IgA肾病患者间质血管纤维素样坏死的临床意义

目的研究伴间质血管纤维素样坏死(FNV)IgA肾病患者(IgAN-FNV)的临床病理特点和预后,以明确FNV的临床意义。方法100例肾功能正常和100例肾功能不全的原发性IgA肾病患者,其中35例存在FNV。分析这35例患者临床病理表现并与另165例不伴FNV的IgA肾病患者比较。结果①临床表现:IgAN-FNV组患者多为青壮年男性,74.3%的患者有高血压,其中37.1%为恶性高血压。3例患者肾功能正常,2例为急进性肾炎,其余30例为慢性肾功能衰竭。②肾脏活检病理改变不均一。2例为新月体肾炎,间质血管见炎细胞浸润;19例以硬化性病变为主要表现,均无新月体、袢坏死形成;另14例患者在明显慢性化病变的同时,还存在袢坏死和/或少量节段性新月体。③IgAN-FNV组患者预后差,到达终末期肾功能衰竭的平均时间为2.96年。结论IgA肾病患者的间质血管FNV改变主要见于肾功能不全患者,预后差,至少包括2种类型:一类与袢坏死、新月体等活动性血管病变相关,另一类与重度硬化性病变及高血压相关。