新生儿血管瘤-血小板减少综合征

报告1例新生儿血管瘤-血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征)。患儿男,出生1d。出生后即发现右季肋部一6cm×12cm大紫色肿块,质硬,有触痛。血小板、纤维蛋白原明显下降,凝血酶原时间延长。给予糖皮质激素治疗后,效果较好,同时辅以静脉输入血小板,取得明显效果。

血管瘤-血小板减少综合征影像学表现(附1例报告)

患者 男，45岁。因反复腹胀、腹部逐渐膨隆多年入院。查体：发育欠佳，轻度贫血貌，皮肤黏膜无黄染及出血点，无牙龈出血，无鼻衄，无呕血及便血，全腹明显膨隆、稍显紧张，腹壁静脉显露，无压痛，无反跳痛。

血管瘤-血小板减少综合征:附4例报告

血管瘤是小儿最常见的肿瘤,多属良性。巨大血管瘤伴血小板减少,亦称Kasabach-Merritt综合征,是其中罕见的一种,好发于婴幼儿,因血小板陷于异常的血管瘤壁,导致血小板减少。部分患儿有明显的凝血因子消耗,造成出血、贫血。

血管瘤-血小板减少综合征治疗进展

血管瘤-血小板减少综合征（Kasabach-Merritt Syndrome,KMS）是1940年由Kasabach和Merritt首先发现并报道的一种疾病。临床表现为血管瘤迅速扩大,伴血小板减少（血小板常低于50×109/L[1]）、消耗性凝血异常及贫血,常并发弥散性血管内凝血,危及生命[2]。

血管瘤-血小板减少综合征的临床分析

血管瘤-血小板减少综合征（Kasabach-Merrittsyndrome,KMS）临床较为少见。该病临床表现为血管瘤迅速扩大,血小板（blood platelet,PLT）数量减少,消耗性凝血异常及贫血,常因并发弥散性血管内凝血（disseminated or diffuse intravascular coagulation,DIC）而危及患儿生命。

血管瘤-血小板减少综合征一例

患儿男,22天,因＂腹部、腰背部皮肤血管瘤进行性增大伴皮肤黄染6天＂入院。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产,无窒息抢救史,否认遗传病家族史。生后即发现左侧腹部、腰背部皮肤硬肿、青紫、红斑,诊断为＂血管瘤＂,未予以治疗。生后16天发现患儿腹部、腰背部血管瘤较前增大,伴瘀斑及皮肤黄染。查体：皮肤中度黄染,腹部、会阴部、左侧腰壁、后背部皮肤瘀斑、瘀点,表面皮肤呈暗红色并伴有硬肿,触之硬结样改变,尤以左侧腰壁、后背部为重（图1）。心肺腹及神经系统查体未见明显异常。

婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例

目的总结8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征(Kasabach-Merritt Syndrome,KMS)的治疗经验,探讨有效治疗婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征的方法。方法回顾性分析本院收治的8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征病例资料。血管瘤面积均占全身体表面积的10%(或面颈、关节等特殊部位相对巨大),血小板均在10×109/L以下。均应用激素、配合局部外科治疗或瘤体内药物注射,对与周围血管有交通的血管瘤,采用选择性经皮大块缝扎法,待血小板回升后配合局部注射治疗。结果4例治愈,2例好转,2例无效(其中1例死亡,另1例失访)。结论巨大KMS目前尚无标准治疗方法,本组采用三级治疗方案早期进行综合治疗有一定临床疗效。

新生儿血管瘤-血小板减少性紫癜综合征5例临床分析

新生儿血管瘤一血小板减少性紫癜综合征 （hemangioma and thrombocytopenia syndrome, HTS ） 在临床上少见。我院新生儿中心自2005年2月至2009年8月间共收治5例，现报告如下。1资料与方法。1．1一般资料：本组5例患儿，男性3例，女性2例。日龄18—25d，平均21d。均出生后出现症状，平均就诊时间21d。住院天数11-20d，平均14．8d。临床表现：局部包块伴皮疹2例，局部包块伴黄疸1例，单纯皮疹2例。

血管瘤伴血小板减少综合征11例

目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天～5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要.

长春新碱治疗血管瘤伴血小板减少综合征的疗效探讨

目的探讨血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach—Merritt syndrome，K—M综合征）的有效治疗方案。方法回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K—M综合征患儿的临床资料，分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归。结果13例初诊年龄1d至8个月，平均年龄2．79个月，男女比例为9：4，血小板计数2～90×10^9／L。6例单独采用甲基强的松龙（MP）治疗，治疗前血小板计数为9～58×10^9／L，除1例死于DIC外，其余患儿治疗7～10d后血小板回升至80～90×10^9／L，维持7～15d，于甲基强的松龙减量期开始出现反复。7例采用甲基强的松龙及长春新碱（MP＋VCR）治疗，除1例并发DIC死亡外，其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×10^9／L，血小板平均维持7．8周。结论K—M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤，应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案。对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量，加用长春新碱可能有效。

新生儿巨大血管瘤伴血小板减少综合征的临床诊治观察

血管瘤是先天性皮肤良性肿瘤［1］。治疗的方法很多，有手术和激光等［2］，但发生在新生儿的巨大血管瘤伴血小板（PLT ）减少及全身紫癜等特征的症候群称为 Kasabach‐Merritt综合征，亦称K‐M综合征［3］。因新生儿体形小，皮肤娇嫩，自身抵抗力弱，加上巨大血管瘤深在，血流丰富，容易引起大出血，治疗起来具有很大的难度，且难以彻底根治。现将本院2012年收治的1例新生儿巨大血管瘤伴PL T减少综合征的临床治疗经验进行总结分析如下。

巨血管瘤血小板减少综合征1例

患儿男,17个月,出生后1个月背部出现红色结节,结合皮肤组织病理变化诊断为巨血管瘤血小板减少综合征.

血管瘤并血小板减少综合征介入栓塞治疗的效果分析

目的分析血管瘤并血小板减少综合征经介入栓塞治疗的效果。方法收集2011年12月至2015年12月间本院收治的7例KM综合征患儿作为研究对象,所用病例在DSA透视下进行选择性动脉栓塞治疗。结果 7例患者中,颌面部1例,躯干3例,肩部2例,颈部1例。血小板均在60×10~9/L以下,最少7×10~9/L。治愈4例,好转3例,无死亡病例,介入治疗效果良好。结论血管瘤并血小板减少综合征患儿如果能早期选择介入治疗,多数病例预后较好,但无法根除原发灶的广泛性血管畸形。介入手术治疗对颌面部、颈部、躯干部位的KM综合征疗效确切,副反应小,值得推广。