巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理特征分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床及病理特征。方法回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院2017年9月~2022年9月诊治的4例子宫PEComa患者的临床及病理资料(其中含1例恶性子宫PEComa),包括年龄、生育史、既往疾病、临床表现、术前辅助检查结果、肿瘤部位、癌灶大小、手术方式、术后病理特征、放化疗与否、预后等。结果最终纳入4例子宫PEComa患者,皆具有典型临床特征及个性化的诊疗策略,均为术后病理确诊。年龄33~64岁,平均年龄45.8岁。临床初始症状均不典型,包括异常子宫出血、腹痛及腹胀、亦或无明显症状仅检查提示子宫肌瘤可疑变性,易初诊为子宫平滑肌瘤或肉瘤可能。肿瘤所在部位包括相对常见的宫体及宫颈,较少见的浆膜下、黏膜下,甚至极为罕见的阔韧带。主要术式为腹腔镜∕开腹全子宫及双侧附件切除术、保留生育功能仅单纯行肿物切除术、根治性手术等。术后病理结果均证实为子宫血管周上皮样细胞肿瘤(含恶性1例),免疫组织化学检测不同程度地表达子宫PEComa特异性标志物抗黑色素瘤特异性抗体(HMB 45)。恶性子宫PEComa患者术后辅助化疗6次。全部病例严密随访2~60个月,平均21.5个月,患者均无不适症状,生活质量满意,定期复查肿瘤无复发及转移。结论子宫PEComa临床罕见,病史不典型,术前诊断困难,易误诊,最终明确诊断需依据病理组织形态学及免疫表型特征结果,仍以手术为首选治疗方式,术后辅以放化疗,因其生物学行为难以预测需长期严密随访。

纵隔原发恶性血管周上皮样细胞肿瘤合并淋巴结转移1例

患者男性,51岁,因活动后气短、间歇性咳嗽伴胸痛半年,体检发现纵隔肿物6天入院。患者肿瘤标志物均未升高。胸部CT平扫示:中纵隔偏右侧有一类圆形密度混杂肿块影,大小7.5 cm×5.5 cm, 与上腔静脉界限不清,多考虑恶性神经内分泌肿瘤,巨淋巴结增生症待排。术中发现肿物位于中纵隔偏右,大小7.5 cm×5.5 cm, 质硬,血管丰富,遂将肿瘤完整切除。

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤影像学特征分析(附2病例)

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现。方法收集我院经病理证实的2例膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的临床及影像学资料,并结合相关文献的共10例患者,总结该肿瘤的影像学特征。结果女性6例,男性4例,平均年龄45.3±4.6岁;8例位于肌壁间,1例位于黏膜下,1例起自黏膜层;6例>3cm,3例≦3cm,最大者最大径约6.8cm,最小者约1.3cm;实性肿物9例,1例为囊实性;8例行CT/MRI增强扫描,实性肿块(7例)均明显强化,其中3例为均匀/不均匀持续强化,1例囊实性者实性成分明显不均匀持续强化。结论膀胱血管周上皮样细胞肿瘤极为罕见,实性肿块并同时向膀胱内外突出者相对较易诊断,囊实性肿块或病灶仅向腔内突出者术前诊断困难,需与膀胱其他肿瘤或邻近脏器病变相鉴别。

伴有TFE3基因重排的输卵管复发性恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(perivasular epithelioid cell tumor,PEComa)[1]源自血管周上皮样细胞(perivasular epithelioid cell,PEC)[2],约15%存在TFE3基因重排。目前人们对PEComa的发生部位、临床病理特征、特点及预后的认识还在积累中。国内尚未见输卵管PEComa的报告[3],本研究报告1例发生在输卵管的伴有TFE3基因重排的恶性PEComa,以增强人们对恶性PEComa发病部位、临床病理特点及预后的认识,为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学特征与病理对照分析

目的分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像学表现及病理学特点,以提高对该病的正确认识。方法选取并分析6例经病理证实的PEComa患者的临床资料及影像学表现。结果6例患者中男女比例为1:5,病灶单发5例(肝右叶2例,肝左叶3例),肝左、右叶同时发生者1例,共计7个病灶。病灶最大径1.2~7.8cm,含脂肪成分3个,出血1个,囊变坏死1个。平扫密度/信号均匀3个,不均匀4个,增强后动脉期明显强化6个,不均匀中等强化1个。静脉期快速洗脱3个,表现为“快进快出”;静脉期缓慢洗脱2个,表现为“快进慢出”;静脉期及延迟扫描呈持续强化2个。1个普美显增强MRI在肝胆特异期无对比剂摄取,呈低信号。7个病灶边缘及中心可见增粗血管。免疫组化:肿瘤细胞HMB-45,MelanA,SMA均表达阳性(表达率100%)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定的特征性,表现为动脉期强化明显,静脉期及延迟扫描强化减退或持续强化,病灶内及边缘血管增粗。MSCT血管重建技术及普美显增强MRI扫描对乏脂性PEComa鉴别诊断具有一定价值。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤影像及临床特征

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像表现及临床、病理特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014年11月-2021年3月经病理证实的50例肝脏PEComa患者的影像表现、临床及病理资料。结果:50例患者中,女39例,男11例。肿块常单发,边界清晰,密度不均,以肝右叶多见。动态增强扫描动脉期明显强化,强化方式多样,以持续性强化多见。肝胆特异期呈低信号。部分病灶可见脂肪、假包膜及增粗血管。肿瘤多为良性,较少累及临近结构,术后复发少见。免疫组织化学结果显示,Melan-A、SMA、Ki-67指数阳性表达率90%以上,CD34、CD31和S-100部分表达。结论:肝脏PEComa的影像及病理具有一定的特点,对该病的诊断及鉴别诊断有重要价值。

超声评价肝脏血管周上皮细胞肿瘤与肝细胞肝癌及肝血管瘤的临床特征

目的:研究超声评价肝脏血管周上皮细胞肿瘤(PEcoma)与肝细胞肝癌及肝血管瘤的临床特征。方法:受试者选择2018年4月至2021年4月医院收治的80例肝占位性疾病患者,其中包括肝脏PEcoma、肝癌以及肝血管瘤,分别为8例、38例、34例。回顾性分析上述3类疾病患者一般资料、超声和超声造影特征,并分析超声诊断PEcoma的效能。结果:肝癌组男性患者占比高于PEcoma组及肝血管瘤组,且PEcoma组男性患者占比高于肝血管瘤组;肝癌组患者年龄、AFP以及HBsAg均高于PEcoma组及肝血管瘤组(均P<0.05)。肝癌组边界清晰占比低于肝血管瘤组;PEcoma组、肝癌组病灶形态规则、高回声边缘占比均低于肝血管瘤组;PEcoma组、肝血管瘤组病灶低回声晕、内部回声均匀占比均低于肝癌组,而低回声、后方回声增强占比均高于肝癌组;PEcoma组、肝癌组单发病灶占比高于肝血管瘤组;PEcoma组点状或短线状强回声占比高于肝癌组、肝血管瘤组(均P<0.05)。肝血管瘤组AT、TTP及BTF均高于PEcoma组、肝癌组,且PEcoma组BTF高于肝癌组BTF(均P<0.05);PEcoma组、肝癌组的AT、TTP对比差异不明显(均P>0.05)。以病理诊断结果为金标准,超声诊断肝脏PEcoma的灵敏度、特异度以及准确度分别为87.50%(7/8)、97.22%(70/72)、96.25%(77/80)。结论:超声评价肝脏PEcoma、肝细胞肝癌及肝血管瘤的价值较高,值得临床推广应用。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2016年10月至2021年3月10例肝脏PEComa的临床表现、影像学表现、组织病理学特征、治疗及预后。结果10例患者中,女性7例,男性3例;年龄30~74岁;除1例有背部疼痛、腹胀外,其余9例均无相关临床症状;肝左叶2例,肝右叶8例;肿瘤最大径为0.8 cm~6.5 cm,肿块与周围肝脏组织界限均较清楚;术前影像学检查仅2例诊断倾向PEComa;10例患者均接受手术切除;术后随访5~58个月,10例患者中除1例失访外均无复发和转移。显微镜下肿瘤细胞主要由上皮样细胞和脂肪细胞组成,以上皮样细胞占优势。免疫组化检查显示,肿瘤细胞均表达HMB-45、Malen-A、SMA和Vimentin,不表达CK、EMA、AFP和CD117,p53呈野生型,Ki-67均<5%。结论肝脏PEComa在影像学和病理形态学上都可以高度模拟肝细胞来源的肿瘤或者病变,其诊断和鉴别诊断应结合其特殊的影像学、病理形态学和免疫表型。肝脏PEComa患者预后良好。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点以及诊疗方式。方法回顾性分析7例颅内SFT/HPC患者的临床资料。7例均行手术切除,术后辅以放疗。术后对患者进行随访。结果6例肿瘤全切除,1例次全切除。术后门诊或电话随访7例患者,随访时间为6~80个月,平均22个月,均未见肿瘤复发。结论颅内SFT/HPC是一种罕见的中枢系统肿瘤,具有侵袭性、高复发率、颅外转移等特点,治疗以手术为主,术后辅以化疗,且需要对患者进行长期随访。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理及CT与MRI表现。方法分析21例经术后病理证实肝脏PEComa患者的临床病理及影像学资料。结果21例患者甲胎蛋白(AFP)均为阴性且无乙型肝炎及肝硬化病史。病灶多单发(19/21),呈圆形或类圆形,边界多清晰(16/21),CT多表现为混杂密度(12/21),其内可见脂肪成分(10/21),其次为低密度(9/21);MRI多表现为混杂稍长T_(1)、稍长T_(2)信号(8/11),增强扫描强化方式不一,部分病灶内可见增粗迂曲的血管影(13/21),包膜强化(3/21)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定特征,当肝脏内出现边界清晰的圆形或类圆形肿块,增强后肿块内或边缘见迂曲增粗的血管影时,结合临床和实验室检查应考虑肝脏PEComa。

5例肝脏血管周围上皮样细胞肿瘤临床特点分析

目的 分析5例血管周围上皮样细胞肿瘤(PEComa)患者的临床、影像学和病理学资料,总结其临床特征,以提高对其诊断和鉴别诊断能力。方法 回顾性分析5例肝占位病变患者的临床资料,行钆塞酸二钠增强MRI检查,经手术后组织病理学或肝脏穿刺细胞学检查诊断为PEComa。所有患者接受肝叶切除术。结果 2例血清总胆红素、2例丙氨酸氨基转移酶和1例天冬氨酸氨基转移酶轻度升高,血清甲胎蛋白、白蛋白和凝血酶原时间均正常;血清HBsAg阳性3例;5个病灶均为单发,其中肝右叶4例,肝左叶1例;呈分叶状或类圆形;4个病灶边界清晰,1个病灶边界模糊;瘤体1.2×1.3 cm~6.9×9.0 cm;MRI检查发现肝内病灶T1WI呈低信号5例,T2WI呈高信号4例,动脉期强化5例,其中3例病灶内见瘤内血管或早期引流静脉,门脉期呈低信号4例,等信号1例,肝胆特异期呈低信号5例,DWI呈高信号5例,同反相位见信号衰减3例;5例均接受肝部分切除术,术后随访10~263个月,患者情况良好,均未见复发。结论 PEComa在临床和影像学表现上与肝癌相似,但预后良好。在无肝炎、肝硬化背景患者出现类似肝癌的征象时,应注意鉴别,尤其是存在动脉期均匀强化伴有瘤内血管或早期静脉引流、门脉期肿瘤边缘呈高信号、部分存在脂肪征象时,应考虑到PEComa可能,结合血清肿瘤指标可帮助诊断。

肝动脉栓塞联合依维莫司治疗复发性肝血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一类间叶源性肿瘤,肿瘤细胞常在血管壁周围呈放射状排列,好发于肾脏,少数发生于肝脏。PEComa为交界性肿瘤,少数PEComa组织学表现为良性但生物学行为具有恶性潜能,恶性PEComa则更为罕见。现介绍复发性恶性肝脏PEComa病例报道1例。本研究符合伦理委员会所制定的伦理学标准,受试对象及其监护人均已知情同意。

右耻骨血管周上皮样细胞肿瘤伴双肺转移1例

患者女,38岁,右髋部无明显诱因疼痛肿胀3月余;既往无特殊病史。查体:右髋巨大肿物,触痛、压痛不明显,皮温稍高;右下肢肿胀。实验室检查:红细胞2.43×1012/L,血红蛋白68 g/L,神经元特异性烯醇化酶236.80μg/L。超声:盆壁右侧至盆腔内23 cm×21 cm×14 cm不规则团块状异常回声,内见不均匀低回声伴强回声,包绕耻骨使其连续性中断;CDFI于肿块内见丰富血流信号(图1A)。盆部CT:右耻骨17.5 cm×16.1 cm×24.5 cm肿块突向盆腔及右侧大腿内侧间隙,内见点、片状瘤骨或钙化,耻骨上支呈溶蚀状骨质破坏(图1B),右髋部受累,右大腿软组织肿胀;增强后动脉期肿块内见多支增粗血管,实质部分CT值67 HU(图1C)。影像学诊断:右耻骨恶性肿瘤,考虑为间叶来源。胸部CT显示双肺多发转移瘤(图1D)。行右髋部肿块穿刺活检。病理:光镜下见大部分为纤维、横纹肌等间叶组织,局灶见蓝染异型细胞巢(图1E);免疫组织化学:Vim(+),Calponin(+),MelanA(+),TFE3(+),HMB45(部分+),Caldesmon(部分+),CD117(个别细胞+),CK(-),LcA(-),SMA(-),Des(-),actin(-),MyoD1(-),DOG1(-),CD34(-),CD31(-),S-100(-),Ki-67(40%+)。病理诊断:右耻骨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)。临床综合诊断为右耻骨PEComa伴双肺多发转移。