血管滤泡性淋巴样增生误诊为未分化结缔组织病1例

血管滤泡性淋巴样增生,又名巨大淋巴结增生,是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性。病理主要特征是显著的血管增生和透明性变或伴浆细胞增多。我科遇及1例,现报告如下。

伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生一例并文献复习

伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生是一种少见的良性肿瘤,临床上易误诊。本文报告1例,患者,女,55岁,左侧枕部头皮赘生物偶伴瘙痒半年余。皮损组织病理检查:表皮角化过度伴角化不全;真皮血管内皮细胞增生,细胞核凸向管腔,呈“墓碑状”;管周淋巴细胞等炎细胞浸润,未发现嗜酸性粒细胞。予以手术切除。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。

17例单发和多发血管滤泡性淋巴组织增生的临床病理特点

目的 探讨非多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (unicentriccastleman’sdisease,UCD)和多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (multicentriccastleman’sdesease ,MCD)的临床病理特征。方法 结合文献 ,对我院 1972～ 1999年间 17例血管滤泡性淋巴组织增生 (castleman’sdesease ,CD)的临床、病理、随访观察结果进行分析 ;所有病例均经组织病理证实为CD ,并按Frizzera标准病理分型为HV型、PC型和Mix型。UCD的诊断标准为单个淋巴结病变 ,MCD必须有广泛淋巴结切除及多个淋巴结病变。结果 UCD 9例 ,77 8%为HV型 ,33 3%有轻度的系统性症状 ,无其他脏器受累 ,手术切除症状消失且可治愈。MCD 8例 ,75 %为PC型 ,75 %有严重的系统性症状 ,37%有肝脾肿大 ,6 2 5 %术后局部复发或它处再发 ,11 1%恶变。HV型和PC型具有不同的组织病理形态改变。结论 UCD和MCD有不同的组织病理分型和生物学行为 ,其病因尚待深入研究。UCD外科手术切除可以治愈 ;MCD手术切除疗效不佳 。

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

患者女,56岁,头皮结节伴痒30 a,再发2个月。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮层血管增生,血管内皮细胞肿胀,血管壁增厚,血管周围大量淋巴细胞浸润,少许嗜酸性粒细胞浸润。诊断:嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗:激光联合小剂量糖皮质激素口服治疗。

12例血管滤泡性淋巴结增生症临床分析并文献复习

背景与目的:血管滤泡性淋巴结增生症是一种少见的淋巴组织增生性疾病。本研究对血管滤泡性淋巴结增生症的临床特点、治疗及预后进行分析,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析广东省人民医院从1989年10月至2006年12月诊治的12例血管滤泡性淋巴结增生症患者的临床资料,全部病例均经病理确诊。结果:单中心型9例,以局限性淋巴结肿大为主要表现;多中心型3例,以全身多发淋巴结肿大为主要表现并伴有全身症状。单中心型9例均行手术切除肿大淋巴结,多中心型3例其中2例予类CHOP方案化疗,1例未行抗肿瘤治疗。单中心型9例行手术切除后中位随访时间30个月,8例生存,1例失访。多中心型3例,其中2例化疗后达部分缓解(partialresponse,PR),1例未行抗肿瘤治疗,21个月后死于多脏器衰竭。结论:单中心型血管滤泡性淋巴结增生症手术切除即可治愈,预后良好;多中心型血管滤泡性淋巴结增生症需行积极的全身化疗。

淋巴滤泡瘤样增生与滤泡性淋巴瘤鉴别诊断

目的讨论淋巴滤泡瘤样增生与滤泡性淋巴瘤的鉴别诊断。方法本文主要从组织学、免疫组化以及DNA图像分析三个方面对两种疾病加以鉴别,并附我科临床病例予以说明。结果淋巴滤泡瘤样增生与滤泡性淋巴瘤在组织学特征,bcl-2,Mcl-1,CD20,CD3,CD10,CD5表达,免疫球蛋白轻链表达,DNA图像分析等方面均有差异。结论充分运用免疫组化、分子遗传学、分子生物学等技术方法有助于辨明两种疾病的不同性质,提高诊断的正确性。

发生在唾液腺的血管滤泡性淋巴组织增生

血管滤泡性淋巴组织增生由Ｃａｓｔｌｅｍａｎ于１９５４年首先报道，是一种原因不明的局限性或系统性以淋巴组织和小血管肿瘤样增生为特征的疾病。一般认为，局限性为良性、系统性为恶性结局。好发部位以纵隔淋巴结多见，也有发生在颈部、肠系膜、后腹膜淋巴结、脾、心包...

胸部血管滤泡性淋巴组织增生21例分析

背景与目的:血管滤泡性淋巴组织增生(Castleman's disease,CD)是一种罕见的淋巴组织异常增生性疾病。本研究分析经病理证实的21例CD患者的临床特征。方法:回顾性分析1971年1月-2007年12月胸部CD21例,其中男性10例,女性11例,平均年龄(38.6±6.5)岁。局限型19例,播散型2例,经X线胸片、CT、开胸手术和病理证实。结果:全部病例均为透明血管型。X线和CT扫描:19例局限型平均直径为(5.2±1.2)cm大小的单发软组织肿块,位于左肺门3例,右肺门2例,肺内3例,胸壁2例和纵隔9例;2例播散型为纵隔内多组淋巴结增大[直径1.5～4.0cm,平均(2.3±0.9)cm],无浅表淋巴结和其他脏器累及。平扫CT值平均42Hu,增强扫描呈显著强化,高达112Hu。术前CT误诊率90.5%。结论:胸部CD确诊主要依靠病理检查。局限型CD手术切除可以治愈,播散型CD手术切除疗效不佳,应选择多种模式治疗方法。

血管滤泡性淋巴结增生症的超声表现

目的探讨血管滤泡性淋巴结增生症(AFH)的超声表现。方法回顾性分析经手术病理证实的9例AFH患者的声像图特点及病理学特征。结果9例AFH均为透明血管型。超声表现为病灶包膜完整,形态规则,边界清晰,内部呈实性低回声,后方回声轻度增强,无囊变,与病理上该病较少发生出血坏死相对应。2例病灶内部伴有钙化。彩色多普勒显示9例病灶外周部均可探及血流信号,其中2例病灶内部可见丰富的血流信号。结论AFH的声像图具有一定的特征性,超声检查结合临床表现有助于与其他疾病相鉴别,确诊依靠病理活检。

腹膜后血管滤泡性淋巴结增生2例报告及文献分析

目的:提高血管滤泡性淋巴结增生的诊治水平。方法:回顾性分析我院经病理检查证实的2例血管滤泡性淋巴结增生的临床资料,结合文献对其病因、分型、诊断及治疗进行讨论。结果:2例均手术切除肿物,术后病理证实为血管滤泡性淋巴结增生,术后患者症状消失,随访1～2年,肿物无复发。结论:血管滤泡性淋巴结增生是一种罕见的良性肿瘤,误诊率较高,确诊有赖于病理检查,手术切除肿物是治疗局灶性血管滤泡性淋巴结增生的有效方法,对于多中心血管滤泡性淋巴结增生则预后不佳。

多中心血管滤泡性淋巴组织增生8例的临床病理特征

目的 :探讨多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (MCD)的临床病理特征。方法 :8例血管滤泡性淋巴组织增生 (CD)经组织病理证实 ,并按Frizzera的标准病理分型为PC型、Mix型和HV型。MCD的诊断除了组织学为CD外 ,必须有至少一组淋巴结病变 ,并且行淋巴结广泛切除术。结果 :淋巴结组织病理PC型 6例 (75 % ) ,Mix型 1例 ,HV型 1例。临床有系统性症状 6例 (75 % ) ;肝脾肿大 3例 (37.5 % ) ;术后 6— 6 6月复发 5例 (6 2 .5 % ) ,其中 1例(12 .5 % )发展为恶性淋巴瘤。结论 :MCD倾向于复发进展潜在恶性的临床过程 ,其发病机制尚待进一步探讨 ;密切随访观察可早期发现微小病灶和继发的恶性病变 ;MCD者应选择多种模式的治疗方法。

血管滤泡性淋巴结增生症的诊断和综合治疗

疾病的正确诊断和合理治疗是患者和医务工作者共同的心愿。在广东省人民医院肿瘤中心,吴一龙教授指导临床医生应用循证医学理论进行肿瘤的多学科综合治疗,开展临床病例讨论。讨论会上各学科共同围绕一个病例或一个病种进行会诊,临床、病理、B超、放射影像等资料齐全,除相关科室提前准备的中心性发言外,到会人员各抒己见,气氛热烈。参会人员受益匪浅,提高了对疑难病例的诊治水平。为了将他们的诊治经验传播出去,让更多的临床医生获益,我刊开辟"循证病例讨论"栏目,希望广大医务工作者关注此栏目。

血管滤泡性淋巴结增生1例

1 临床资料 患儿,女,6岁,因腹泻、纳差6月,颈部淋巴结肿大2月入院.患儿6月前无明显诱因出现纳差、乏力、盗汗,解稀便,每日8次左右,无粘液及脓血,无腹痛、呕吐及里急后重感,抗炎治疗效果不好,2月前发现颈部淋巴结逐渐肿大,体重逐渐减轻,无发热.有结核接触史.体查:体温 36.5℃,颈部、腋下、腹股沟可扪及多个肿大的淋巴结,最大的达 1.5 cm×2.0 cm,质中等,无压痛,扁桃体Ⅱ°肿大,心肺未发现异常,肝肋下 3 cm,脾肋下 1 cm.

面颈部血管滤泡性淋巴结增生临床病理研究

目的:结合文献复习,研究面颈部血管滤泡性淋巴结增生(AFH)的临床表现、病理形态特征。方法:报道了3例该病变,并进行临床、病理及免疫组化等回顾性分析。结果:临床分型主要有局灶型及多中心型2类,组织学分型主要有透明血管型、浆细胞型2型。本文3例均为局限性肿块、透明血管型,手术切除预后较好。文献指出,AFH是一种交界性的淋巴组织增生性病变,局灶型肿块为良性,而多中心型常为恶性结局。结论:手术切除肿大淋巴结是治疗本病的主要方法。单中心型多可通过手术达到治愈的目的,多中心型手术切除后有复发可能,需结合放疗化疗等治疗方法。对于多中心型AFH其生物学行为及治疗预后,还有待于进一步研究探讨。对于淋巴组织增生性病变,鉴别诊断免疫组化尤为重要。

颌面颈部血管滤泡性淋巴组织增生的影像学表现与病理分析

目的:分析颌面颈部血管滤泡性淋巴组织增生的影像学表现,并与病理结果进行对照分析,旨在提高对该病的术前诊断。方法:回顾性分析12例经病理证实的颌面颈部血管滤泡性淋巴组织增生的影像学表现。结果:12例颌面颈部血管滤泡性淋巴组织增生中,左颈部6例,其中左腮腺区1例,左颌下区2例,左颞浅部1例;右颈部4例;双颈部2例。12例均行超声检查显示为颈部淋巴结肿大或无痛性包块;7例行CT检查、1例行CT+MRI+MRA检查,1例行MRI+MRA+DSA检查;CT、MRI、MRA表现为单发或多发边缘光滑、清晰的软组织团块影,增强后所有病灶不同程度强化,大部分强化近血管程度,相邻处气管及血管受压、移位。1例行DSA表现为颈部块影,实质期明显着色。病理为透明血管型9例,局限浆细胞型1例,混合型2例。结论:颌面颈部血管滤泡性淋巴组织增生的影像学表现具有一定的特征,认识其表现有利于提高术前诊断。

血管滤泡性淋巴结增生

血管滤泡性淋巴结增生丛燕潘祖玉曾晓颖王鸿利血管滤泡性淋巴结增生又称Ｃａｓｔｌｅｍａｎ＇ｓＤｉｓｅａｓｅ（ＣＤ），是１种原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵隔最多，也可侵犯肺门与肺内，其他受侵的部位还有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织，因其临床表...

血管滤泡性淋巴组织增生症1例报告

临床资料患儿,男,6岁.因持续发热14个月伴间歇性腹痛,面色苍黄2个月于2001年6月入院.入院前当地医院曾先后予以抗感染和驱虫治疗,曾拟诊"儿童类风湿病"予以阿司匹林和泼尼松,均无明显疗效.病程中患儿精神不佳,纳减,消瘦.