血管瘤样纤维组织细胞瘤14例临床病理学观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月~12岁11个月,平均5.9岁。肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例。镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘。9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11个/10 HPF)。3例镜下见硬化、黏液样间质。免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16%。分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例。14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移。结论AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移。诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析。

肺原发实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤合并肺腺癌1例并文献复习

肺原发血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的软组织肿瘤,同时合并肺腺癌的病例更为罕见。2023年4月十堰市太和医院诊断1例肺原发实体型AFH同时合并肺腺癌的病例。该患者为48岁男性,因复查胸部CT显示右肺多发结节状高密度影入院,临床考虑“肺恶性肿瘤”,行右肺部分切除。肉眼观右肺上叶见一实性结节,结节切面灰白实性质中,与周围界清;右肺下叶见一肿块,肿块切面灰白灰黑、实性、质中,边界欠清。镜下右肺上叶肿瘤细胞界线清楚,可见纤维性假包膜,间质见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,并形成淋巴套样结构;右肺下叶肿瘤细胞呈浸润性生长,排列呈实性、腺管样和片状,以腺泡型和实性型为主,局灶区见不规则形腺体和复杂筛状结构。右肺上叶肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、CD99、CD68和CD163阳性表达,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、CD31和S100部分表达,细胞角蛋白(cytokeratin,CK)-Pan(CK-P)、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)、CD34、CD21、CD23、CD35和结蛋白(Desmin)阴性表达,分子检测出尤文肉瘤断裂区域1基因(EWS RNA binding protein 1,EWSR1)-环腺苷酸反应元件结合蛋白1(cAMP responsive element binding protein 1,CREB1)融合基因;右肺下叶肿瘤细胞CK7、甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)和napsin A阳性表达,CK5/6、P40和P63阴性表达,增殖指数Ki-67为70%。肺原发实体型AFH合并肺腺癌的确诊需结合临床资料并依赖于免疫组织化学和分子检测结果。

肺实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断为肺软组织肿瘤。临床考虑恶性可能性大,遂行左肺下叶切除+区域淋巴结清扫术。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的分化未定的软组织肿瘤。本研究回顾性分析武汉大学人民医院分别于2021年9月和12月收治的2例颈部实体型AFH患者的临床资料,并对其组织形态、免疫组织化学染色及分子遗传学检测结果进行分析。2例均为老年男性,病例1因CT发现颈部实性包块2 d入院,病例2因发现颈部皮下豌豆大小包块2年,近来包块逐渐增大入院。2例均行单纯手术切除术,大体检查见肿瘤切面灰白,质韧,均未见明显出血性囊腔。光镜下肿瘤周边由纤维性假包膜构成,包膜下可见淋巴浆细胞套,肿瘤组织主要由梭形及卵圆形细胞构成,呈结节状、片状聚集,肿瘤细胞分布疏密不均,形态温和,偶见核分裂象(1~2/10 HPF),未见出血性囊腔或假血管瘤样间隙。免疫表型:间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),CD99(+),结蛋白(Desmin)(−),SOX10(−),Ki-67(+,热点区约8%)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示病例1 EWSR1断裂。病例1随访11个月,无复发及转移;病例2随访19个月,无复发及转移。实体型AFH罕见,发生于颈部的实体型AFH未见文献报道,本研究为首次报道。光镜下实体型AFH因不含特征性的假血管瘤样间隙,容易误诊。肿瘤周围的淋巴浆细胞套对实体型AFH的诊断具有提示意义。因实体型AFH尚无特异的免疫表型,FISH检测到EWSR1断裂对诊断帮助较大。2例患者均未做任何辅助治疗,随访期间均无瘤生存。

所谓血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤的黏液样亚型:21例临床病理分析

血管瘤样“恶性纤维组织细胞瘤（AMFH）”是种分化不确定的中间型肿瘤，大多数发生于年轻人的四肢，具有显著黏液样基质的病例并不常见。作者从一组414例的AMFH中筛选出21例伴有显著黏液样基质的肿瘤（黏液样成分〉肿瘤成分的60％），分析其临床病理特点及随访情况，部分病例进行荧光原位杂交检测。21例患者女性13例，男性8例，发病年龄2～51岁（中位年龄17岁）。肿瘤位于四肢14例、躯干4例以及上肢肩带处3例，累及皮下或深部软组织，界限清楚，中位直径2．5cm（范围1～8cm）。

动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床病理分析

动脉瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的良性皮肤肿瘤,复发率高,正确的诊断和治疗对于预防复发至关重要。本文对2020年8月至2023年12月我院5例动脉瘤样纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料进行回顾性分析,其中男3例,女2例,2例皮损位于上肢,3例位于下肢,皮损直径大小0.6~1.2 cm。组织病理学表现除具有经典皮肤纤维瘤的组织学特征外,尚有不规则出血性裂隙和囊腔样结构。肿瘤细胞主要为组织细胞,无明显细胞异型性或核分裂象。免疫组化显示CD68阳性,Vimentin阳性,CD34阴性。5例患者均接受局部切除术,术后病理切缘阴性,无复发。

动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的报道1例动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤(ADF),并进行文献复习,以提高临床医师对该病的认识。方法归纳上海中医药大学附属市中医医院2021年9月28日收治的1例ADF患者的病历资料,对术中标本进行HE和免疫组化染色,记录并观察HE、免疫组化染色结果、治疗与随访情况。结果巨检显示灰黄组织3块,总直径0.8 cm。镜检显示真皮内结节状、不规则成片或成巢的梭形至卵圆形组织样细胞,内含有含铁血黄素颗粒和多灶性出血性囊腔、无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙。免疫组织化学结果:CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、SMA(-)、β-Catenin(-)、HMB-45(-);Vimentin(+)定位于细胞质和细胞核;CD68(+)定位于细胞膜和细胞质,呈棕黄色;Ki-67(5%+)定位于细胞核,呈棕黄色。患者术后随访1年未复发。结论ADF有一定的复发风险和交界恶性潜能,临床症状缺乏特异性,及时正确的诊断能使患者获益,治疗以尽早手术完整切除为主,后期建议定期随访。

血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献。结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例。肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样。镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成。免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性。4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在。结论AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年。病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等。熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义。

肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例AFH进行光镜观察、免疫组化染色并复习相关文献,分析其临床病理学特点。结果肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,小淋巴细胞和浆细胞不等量浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在无内皮衬附的假血管腔结构;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,核梭形至卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象和坏死。免疫表型:肿瘤细胞EMA、CD68、CD99、Calponin和vimentin均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。病理诊断:右肺上叶肿物AFH。结论发生于肺部的AFH较罕见,易误诊,需与炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤、梭形细胞癌和异位脑膜瘤鉴别,AFH预后良好。

血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理观察

目的：探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理特征、分子遗传学改变、病理诊断及鉴别诊断。方法：收集2例血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习相关文献,分析其临床病理学特征。采用免疫组织化学和荧光原位杂交方法分别观察其免疫表型和EWSR1基因重排情况。结果：2位患者年龄为9岁和24岁,分别表现为左上臂和颈前区包块。大体上,肿瘤界限清楚、直径1.5~2.0 cm。镜下,瘤组织周边见淋巴细胞、浆细胞浸润带,并被一层较厚的纤维性假包膜包绕;瘤细胞梭形和胖梭形,异型性轻到重度,可见多核巨细胞,核分裂像可见。其中1例瘤细胞巢内含有出血性囊腔,另一例为实体型。免疫组织化学显示瘤细胞均弥漫表达vimentin,部分细胞表达CD68、CD99,少量细胞表达SMA、EMA;Ki-67增殖指数为3%~10%;荧光原位杂交检测结果显示2例均存在EWSR1基因重排。2例均经手术完整切除肿块,随访54个月未见复发和转移。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是少见的交界性肿瘤,多见于儿童和青少年,好发于四肢,其次位于躯干和头颈部,易与其他肿瘤混淆。熟悉这一病变的临床、病理形态特点,结合免疫组织化学和分子遗传学检测能够避免误诊。

血管瘤样纤维组织细胞瘤10例临床病理及分子病理学研究

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学及分子病理学特征。方法对10例AFH进行病理形态学观察及免疫组化与分子病理学检测,随访治疗、预后并复习相关文献。结果 10例患者男女各5例,发病年龄6~76岁(平均33.7岁)。临床表现为皮下软组织肿块,咳嗽,或体检发现。肿瘤最大径1~7.5 cm(平均4.1 cm)。病理组织学表现,肿瘤有假包膜,包膜外具有"淋巴细胞套"。经典型(6/10)有实性区域和假血管腔隙;实性区瘤细胞梭形、圆形、卵圆形,呈束状、片状或不规则排列,轻度异型性,核分裂象少见(<2个/10 HPF)。假血管腔隙区域类似于血管瘤样,腔隙无血管内皮细胞衬覆。本组实体型4例,瘤细胞实性分布,无假血管腔隙或血管瘤样区域。免疫组化:肿瘤细胞vimentin(10/10)、a-SMA(3/10)、desmin(8/10)、CD68(5/10)、EMA(9/10)和CD99(8/10)(+),CD34、S-100、CD56、CD117、INI1、ALK1、HMB45和STAT6(-)。荧光原位杂交检测(FISH)10例均检测到EWSR1基因分离信号。结论 AFH是一种较为罕见的中间型软组织肿瘤,诊断依赖于形态学、免疫组化及分子病理学检测。治疗以手术完整切除为主,术后需要长期随访。

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道

血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH）是一浅表局限性、分化未定的软组织肿瘤，约占全部软组织肿瘤的0．1％～0．3％。国内报道较少。临床主要表现为皮下或真皮缓慢生长的肿块。现中国医科大学附属盛京医院大连医院1例报道如下。

儿童动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)作为皮肤纤维组织细胞瘤的一种亚型,以中青年多见,发生于儿童的病例较为罕见。现对本院收治的1例1岁儿童AFH病例进行分析,并复习相关文献,以提高病理医师及临床医师对这一病变的认识。

血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征。方法对1例发生于左肩的血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床表现、组织形态、免疫组化等进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,19岁。左肩部缓慢生长的无痛性肿块。镜检:瘤细胞为增生的组织细胞样细胞或肌样细胞,可见含铁血黄素颗粒和假血管样腔隙、较厚的纤维性假包膜和周围淋巴细胞浆细胞浸润。免疫组化:vimentin、CD57和CD99均(+),SMA、CD68和结蛋白部分(+),CD21、CD31、CD34、CD117、CKpan、S-100、calponin和synaptophysin均(-)。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的低度恶性中间型肿瘤,临床上易与血肿、血管瘤混淆。其诊断主要靠病理形态学特征,免疫组化标记有助于诊断与鉴别诊断;肿块局部扩大切除,必要时可局部放疗,术后随访尤其重要。

软组织血管瘤样纤维组织细胞瘤(附MRI诊断1例和文献复习)

目的通过探讨1例软组织血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,并复习文献,以提高血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识和诊断水平。方法回顾分析经手术病理证实的1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,复习近期国内外关于血管瘤样纤维组织细胞瘤相关文献。结果左股骨下段肌肉旁结节性病变,T2WI呈高信号,T1WI呈等偏高信号,MR诊断血管瘤,术后病理证实血管瘤样纤维组织细胞瘤。结论诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤要综合临床、影像学特征得出结论。

血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断2例并文献复习

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床特征、病理特点、免疫组化表达以及鉴别诊断。方法收集血管瘤样纤维组织细胞瘤2例,分析其临床症状,显微镜下观察其组织学形态及免疫组化特点,并复习文献进行鉴别诊断。结果临床特点:2例均为男性患者,年龄分别为14岁、7岁,表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,两者均行麻醉下单纯切除肿物,术后未行其它方式辅助治疗,分别随访37个月和33个月,无复发、转移。病理检查:2例均为单发肿瘤,切面灰白、灰红,囊实性,质硬,与周围组织界尚清;其中1例左侧腹股沟淋巴结肿大,大小约2.8 cm×2.2 cm×1cm,切面灰红,质细腻。镜下特点:肿瘤瘤细胞呈组织细胞样特点,由较厚的假包膜,周围见大量的淋巴细胞,浆细胞浸润。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(+)、Desmin部分(+)、CD68部分(+)、EMA(+)、CD99(+)、SMA部分(+)、MyoD1(-)、CD34(-)、CD31(-)、S⁃100(-)、CyclinD1(+),Ki⁃67阳性率5%~8%。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属于罕见的交界性病变,其病理诊断主要依靠组织形态及免疫组织化学标记明确诊断。表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,局部适当进行扩大切除;术后随访是主要处理原则。