血管母细胞型脊膜瘤侵犯横纹肌1例

<正> 患者女,18岁,农民。2月前出现腰背酸痛,行走时加重,发现背部椎体右侧有一肿物.后渐感双下肢软弱无力,皮肤感觉异常以右下肢为重,肿物增大不明显。1月前出现截瘫,下肢感觉丧失,二便潴留。於1990年6月22日入院。查体:背部胸10～12椎体右侧有12×7cm梭形肿物,触之柔软,无压痛,有波动感.脊柱无压痛及畸形,剑突至脐平面皮肤感觉迟钝。脐平面以下感觉消失,膝反射消失,巴氏征(+);辅助检查:Hb90g/L。WBC7.9×10~9/L,ESR85mm/H-AKP8.6金氏单位;脑脊液;葡萄糖2.8mmol/L,蛋白7.1g/L,氯化物226mmol/L;A超探查:肿物呈较密微小波并见液平面;胸腰椎片示:胸11右椎弓根密度减低;脊髓造影胸11处阻塞,油粒平面不规则。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

扩散加权成像及表观弥散系数在后颅窝实质型血管母细胞瘤鉴别诊断中的应用价值

目的探讨磁共振扩散加权成像(DWI)和表观弥散系数(ADC)在后颅窝实质型血管母细胞瘤诊断与鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤和58例后颅窝其他实质型富血供肿瘤(包括脑膜瘤23例、髓母细胞瘤5例、听神经瘤8例、血管周细胞瘤4例、淋巴瘤5例、转移瘤9例、星形胶质细胞瘤3例、脉络丛乳头状瘤1例)患者的临床资料,所有患者均行横断位DWI成像,分别测量肿瘤实质病灶区及邻近正常小脑白质区域的平均ADC值,计算两者的比值即标准化ADC值。采用独立样本t检验对两组肿瘤的平均ADC值及标准化ADC值进行比较,使用受试者工作特性曲线(ROC)对标准化ADC值进行诊断效能分析。结果15例后颅窝实质型血管母细胞瘤中,12例DWI呈低信号,3例呈等信号,ADC图呈等或高信号,平均ADC值为(1.881±0.445)×10^-3 mm^2/s,标准化ADC值为2.70±0.62;58例后颅窝其他实质型富血供肿瘤中,51例DWI呈高信号,3例呈等信号,4例呈低信号,平均ADC值为(0.771±0.202)×10^-3 mm^2/s,标准化ADC值为1.17±0.33。两组肿瘤相比,后颅窝实质型血管母细胞瘤ADC值及标准化ADC值均明显高于后颅窝其他实质型富血供肿瘤,差异有统计学意义(t=9.419,P<0.001;t=9.184,P<0.001),标准化ADC值取1.89作为诊断后颅窝实质型血管母细胞瘤的阈值时,其敏感度及特异度分别为100%、96.6%,ROC曲线下面积为0.989。结论ADC值及标准化ADC值在后颅窝实质型血管母细胞瘤与其他实质型富血供肿瘤鉴别诊断中具有重要价值。

儿童实质型血管母细胞瘤CT、MRI表现及其病理基础

目的分析儿童实质型血管母细胞瘤(solid hemangioblastoma,SHB)的CT和MRI特征及病理特点,提高对本病的诊治水平。方法回顾性分析经病理证实的8例儿童小脑SHB的CT和MRI资料。7例行CT扫描(其中6例行增强扫描),8例均行MRI平扫和增强。结果肿瘤均位于后颅窝小脑区,左侧小脑半球3例,右侧小脑半球2例,第四脑室区3例。影像表现6例SHB为单发圆形或类圆形肿块,边界清楚,2例形态不规则,有分叶;病变CT平扫呈等或稍低密度,MRI平扫T1WI呈等、稍低信号混杂,T2WI呈等、高信号混杂;占位效应明显而水肿轻;增强扫描肿瘤非常显著强化,瘤内及瘤周见多发异常血管影。结论儿童SHB发病率很低,但其CT和MRI表现具有一定的特征性,有助于肿瘤术前定位和定性诊断。

小脑实质性型血管母细胞瘤MRI征象分析

目的探讨小脑实质性型血管母细胞瘤的MRI征象特点。方法回顾性分析4例经手术病理证实的实质性型血管母细胞瘤的MRI资料。结果 3例单发,1例多发,共5个病灶。MRI表现为:T1WI呈均匀或不均匀等或稍低信号;T2WI呈均匀或不均匀高信号;DWI呈均匀或不均匀等或低信号。3例5个病灶内部或周边见异常流空血管影。增强后肿瘤明显强化且边界清楚;直径3cm以上病灶,SWI见高、等和极低信号的血管影混杂,5个病灶均未见瘤内出血。其中1例多发者伴有Von-Hippel-Lindau(VHL)。结论 MRI对小脑实质性型血管母细胞瘤的诊断具有独特作用。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。

颅内血管周细胞瘤的诊断及治疗

血管周细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）,是一种较少见的血管肿瘤,1942年首次由Stout和Murray命名,并推测来源于血管周细胞,既往有学者将发生于颅内者归属于脑膜瘤,称血管母细胞型脑膜瘤,也称为血管外皮细胞瘤。

血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的 探讨血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特点及预后影响因素.方法 收集18例有完整治疗及随访记录的AITL患者的临床和随访资料,总结其临床特征,并进行生存分析.患者初治时均接受标准的CHOP样方案治疗,4例曾进行放疗,1例接受了巩固性的大剂量化疗联合自体造血干细胞移植.对6例患者外周血中的T细胞、B细胞和自然杀伤（NK）细胞亚群进行了流式细胞检测.结果 18例患者中位年龄为55岁,男女比例2.6：1.Ⅲ～Ⅳ期和有B症状者占72.2%,贫血者占47.1%,69.2%的患者免疫球蛋白增高,60.0%的患者乳酸脱氢酶（LDH）增高.初治完全缓解（CR）8例,疾病进展（PD）10例,CR率为44.4%.2例多程化疗后的患者,应用沙利度胺治疗,1例获得部分缓解（PR）,1例CR,无疾病进展生存时间分别为2个月和6＋个月.2年总生存率和2年无病生存率分别为62.2%和44.4%.单因素分析结果 显示,发病年龄和原发耐药情况与生存期有关,发病年龄≥30岁、Ann Arbor分期晚、有B症状和脾肿大与无病生存期缩短有关.4例患者在治疗中出现重症肺炎,其中2例死于呼吸衰竭.6例进行了外周血淋巴细胞比例的流式细胞检测的患者中,5例CD3＋ CD4＋ T细胞、自然杀伤细胞和B细胞比例降低,而CD3＋ CD8＋ T细胞比例升高.结论 AITL患者存在天然免疫和获得性免疫功能的下降,一线应用CHOP样方案治疗的疗效欠佳,沙利度胺用于AITL的治疗值得深入研究,年龄〈30岁和初治敏感的AITL患者预后较好.

CHOP或CHOP样方案一线治疗晚期血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤效果观察

目的 分析CHOP或CHOP样方案一线治疗血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤（AITL）的效果.方法 回顾性分析2006年8月至2014年2月收治的29例应用CHOP或CHOP样方案一线治疗的晚期AITL患者的临床资料,总结其临床特征,分析疗效及其预后因素.结果 患者中位发病年龄为59岁,全部为Ⅲ～Ⅳ期,17例（58.6％）伴B症状,26例（89.7％）IPI评分≥2分,20例（69.0％）起病时乳酸脱氢酶升高,9例（31.0％）出现≥2个结外器官受侵.中位随访20个月,总有效率为69.0％（20/29）,其中17.2％（5/29）的患者初治达完全缓解或未确定完全缓解,51.7％（15/29）达部分缓解,20.7％（6/29）出现疾病进展,10.3％（3/29）稳定.中位无进展生存（PFS）期为6个月.1、2年PFS率分别为39.0％、20.0％.1、2、5年总生存（OS）率分别为76.8％、53.4％和17.1％.治疗有效患者PFS长于无效患者（P＜ 0.001）,有效与无效患者OS差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 CHOP或CHOP样方案一线治疗AITL的总体疗效不满意,有待进一步探索新的治疗方法.