颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的分化未定的软组织肿瘤。本研究回顾性分析武汉大学人民医院分别于2021年9月和12月收治的2例颈部实体型AFH患者的临床资料,并对其组织形态、免疫组织化学染色及分子遗传学检测结果进行分析。2例均为老年男性,病例1因CT发现颈部实性包块2 d入院,病例2因发现颈部皮下豌豆大小包块2年,近来包块逐渐增大入院。2例均行单纯手术切除术,大体检查见肿瘤切面灰白,质韧,均未见明显出血性囊腔。光镜下肿瘤周边由纤维性假包膜构成,包膜下可见淋巴浆细胞套,肿瘤组织主要由梭形及卵圆形细胞构成,呈结节状、片状聚集,肿瘤细胞分布疏密不均,形态温和,偶见核分裂象(1~2/10 HPF),未见出血性囊腔或假血管瘤样间隙。免疫表型:间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),CD99(+),结蛋白(Desmin)(−),SOX10(−),Ki-67(+,热点区约8%)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示病例1 EWSR1断裂。病例1随访11个月,无复发及转移;病例2随访19个月,无复发及转移。实体型AFH罕见,发生于颈部的实体型AFH未见文献报道,本研究为首次报道。光镜下实体型AFH因不含特征性的假血管瘤样间隙,容易误诊。肿瘤周围的淋巴浆细胞套对实体型AFH的诊断具有提示意义。因实体型AFH尚无特异的免疫表型,FISH检测到EWSR1断裂对诊断帮助较大。2例患者均未做任何辅助治疗,随访期间均无瘤生存。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,10岁,因颈部肿块无痛性入院。查体:颈部见一肿块,质地韧,边界尚清楚,局部无红肿、触痛等,活动一般。入院增强CT示颈前部皮下见椭圆形等密度影,大小约30 mm×15 mm。临床诊断:颈部局部肿块。病理检查巨检:灰粉结节样组织一块,大小3 cm×2.4 cm×1.5 cm,剖面灰白、实性质中,包膜完整。镜下肿瘤界限清楚,周边伴有生发中心的淋巴细胞套,未见假血管腔隙。

5例血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特征分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及与PD-L1表达的关系。方法回顾性分析5例AFH的临床病理特征、免疫表型及PD-L1表达情况,并复习相关文献。结果男性患者1例,女性患者4例,年龄2~65岁;临床表现为皮下无痛性肿块。眼观:瘤体大小0.8~3.0 cm,切面灰白灰红色。镜检:瘤细胞结节样生长,可见纤维包膜和假血管样腔隙形成,肿瘤周边可见淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫表型:Vimentin、Desmin、CD68、SMA、CD99及EMA阳性,CD34和S-100均阴性。3例PD-L1呈阳性表达。分子病理:3例检测到EWSR1基因分离信号。结论AFH是一种少见的中间性肿瘤,其诊断依据主要依靠病理特征、免疫组化及分子检测;PD-L1可在AFH中表达,这将为AFH患者的治疗提供新的策略。

肺实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断为肺软组织肿瘤。临床考虑恶性可能性大,遂行左肺下叶切除+区域淋巴结清扫术。

肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例AFH进行光镜观察、免疫组化染色并复习相关文献,分析其临床病理学特点。结果肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,小淋巴细胞和浆细胞不等量浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在无内皮衬附的假血管腔结构;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,核梭形至卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象和坏死。免疫表型:肿瘤细胞EMA、CD68、CD99、Calponin和vimentin均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。病理诊断:右肺上叶肿物AFH。结论发生于肺部的AFH较罕见,易误诊,需与炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤、梭形细胞癌和异位脑膜瘤鉴别,AFH预后良好。

软组织血管瘤样纤维组织细胞瘤(附MRI诊断1例和文献复习)

目的通过探讨1例软组织血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,并复习文献,以提高血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识和诊断水平。方法回顾分析经手术病理证实的1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,复习近期国内外关于血管瘤样纤维组织细胞瘤相关文献。结果左股骨下段肌肉旁结节性病变,T2WI呈高信号,T1WI呈等偏高信号,MR诊断血管瘤,术后病理证实血管瘤样纤维组织细胞瘤。结论诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤要综合临床、影像学特征得出结论。

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道

血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH）是一浅表局限性、分化未定的软组织肿瘤，约占全部软组织肿瘤的0．1％～0．3％。国内报道较少。临床主要表现为皮下或真皮缓慢生长的肿块。现中国医科大学附属盛京医院大连医院1例报道如下。

血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征。方法对1例发生于左肩的血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床表现、组织形态、免疫组化等进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,19岁。左肩部缓慢生长的无痛性肿块。镜检:瘤细胞为增生的组织细胞样细胞或肌样细胞,可见含铁血黄素颗粒和假血管样腔隙、较厚的纤维性假包膜和周围淋巴细胞浆细胞浸润。免疫组化:vimentin、CD57和CD99均(+),SMA、CD68和结蛋白部分(+),CD21、CD31、CD34、CD117、CKpan、S-100、calponin和synaptophysin均(-)。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的低度恶性中间型肿瘤,临床上易与血肿、血管瘤混淆。其诊断主要靠病理形态学特征,免疫组化标记有助于诊断与鉴别诊断;肿块局部扩大切除,必要时可局部放疗,术后随访尤其重要。

血管瘤样纤维组织细胞瘤10例临床病理及分子病理学研究

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学及分子病理学特征。方法对10例AFH进行病理形态学观察及免疫组化与分子病理学检测,随访治疗、预后并复习相关文献。结果 10例患者男女各5例,发病年龄6~76岁(平均33.7岁)。临床表现为皮下软组织肿块,咳嗽,或体检发现。肿瘤最大径1~7.5 cm(平均4.1 cm)。病理组织学表现,肿瘤有假包膜,包膜外具有"淋巴细胞套"。经典型(6/10)有实性区域和假血管腔隙;实性区瘤细胞梭形、圆形、卵圆形,呈束状、片状或不规则排列,轻度异型性,核分裂象少见(<2个/10 HPF)。假血管腔隙区域类似于血管瘤样,腔隙无血管内皮细胞衬覆。本组实体型4例,瘤细胞实性分布,无假血管腔隙或血管瘤样区域。免疫组化:肿瘤细胞vimentin(10/10)、a-SMA(3/10)、desmin(8/10)、CD68(5/10)、EMA(9/10)和CD99(8/10)(+),CD34、S-100、CD56、CD117、INI1、ALK1、HMB45和STAT6(-)。荧光原位杂交检测(FISH)10例均检测到EWSR1基因分离信号。结论 AFH是一种较为罕见的中间型软组织肿瘤,诊断依赖于形态学、免疫组化及分子病理学检测。治疗以手术完整切除为主,术后需要长期随访。

血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断2例并文献复习

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床特征、病理特点、免疫组化表达以及鉴别诊断。方法收集血管瘤样纤维组织细胞瘤2例,分析其临床症状,显微镜下观察其组织学形态及免疫组化特点,并复习文献进行鉴别诊断。结果临床特点:2例均为男性患者,年龄分别为14岁、7岁,表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,两者均行麻醉下单纯切除肿物,术后未行其它方式辅助治疗,分别随访37个月和33个月,无复发、转移。病理检查:2例均为单发肿瘤,切面灰白、灰红,囊实性,质硬,与周围组织界尚清;其中1例左侧腹股沟淋巴结肿大,大小约2.8 cm×2.2 cm×1cm,切面灰红,质细腻。镜下特点:肿瘤瘤细胞呈组织细胞样特点,由较厚的假包膜,周围见大量的淋巴细胞,浆细胞浸润。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(+)、Desmin部分(+)、CD68部分(+)、EMA(+)、CD99(+)、SMA部分(+)、MyoD1(-)、CD34(-)、CD31(-)、S⁃100(-)、CyclinD1(+),Ki⁃67阳性率5%~8%。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属于罕见的交界性病变,其病理诊断主要依靠组织形态及免疫组织化学标记明确诊断。表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,局部适当进行扩大切除;术后随访是主要处理原则。

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患儿男性,12岁。发现右肩部皮下结节10月余。查体:右肩部皮下触及大小约1. 5 cm×1. 2 cm×0. 7 cm肿物,中央见一黑点,活动度可,质地中等,无明显红肿触痛。既往体健,否认家族肿瘤病史。行包块切除术。病理检查巨检:灰白、灰红色肿物1个,周界清晰,大小2 cm×1. 5 cm×0. 8 cm;切面实性、灰红色,质嫩,局部见出血的囊腔。镜检: 肿瘤组织有完整致密的厚纤维假包膜,包膜下多量淋巴细胞、浆细胞浸润,局部见淋巴滤泡形成,低倍镜下类似淋巴结,但无被膜下窦结构( 图1) 。

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例治疗及体会

血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)是一种少见的肿瘤,不易诊断。作者所在单位成功治疗了1例AFH病例。回顾其诊断和治疗过程,笔者认为AFH手术治疗需适度扩大范围,辅助以放疗有利于提高治愈率。

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例临床病理学分析及文献复习

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是好发于儿童和青少年四肢的浅表性肿瘤,临床罕见.AFH的生物学行为属于低度恶性或中间性.本文报告1例发生于大腿的血管瘤样纤维组织细胞瘤,并结合相关文献对其临床表现、病理学诊断、鉴别诊断及预后进行探讨.

血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献。结果 3例患者均为女性,年龄47~63岁;主要表现为皮下或真皮缓慢生长的无痛性肿块,2例位于腹股沟区,1例位于前臂。眼观:灰白色结节,长径1.0~2.0 cm,切面呈灰白色,局灶点状灰红色,囊实性。镜检:增生的组织细胞样细胞、肌样细胞和上皮样细胞呈多结节状生长,3例均可见假血管样腔隙,2例有较厚的纤维性假包膜及周围见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:CD68、vimentin及SMA均阳性,2例CD99、EMA阳性,CD34、desmin、CK、CD45、S-100及HMB-45均阴性,Ki-67增殖指数0~15%。分子病理:FISH法检测t(22q12)(EWSR1)阳性。结论 AFH属于较为少见的中间型(偶有转移性)肿瘤,好发于儿童和青少年,发生的位置较表浅,临床特征不明显,常被误诊为血管瘤或血肿。病理形态学特征为该病的主要诊断依据,免疫组化标记及分子检测有助于诊断及鉴别诊断。治疗方法以局部适当扩大切除为主,术后密切随访,一般预后良好。

MRI对颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的鉴别诊断价值

目的探讨MRI对颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)与血管瘤型脑膜瘤(AM)的鉴别诊断价值。方法选取并分析经手术病理证实的SFT/HPC与AM患者的临床特征及MRI征象,应用ROC曲线、多因素Logistic回归模型,分析其对SFT/HPC及AM的独立预测因素及鉴别诊断效能。结果计量资料进行t检验表明,AM组与SFT/HPC组患者的年龄、大小、NT1WI、NT2WI、NDWI之间差异均有统计学意义(P<0.05)。瘤周水肿差异无统计学意义(P>0.05)。计数资料进行卡方检验表明AM与SFT/HPC之间血管流空、骨质破坏差异均具有统计学意义(P<0.05),脑膜尾征比较差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归模型分析表明,年龄、NT1WI、NT2WI及血管流空是SFT/HPC的独立预测因素。ROC曲线分析表明,NT1WI、NT2WI可以用来鉴别SFT/HPC与AM,鉴别阈值分别为0.7513、1.7425。结论SFT/HPC与AM的MRI征象具有重要价值,年龄、NT1WI值、NT2WI值、血管流空是SPF/HPC的独立预测因素,NT1WI值越高、年龄及NT2WI值越低的患者诊断为SPF/HPC的风险越高。

联合DWI纹理分析及常规MRI在鉴别颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤和不典型脑膜瘤中的应用价值

目的探讨联合DWI纹理分析及常规MRI特征在鉴别颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)和不典型脑膜瘤(AM)中的应用价值。方法选取本院经手术及病理证实的14例SFT/HPC患者和29例AM患者常规MRI征象及DWI纹理特征。在ADC图像上勾画整个肿瘤的实质区作为感兴趣区容积(VOI),利用Omni-Kinetics软件进行纹理分析。采用χ^(2)检验、t检验、Logistic回归和受试者工作特征曲线(ROC)等比较常规MRI特征、DWI纹理特征以及联合应用对鉴别SFT/HPC和AM的诊断效能。结果SFT/HPC及AM两组肿瘤常规MRI特征及DWI纹理特征有显著性差异(P<0.05)。其中硬膜附着类型和DWI均匀性为鉴别的独立危险因素,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.775和0.815,联合两者鉴别的AUC为0.938。结论DWI纹理分析及常规MRI特征可以鉴别SFT/HPC及AM,两者联合可以提高诊断效能。

肺血管瘤样纤维组织细胞瘤18F-FDG PET/CT显像1例

1病例简介女,57岁,主诉:无明显诱因下出现咳嗽半年,呈阵发性干咳,时有胸闷、气急,活动后加重1周。自行服中药,咳嗽稍缓解,但仍反复发作。实验室检查:白细胞计数7.6×10^(9)/L,铁蛋白346 ng/ml,癌胚抗原3.45 ng/ml。胸部CT(图1A~C)示:右肺中叶中央型肺癌并阻塞性肺不张。F-FDG PET/CT(图1D~F)示:右肺中叶支气管腔近端结节影,代谢明显增高;右侧肺门及纵隔(4R区)多个稍大淋巴结影,代谢轻度增高,考虑为中央型肺癌并淋巴结转移。

颈部血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男,55岁。因“左侧颈部肿物20天”入院。患者20天前无意间发现左侧颈部有一包块,约鸡蛋大小,伴有局部疼痛,无耳闷、听力下降,给予抗炎治疗,疼痛较前减轻。查体:颈部左侧可触及大小约5 cm×4 cm的椭圆形肿物,质软,触之疼痛,边缘清,无颈静脉怒张及颈动脉异常波动,气管位置居中。实验室检查:未见明显异常。临床初步诊断:颈部肿物并感染。