤,需收集相关病例及进行长期随访,进一步研究此类肿瘤的生物学行为,更新肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病理分型。