表现酷似危重症性周围神经病的血管炎性周围神经病

目的总结临床表现酷似危重症性周围神经病的血管炎性周围神经病患者的临床和病理特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院收治的1例表现为发热、多脏器功能不全和肢体无力的血管炎性周围神经病患者的临床资料。结果患者为老年女性,重症感染、呼吸机辅助呼吸,病程中停用呼吸机意识恢复后发现四肢无自主活动,为明确诊断行腓肠神经活检。病理结果示微小血管炎性病变伴随中度活动性轴索性周围神经病理改变。结论重症感染后发现周围神经受损的病例有可能是系统性血管炎累及周围神经的表现,疾病进程上酷似危重症性周围神经病,应该尽早行周围神经活检明确诊断。该病进展快,病死率高,早期诊断和早期治疗可改善预后。

血管炎性周围神经病15例临床电生理及病理特点

目的 总结血管炎性周围神经病的临床电生理及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院神经科15例血管炎性周围神经病患者临床表现、电生理特点及腓肠神经活检病理特点.结果 15例患者中,男8例,女7例,年龄38～82岁,周围神经病病程0.5～60个月.12例患者诊断为系统性血管炎性周围神经病,5例为原发性系统性血管炎,其中Churg-Strass综合征（CSS）2例,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎3例;其余7例为继发性系统性血管炎,其中系统性红斑狼疮（SLE）1例,干燥综合征（SS）2例,类风湿关节炎（RA）3例,白塞病伴发甲状腺乳头状癌1例,乙型肝炎1例,1例患者SS伴发RA.3例患者诊断为非系统性血管炎性周围神经病.血管炎病理类型：1型4例,2型2例,3型9例.神经纤维病变类型：轴索变性为主8例,轴索变性伴脱髓鞘7例,其中2例伴局部神经束膜增厚.结论 血管炎性周围神经病的临床特点以多数性单神经病变和非对称性多神经病变多见;电生理特点以轴索病变为主,感觉、运动神经均受累,部分患者伴发脱髓鞘改变;神经病理特点为以轴索病变为主,可伴发脱髓鞘改变.

干燥综合征患者伴周围神经病变的临床电生理及病理特点

目的 总结原发性干燥综合征伴发周围神经病变患者的临床电生理及周围神经的病理特点.方法 回顾性分析2011年1月至2013年6月北京大学第三医院神经科5例原发性干燥综合征伴发周围神经病变患者的临床表现、电生理特点及腓肠神经和皮肤的活检病理特点.结果 5例患者均为女性,年龄20～75岁,周围神经病病程0.5～60个月,总病程12 ～240个月,周围神经病变模式：多发性单神经病1例,对称性感觉运动多神经病1例,感觉神经元神经病3例.5例患者大直径有髓神经纤维中重度减少,3例伴发髓鞘松解,但无洋葱球形成,无再生丛,2例束间血管呈纤维闭塞性血管炎.结论 干燥综合征患者周围神经病变表现为多发性单神经病、对称性感觉运动多神经病和感觉神经元神经病等多种形式,部分患者腓肠神经活检有典型血管炎表现,部分病理改变主要为有髓神经纤维减少,轴索变性,无再生丛;病生理机制可能有血管炎、缺血性损伤以及后根节神经元免疫炎性损害等.