新生儿巨大血管瘤伴血小板减少综合征的临床诊治观察

血管瘤是先天性皮肤良性肿瘤［1］。治疗的方法很多，有手术和激光等［2］，但发生在新生儿的巨大血管瘤伴血小板（PLT ）减少及全身紫癜等特征的症候群称为 Kasabach‐Merritt综合征，亦称K‐M综合征［3］。因新生儿体形小，皮肤娇嫩，自身抵抗力弱，加上巨大血管瘤深在，血流丰富，容易引起大出血，治疗起来具有很大的难度，且难以彻底根治。现将本院2012年收治的1例新生儿巨大血管瘤伴PL T减少综合征的临床治疗经验进行总结分析如下。

尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征

目的探讨婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征（KMS）的治疗方法。方法分析2003—2006年资料完整的14例确诊为KMS患儿临床表现及治疗经过，采用自制400g／L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合局部注射治疗为主的综合疗法治疗，随访0．5～1．0a。结果14例中2例意外破溃行急诊手术切除，7例出现病情反复，最终12例治愈，好转、失访各1例。结论尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿KMS是-种较为理想的微创治疗方法，疗效确切，不良反应小，治愈率高。

血管瘤伴血小板减少综合征11例

目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天～5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要.

长春新碱治疗血管瘤伴血小板减少综合征的疗效探讨

目的探讨血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach—Merritt syndrome，K—M综合征）的有效治疗方案。方法回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K—M综合征患儿的临床资料，分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归。结果13例初诊年龄1d至8个月，平均年龄2．79个月，男女比例为9：4，血小板计数2～90×10^9／L。6例单独采用甲基强的松龙（MP）治疗，治疗前血小板计数为9～58×10^9／L，除1例死于DIC外，其余患儿治疗7～10d后血小板回升至80～90×10^9／L，维持7～15d，于甲基强的松龙减量期开始出现反复。7例采用甲基强的松龙及长春新碱（MP＋VCR）治疗，除1例并发DIC死亡外，其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×10^9／L，血小板平均维持7．8周。结论K—M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤，应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案。对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量，加用长春新碱可能有效。

1例血管瘤伴血小板减少综合征患儿的护理

目的:观察1例血管瘤伴血小板减少综合征患儿的护理效果。方法:给予患儿围手术期全方位护理,观察术后血常规检验结果。结果:患儿术后血小板数逐渐上升,之后维持在正常水平,白细胞数、中性细胞数、淋巴细胞数及单核细胞数均基本处于正常范围内。结论:血管瘤伴血小板减少综合征护理应以控制血小板数量,减少出血为主,同时切除瘤体,去除病因,加强患处及全身出血倾向的观察和护理。

血钙水平对发热伴血小板减少综合征患者的预后评估价值

目的:探讨血钙水平对发热伴血小板减少综合征(SFTS)患者预后的预测价值。方法:采用回顾性研究,收集于安徽医科大学第一附属医院住院治疗的181例SFTS患者的临床资料,根据临床结局分为死亡组(44例)和存活组(137例),对比分析两组患者的年龄及各项实验室检测指标。采用单因素及多因素COX回归分析不良结局的独立危险因素,通过ROC曲线和Kaplan-Meier生存分析评估血钙水平对SFTS患者临床结局的预测能力。结果:与存活组相比,死亡组患者的APTT、PT、D-D、Cr、BUN、ALT、AST、CK-MB、LDH、钾、CRP、IL-6、IL-8、IL-10水平显著升高(P < 0.05);而PLT、L、M、Fib、GFR、钙和碳酸氢根水平则显著降低(P < 0.05)。年龄(HR = 1.875, 95%CI: 1.120~3.138, P = 0.017)和IL-10 (HR = 1.004, 95%CI: 1.002~1.006, P < 0.001)是患者死亡的独立危险因素;而血钙水平(HR = 0.022, 95%CI: 0.001~0.480, P = 0.015)是独立保护因素。结论:血清钙离子水平对早期评估SFTS患者临床预后具有重要价值,可为病情评估和临床诊疗提供重要参考信息。

枣庄市27例发热伴血小板减少综合征患者流行病学及临床特征分析

目的了解枣庄市发热伴血小板减少综合征(SFTS)患者的流行病学及临床特征,为该疾病的科学诊疗提供依据。方法采用回顾性分析方法,收集2018—2022年枣庄市立医院收治的27例发热伴血小板减少综合征患者流行病学特征、临床表现、实验室检查结果、药物治疗与疾病转归情况进行统计分析。结果在27例发热伴血小板减少综合征患者中,男性11例,女性16例,平均年龄为(62.56±9.61)岁;职业分布以农民为主,占81.48%(22/27);发病时间集中在4—10月;地区分布以山亭区为主,占48.15%(13/27);12例明确有蜱虫咬伤史。所有患者均有发热,其他主要症状为淋巴结肿大85.19%(23/27),头痛70.37%(19/27),胃肠道不适66.67%(18/27),全身乏力44.44%(12/27)。实验室检查结果主要表现为血小板减少27例,白细胞减少21例,D-二聚体升高15例,粒细胞缺乏13例,凝血功能异常13例,肝功能异常10例,降钙素原升高9例,尿蛋白阳性7例。治疗主要采用抗病毒药物联合人血白蛋白,平均住院天数为(10.15±4.22)d,治愈率为92.59%(25/27)。结论发热伴血小板减少综合征在春夏季高发,采用抗病毒药物联合人血白蛋白治疗效果较好。

重度发热伴血小板减少综合征脑炎一例

患者女性,65岁,农民。主因间断性发热伴腹泻、尿频6天,近事记忆减退伴言语不能1天,于2022年5月7日收入湖北省武汉市第一医院。患者入院前10天(4月29日)被克氏原螯虾(又称小龙虾)夹破右手示指,未予重视;入院前5天(5月2日)无明显诱因出现腹泻,呈黄色水样便(5~6次/d),尿频(每5分钟1次,每次约20 ml),伴头晕、后颈部胀痛、胸闷,间断发热,体温最高38.1℃。

发热伴血小板减少综合征病人实验室检查指标与临床结局的相关性

目的研究发热伴血小板减少综合征(SFTS)病人实验室检查指标与临床结局的相关性,为该病临床诊治提供依据。方法采用回顾性研究的方法,收集青岛市第六人民医院住院确诊治疗的100例SFTS病人的临床资料,根据病人的临床结局分为存活组和死亡组,分析实验室检查指标与早期诊断以及临床结局的相关性。结果存活组与死亡组病人的病毒载量、C反应蛋白、降钙素原(PCT)、白细胞介素-6、白细胞介素-10(IL-10)、干扰素-γ、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、尿素氮、肌酐、凝血酶原时间、凝血酶原活动度、活化部分凝血活酶时间、D-二聚体、CD3+淋巴细胞数、CD4+淋巴细胞数、CD8+淋巴细胞数和血Ca 2+的差异有统计学意义(Z=2.301~6.043,t=4.393、3.605,P<0.05)。IL-10、PCT、病毒载量是病人发生死亡的独立危险因素(OR=1.010~4.801,P<0.05)。结论多项实验室检查指标可预示SFTS病人的临床结局,高IL-10、PCT、病毒载量使病人死亡的风险增加,应该早期检测,动态观察,以指导诊断和治疗。

发热伴血小板减少综合征患者临床特征及预后分析

目的分析发热伴血小板减少综合征(SFTS)流行病学、临床特征及预后,并进一步明确预后不良独立性风险因素,以期为SFTS预防及诊疗提供关键指导。方法以2021年3月~2022年11月经联勤保障部队第九九〇医院感染科收治的869例SFTS病例作回顾性分析,运用描述流行病学方案分析SFTS流行特点及临床特征,且根据预后情况分为预后良好组(n=754例)、预后不良组(n=115例),收集两组人口学信息、临床特征(包括临床表现及实验室指标)行单因素及Logistic回归模型多因素分析明确预后不良独立性风险因素。结果869例SFTS病例中2021年收治412例(47.41%)、2022年收治457例(52.59%);男376例,女493例,男女比例1:1.31;发病年龄中位数61岁,60~69年龄段发病率最高,达35.44%(308/869);发病时间分布于4~11月,以5~8月为发病高峰期,尤以5月发病率最高,达24.28%(211/869);信阳市下辖8县2区中以商城县、光山县发病率居1、2位,占比依次为28.65%(249/869)、22.90%(199/869),固始县最低,占比为1.96%(17/869);发病人群中职业以农民为主,占比达94.02%(817/869),其他职业5.98%(52/869);852例(98.04%)于发病2周内存在户外活动或劳作史,302例(34.75%)明确有蜱叮咬史;869例SFTS病例均因急性发作前来就诊,就诊时间1-18d,平均(5.45±2.10)d,首发症状以发热为主,占比99.54%(865/869),其次为食欲不振、恶心、呕吐、乏力及淋巴结肿大等,部分病例存在腹泻、肌肉酸痛、咳嗽咳痰及皮疹。若病情严重者,还可引发早期出血及神经系统症状;869例SFTS病例中WBC下降857例(98.62%),PLT下降854例(98.27%),HGB下降157例(18.07%);尿蛋白阳性532例(61.22%);尿潜血阳性72例(8.29%);LDH升高843例(95.74%)、CK升高627例(72.15%)、AST升高857例(98.62%),ALT升高561例(64.56%),ALB下降415例(47.76%),Tn I上升316例(36.36%)、Scr上升165例(18.99%)、BUN上升184例(21.17%);PT延长89例(10.24%),APTT延长406例(46.72%),FIB降低149例(17.15%)、D-D升高431例(49.60%);PaO_(2)降低167例(19.22%)、PaCO_(2)升高152例(17.49%);高SFTSV载量278例(31.99%);869例SFTS病例中重症例数214例,重症率24.63%,经救治后死亡115例,死亡率13.23%;除性别、WBC、HGB、尿蛋白、尿潜血及FIB外,两组年龄、合并症、就诊时间、早期出血、神经系统症状、PLT、AST、ALT、ALB、LDH、CK、Tn I、Scr、BUN、PT、APTT、D-D、PaO_(2)、PaCO_(2)及SFTSV载量比较,差异有统计学意义(P<0.05);经Logistic回归模型多因素分析结果显示:影响预后不良独立性风险因素为年龄、就诊时间、早期出血、神经系统症状、AST、ALT、LDH、CK、APTT、D-D、PaO_(2)、PaCO_(2)及SFTSV载量。结论SFTS流行特征明显,且临床特征典型,尤需对高龄、就诊时间延迟、出现早期出血或神经系统症状、生化,凝血,血气分析指标异常及SFTSV高载量患者诊治引起重视,有利于降低预后不良风险。

mAST/ALT对严重发热伴血小板减少综合征患者预后的预测价值

目的探讨线粒体天门冬氨酸氨基转移酶(mAST)/丙氨酸转氨酶(ALT)与严重发热伴血小板减少综合征(SFTS)患者生存的相关性,并探讨其在诊断SFTS患者预后中的应用价值。方法选取2021年1月~2023年1月在我院确诊的317例SFTS患者,将全部SFTS患者和入住重症监护室(ICU)患者入院1周内的临床特征进行对比,使用Logistic多元回归分析影响全部SFTS患者和入住ICU患者死亡的独立危险因素,分析mAST/ALT在SFTS患者预后评估中的应用价值。结果死亡组的年龄、碱性磷酸酶(ALP)、ALT、AST、AST/ALT、胞质AST(cAST)、cAST/ALT、mAST、mAST/ALT、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌酸激酶(CK)、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)、α-羟基丁酸脱氢酶(α-HBDH)水平均高于生存组(P<0.05);入住ICU死亡者的年龄、AST、cAST、mAST、AST/ALT、cAST/ALT、mAST/ALT、CK及α-HBDH水平均明显高于幸存者(P<0.05);Logistic多元回归分析显示,年龄、α-HBDH、AST/ALT、cAST/ALT及mAST/ALT是所有SFTS患者死亡的独立危险因素(P<0.05),而AST/ALT、cAST/ALT及mAST/ALT是入住ICU患者死亡的独立危险因(P<0.05),且mAST/ALT的OR值最高;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,上述参数的AUC值均大于0.7,有一定预测价值,且mAST/ALT的特异性和灵敏度最高,预后预测价值最好。结论AST/ALT、cAST/ALT及mAST/ALT水平和SFTS患者预后有关,其中mAST/ALT水平对重症SFTS患者预后价值最好。

2017-2022年连云港市海州区发热伴血小板减少综合征流行特征及聚集性疫情分析

目的分析连云港市海州区近年来发热伴血小板减少综合征(SFTS)的流行病学特征,并调查首起聚集性疫情,为制定防控策略提供客观依据。方法采用描述性流行病学方法,对2017—2022年现住址为海州区的SFTS病例数据进行回顾性分析。结果2017—2022年连云港市海州区共报告SFTS病例8例,其中男性5例,女性3例,男女性别比为1.67∶1;年龄分布于60~78岁,职业以农民和离退休人员为主;病例主要分布在海州街道;发病至诊断时间间隔为1~22 d,中位数为9.5 d,就诊医疗机构均为地市级及以上。本起聚集性疫情3例病例新型布尼亚病毒阳性,4份密切接触者血清新型布尼亚病毒阴性,1份家养犬血清新型布尼亚病毒阳性,锦屏山游离蜱新型布尼亚病毒核酸阴性。结论海州区SFTS病例散在发生,具有一定的季节性和地域性。高龄农民为高危人群,流行季节应加强健康教育;加强医务人员培训,早诊断、早治疗可以提高愈后和减少续发病例数。海州街道等丘陵地区为防控重点地区,应加强预警预测。

精准护理模式对发热伴血小板减少综合征患者的影响

探讨精准护理模式对发热伴血小板减少综合征患者的影响。方法 选取2021年2月到2023年3月我院接收的发热伴血小板减少综合征患者80例,随机分为观察组和对照组各40例,对照组采取常规护理,观察组采取精准护理模式。观察指标为患者的并发症发生率以及对护理的满意度。结果 观察组患者的并发症发生率低于对照组(P<0.05),差异有统计学意义;观察组患者的护理满意度高于对照组(P<0.05),差异有统计学意义。结论 精准护理在处理发热伴血小板减少综合征方面展现出显著的应用效果,不仅能够减少并发症的发生,还能够提高患者对护理的满意度,值得临床推广应用。

新生儿先天性巨大血管瘤伴血小板减少综合征致弥漫性血管内凝血1例

临床资料 患儿，男，因出生后呼吸急促，伴全身瘀斑2h入院。患儿为第1胎第1产，足月，于2008年7月24日连续硬膜外麻醉下行剖宫产娩出，手术顺利，术中见羊水清亮，胎盘、胎膜正常。生后1min Apgar评分9分，5 rain Apgar评分10分，哭声响亮、婉转，体质量3250g，无尖叫，无窒息史。患儿出生时发现全身皮肤散在大小不等的青色、红色瘀斑，右下肢肿胀且皮肤青紫，并伴有呼吸急促。为求系统诊治请儿科会诊，以“新生儿出血原因待查、右下肢畸形、新生儿肺炎、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血”收入我科。

尿素联合甲泼尼龙-置管推注治疗婴幼儿颌面部血管瘤伴血小板减少综合征的疗效

目的探讨采用颈外动脉结扎置管推注尿素与甲泼尼龙联合治疗婴幼儿颌面部血管瘤伴血小板减少综合征（KMS）的效果，及其术后置管的管理。方法分析2009年7月至2014年9月河南省人民医院确诊为KMS 26例患儿的临床表现、治疗经过、术后置管管理、治疗效果等临床资料，患儿均采用颈外动脉结扎置管后推注400 g/L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合治疗，疗程结束后判定治疗效果。结果随访10个月～3年6个月，平均2年3个月，26例中痊愈20例，有效6例，治疗过程中3例出现病情反复，经局部继续注射尿素治疗6～10 d，1～2疗程后恢复。无无效及死亡病例，治疗过程仅1例脱管，予以及时处理。结论颈外动脉置管推注尿素与甲泼尼龙联合治疗婴儿颌面部KMS疗效确切，创伤小，不良反应少，手术后置管的管理是保证置管治疗KMS患儿成功的重要保障。