右侧肢体偏瘫伴失语,左腰部疼痛——迷惑性极强的血管型Ehlers-Danlos综合征

作为一种罕见的遗传性结缔组织疾病,Ehlers-Danlos综合征(EDS)在人群中发病率为(0.1~1)/万。而作为EDS中预后最差的一类分型,血管型EDS(vEDS)的发病率在全部EDS分型中极低。本文报道一例vEDS患者,表现为一过性右侧肢体偏瘫伴失语,左腰部疼痛。通过基因检测最终诊断为vEDS,通过多学科会诊共同决策,为该患者制订后续的治疗方案。EDS分型复杂,表现多样,极易误诊,在此报告诊疗经验。

肝胃间隙透明血管型Castleman病1例

患者男,22岁,因体检发现肝胃间隙占位3 d入院。患者半个月前于外院体检,腹部彩超示慢性胆囊炎、胆囊息肉、胰体部实质性低回声团,建议CT进一步检查,未行进一步治疗。3 d前来我院门诊就诊,查CT(平扫+增强)示肝胃间隙占位,增强扫描呈中等均匀强化,考虑巨大淋巴结可能,其他性质待排查;脾大,见图1。病程中患者无畏寒发热、恶心呕吐等其他不适症状和体征,一般情况可,精神可,饮食睡眠正常,大小便正常,体力正常,体重无明显下降。

颈部透明血管型Castleman病MDCT表现与病理对照

目的 探讨颈部透明血管型Castleman病MDCT表现与病理特点,提高颈部Castleman病的影像诊断及鉴别诊断水平。方法 选取经病理证实为透明血管型Castleman病患者4例影像学资料,对照病理诊断结果,对其MDCT表现特点进行分析。结果 颈部透明血管型Castleman病滤泡间微小血管增生,滋养血管形成;MDCT增强扫描明显均匀强化,周围可见供血血管分支,其内亦可见钙化灶。结论 颈部Castleman病相对少见,透明血管型Castleman病MDCT增强扫描具有一定特异性表现,有助于在进行穿刺活检之前对Castleman病的准确诊断。

血管型Ehlers-Danlos综合征相关腹主动脉破裂伴消化道大出血1例并文献复习

目的 报道1例血管型Ehlers-Danlos综合征(vEDS)相关腹主动脉破裂伴消化道大出血患者,提高对该罕见疾病的认识。方法 回顾性分析广州市第一人民医院收治的1例消化道大出血患者发病过程、诊疗经过及预后,并结合相关文献回顾分析其病因。结果 患者以消化道大出血为首发症状,胃肠镜检查和胃肠道动脉造影均未发现明确的消化道出血征象。CTA提示腹主动脉破裂假性动脉瘤形成,腹主动脉腔内修复术后消化道出血停止。主动脉全外显子基因检测确诊为COL3A1基因突变相关vEDS。术后随访3年3个月,患者未再发生出血或主动脉事件。结论 vEDS可导致腹主动脉破裂和消化道大出血。该疾病罕见,易误诊和漏诊,基因学检查有助于明确诊断。

脑膜血管型神经梅毒的临床分析

目的脑膜血管型梅毒是梅毒螺旋体感染引起的脑膜及脑实质内血管的梅毒性动脉内膜炎,可致局部缺血和梗死。文中探讨脑膜血管型神经梅毒的临床、影像学特点和预后转归,以期为提高神经梅毒的诊断和治疗水平提供参考。方法收集南京军区南京总医院2007年12月至2015年3月确诊的14例脑膜血管型神经梅毒患者的临床和影像学资料,并完成对患者10.2-37.9个月的随访,记录患者预后。结果脑膜血管型神经梅毒主要以眩晕、偏瘫、偏身感觉障碍、认知功能减退等起病,影像学表现主要为病灶散在多发,头颅CTA/MRA可见颅内血管狭窄。实验室检查有特征性改变,其中脑脊液蛋白浓度9例升高,葡萄糖4例偏高。经大剂量足疗程驱梅治疗后,脑膜血管型神经梅毒3个月预后良好者（改良Rankin量表≤2分）达78.57%,长期预后良好者达85.71%。结论脑膜血管型神经梅毒影像学病灶散在多发无特异性,大多数患者经足量全程的青霉素治疗后预后良好。

透明血管型Castleman病特征性及罕见CT影像学表现

目的探讨和分析透明血管型Castleman病的CT表现,提升诊断准确率。方法回顾性分析2010年7月—2015年5月行CT双期增强扫描并经病理证实的透明血管型Castleman病的23例患者资料。结果23例透明血管型Castleman病中,21例增强扫描病灶呈显著均匀强化,均分布在大血管旁,且被迂曲粗大血管包绕;1例病灶呈轻度均匀强化,分布在升结肠旁,周围无大血管;另1例骨盆诸骨有成骨性和溶骨性骨质破坏。23例中有4例含钙化灶,其中1例CT表现为中央区星芒状钙化灶,3例边缘分别呈线状、弧线和点状钙化灶。1例病灶位于左颈部,手术切除后1年原手术区复发。结论透明血管型Castleman病肿瘤位于大血管旁并被粗大迂曲血管包绕者呈显著强化,CT动静脉双期呈持续性显著均匀强化,钙化的特征对透明血管型Castleman病的诊断具有重要价值。成骨性和溶骨性骨质破坏,局限性透明血管型Castleman病手术切除后复发属罕见表现。

前列地尔注射剂治疗心脏微血管型心绞痛的疗效分析

目的:观察前列地尔对心脏微血管型心绞痛的疗效。方法:将41例心脏微血管型心绞痛患者随机分为常规治疗组(20例)及前列地尔治疗组(21例),观察2组患者心绞痛发作情况、活动平板试验参数。结果:前列地尔治疗组心绞痛缓解总有效率明显高于常规治疗组(85.7%vs 65.0%,P<0.01);心电图转阴率远高于常规治疗组(71.4%vs 50.0%,P<0.05);运动平板试验总运动时间、到达运动终点时间、至心绞痛发作时间、至ST段压低1 mm时间均明显增加(P<0.05)。结论:前列地尔治疗心脏微血管型心绞痛有效。

脑膜血管型梅毒的临床及影像特点

目的分析脑膜血管型梅毒的临床及影像特征以提供早期诊断依据。方法分析经临床及实验室确诊的2例脑膜血管型梅毒患者的有关临床资料。结果脑膜血管型梅毒早期以突然出现偏瘫、癫痫发作、失语、认知障碍为主要临床表现,影像上主要为病灶散在多发,头颅MRA或CTA可见颅内血管狭窄,实验室检查有特征性改变。结论脑膜血管型梅毒早期临床容易误诊,应重视梅毒血清和脑脊液抗体的检查,结合头颅MRI及MRA或CTA可以诊断,大剂量足疗程青霉素治疗能取得显著疗效。

罕见子宫血管型平滑肌瘤29例分析

目的探讨罕见子宫血管型平滑肌瘤的临床特征及独有的临床特征。方法对2000年6月￣2004年10月经病理诊断为血管型平滑肌瘤的患者29例,就其独特的临床特征、手术所见、病理及预后进行分析。结果血管型平滑肌瘤的瘤体大小及术中出血量与普通型平滑肌瘤有明显不同(P<0.05)。术前确诊困难,部份病例可与富于细胞型平滑肌瘤同时并存。随访未发现复发、转移。结论血管型平滑肌瘤有其特有的临床特点,瘤体较大,术中出血多,但预后好。

易脑卒中型肾血管型高血压大鼠血浆中一氧化氮、肿瘤坏死因子-α及C反应蛋白含量在高血压进程中的动态变化

目的分析易脑卒中型肾血管型高血压大鼠(RHRSP)血超敏C反应蛋白(hs-CRP)、一氧化氮(NO)及肿瘤坏死因子(TNF)-α的变化规律。方法选取健康雄性SD大鼠36只进行1~36数字编号,再随机分为研究组和对照组各18只,研究组采用双肾双夹法造RHRSP模型,对照组采用假手术方法(不上银夹);观察两组术前、术后第1、2、4、8、12、16周的收缩压(SBP)、舌下静脉血NO、CRP及TNF-α的水平变化规律。结果术前两组SBP、CRP、TNF-α差异无统计学意义(P>0.05),术后第1、2、4、8、12、16周研究组SBP值显著高于对照组(P<0.05),且呈现出明显的上升趋势,与术前比较显著增高(P<0.05)。术前两组NO测定值差异无统计学意义(P>0.05),术后第1、2、4、8、12、16周两组NO值差异显著(P<0.05);研究组呈现出明显的上升趋势,在术后第2周达到最高值后逐渐下降,与术前比较差异显著(P<0.05)。结论 RHRSP大鼠存在血管壁内皮功能异常和炎症反应,CRP、TNF-α、SBP升高及NO降低可能是脑卒中发生的机制之一。

多中心性透明血管型Castleman病2例诊治分析

目的:了解多中心透明血管型Castleman病的临床和病理特征及治疗方法。方法:报道2例以全身症状腹胀、乏力、纳差等症状为首发表现,并有多处淋巴结肿大,肝脾肿大,腹水表现的Castleman病的临床资料并结合文献复习,其中病例2还合并有POEMS综合征,并给予了COP或CHOP+BLM等方案化疗,为其诊断及治疗提供有用的资料。结果:2例患者经淋巴结活检病理示血管滤泡性淋巴组织增生透明血管型,病例2还合并有POEMS综合征。病例1经化疗后病情明显好转,病例2无明显疗效。结论:多中心透明血管型Castleman病临床非常少见,并发POEMS综合征者更少,临床表现不典型,易误诊为其他疾病,确诊需进行淋巴结病理检查。以COP方案为基础的联合化疗对中心透明血管型Castleman病有一定疗效,早期治疗疗效较好。

理气活血滴丸联合尼可地尔对心脏微血管型心绞痛运动平板试验、炎性反应、血管内皮功能的影响

目的观察理气活血滴丸联合尼可地尔对心脏微血管型心绞痛运动平板试验、炎性反应、血管内皮功能的影响。方法将102例心脏微血管型心绞痛患者随机分为观察组51例和对照组51例,对照组给予尼可地尔片治疗,观察组在对照组治疗基础上加用理气活血滴丸治疗,疗程均为8周。观察2组治疗前后中医证候积分、心肌耗氧、运动平板试验、炎性反应、血管内皮功能的变化情况。结果 2组治疗后胸痛、胸闷、心悸、气短、乏力积分和心绞痛发作频率、发作时间、心率收缩压乘积(RPP)、收缩压心率比值(PRQ)均显著降低(P均<0.05),观察组治疗后上述指标改善情况均明显优于对照组(P均<0.05);2组治疗后运动平板试验中ST段压低总时间、ST段压低幅度、ST段恢复时间、运动中心律失常、运动中心绞痛发作比例、运动终止比例及血清超敏C反应蛋白(hs-CRP)、穿透素-3(PTX-3)、脂蛋白相关磷脂酶A2 (Lp-PLA2)、内皮素(ET-1)水平均明显降低(P均<0.05),血清一氧化氮(NO)水平、肱动脉内皮依赖性血管舒张功能(FMD)均显著升高(P均<0.05),且观察组以上指标改善情况均明显优于对照组(P均<0.05)。结论理气活血滴丸联合尼可地尔能够显著改善心脏微血管型心绞痛患者的临床症状,降低心肌耗氧量,改善运动平板试验结果,机制可能与抑制炎性反应,改善血管内皮功能有关。

以急性脑梗死表现就诊的血管型神经梅毒13例临床分析

神经梅毒是苍白密螺旋体感染所引起的中枢神经系统疾病.神经梅毒病变部位较广,包括血管、脑脊髓膜和脑脊髓实质等,表现为无症状性神经梅毒、梅毒性脑膜炎、血管型梅毒、脊髓痨和麻痹性痴呆等.

B超在少血管型肝癌中的诊断价值

目的探讨血管型肝癌在超声显像中的特点。方法对３２例血管造影诊断为少血管型肝癌者进行超声检查。结果超声的诊断率比血管造影的诊断率为高，病变位置多位于左叶，以等回声及回声减低型为多。结论超声与血管造影检查两者互补可提高肝癌的诊断率。

舌假血管型鳞状细胞癌临床病理观察

目的探讨假血管型鳞状细胞癌(PSCC)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗与预后。方法报道1例发生于舌的假血管型鳞状细胞癌,观察其组织形态特点、免疫组化及特殊染色结果,并结合文献总结该类型肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者女性,56岁。舌前部带蒂外生型肿物,大小6 cm×5 cm×1.5 cm。镜下肿瘤组织伴显著的棘层松解特点,大部分区域呈血管瘤样结构,腔内衬覆上皮样或鞋钉样肿瘤细胞,管腔及网状结构内见游离的肿瘤细胞、较多红细胞及炎细胞。肿瘤细胞上皮样或梭形,核仁明显,核分裂象多见(>20个/10HPF)。免疫组化:肿瘤细胞CK、CK5/6、p63、vimentin、CD56及CD99弥漫(+);EMA、CD34、CD31、E-cadherin及其他肌源性、神经源性及黑色素标记物(-);Ki-67阳性指数70%。AB染色(+),PAS染色(-)。结论假血管型鳞状细胞癌是一种罕见类型的鳞状细胞癌,可能是棘层松解性鳞癌的一种特殊亚型,具有独特的组织形态特点,免疫组化有助与血管肉瘤及其他多种软组织肉瘤和癌鉴别。该肿瘤转移及复发率高,预后差,应手术扩大切除并进行必要的区域淋巴结清扫,术后放、化疗效果不明确。

中文朗读联合自适应认知训练治疗非痴呆型血管型认知障碍患者的效果观察

目的探究中文朗读联合自适应认知训练在非痴呆型血管型认知障碍(V-CIND)患者中的护理效果。方法选取2017年1月~2019年1月我院入院的V-CIND患者76例,随机分为对照组和观察组各38例。对照组予以自适应认知训练干预,观察组在此基础上联合中文朗读干预。比较干预前及干预2周后两组认知水平[采用蒙特利认知评估量表(MoCA)]、记忆力水平[采用行为记忆检测第2版(RBMT-Ⅱ)]、精神状态[采用简易精神状态检查表(MMSE)]、肢体功能[采用Fugl-Meyer运动功能评价量表(FMA)]评分差异。结果干预2周后,两组MoCA评分、RBMT-Ⅱ评分、MMSE评分、FMA评分均较干预前显著升高,且观察组高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论采用中文朗读联合自适应认知训练对V-CIND患者进行护理干预,有利于提高患者认知及记忆力水平、促进肢体功能恢复,具有良好护理效果,可在临床上推广应用。

2例脑膜血管型神经梅毒病人的护理

中国早在1964年经过大力防治宣布基本消灭了梅毒,使本病几乎绝迹。近20年来,我国的性病年平均发病率为141.46/10万,梅毒增幅最大62.20%。随着梅毒在我国的再次流行,神经梅毒又重新被发现,发病率亦逐年上升。梅毒是一种严重危害人类健康的疾病,未经治疗的早期梅毒病人中约6.5%可累及神经系统。

CT诊断腹膜后局限型透明血管型castleman病的价值研究

目的总结腹膜后局限型透明血管型castleman病(CD)的CT特征性表现。方法回顾性分析5例经手术及组织病理证实的局灶型透明血管型CD患者的CT影像资料。结果 5例局限型Castlcman病CT平扫均为单发类圆形软组织密度肿块;3例病灶内可见点状及分支条状钙化;增强扫描示5例病灶动脉期呈均明显强化,静脉期及延迟期呈持续强化,强化程度与大血管类似;3例伴有周围血管增粗;1例边缘包膜样环状明显强化。结论本病CT影像有诸多特征性表现,只要仔细观察及分析总结,可提高对本病的认识,