血管骨肥大综合征伴下肢溃疡1例

临床资料患者男，44岁。因双下肢起红斑伴瘙痒、左下肢溃疡伴疼痛7月余入院。患者于2006年4月在双下肢出现红斑、丘疹，伴瘙痒，搔抓后致左外踝附近多处皮肤破损、溃烂，渗液及疼痛明显，当时未行诊治。皮损范围逐渐增大，形成多个指甲盖大小的溃疡面，周围组织红肿。6～12月份患者曾间断在当地医院治疗，诊断不详，予抗生素（具体用药不详）、丙种球蛋白、毛冬青片、生肌散、珍珠层粉、中药及雷佛奴尔溶液等药物后，部分溃疡愈合，但左外踝下方一溃疡逐渐扩大、加深，渗液较多。患者于2006年12月6日来我科就诊，拟诊“静脉郁积性湿疹继发慢性溃疡”收入院。患者吸烟20余年，无饮酒史；双下肢静脉曲张10余年，呈进行性加重，2003年曾行左下肢大隐静脉高位结扎术。否认高血压、糖尿病、心脏病及肾病等内科病史，家族中无类似疾病患者，父母非近亲婚配。

血管骨肥大综合征1例

临床资料患儿女，11岁。出生时右上肢、腋下、前胸、乳房处起米粒至黄豆大小的鲜红色斑，之后随着年龄的增长红斑逐渐增多、增大，并且右上肢、右手指较左上肢、左手指增粗、增大，无自觉症状。

骨肥大血管扩张综合征1例报道及文献复习

骨肥大血管扩张综合征又称Klippel-Trenaunay -Webersyndrome (KTWS) ,是一种少见的神经皮肤综合征 ,多在生后或儿童期起病 ,临床以多发性皮肤血管痣 (瘤 )、肢体广泛静脉曲张、骨及软组织肥大三大症状和体征为特征 ,多为一侧躯体受累 ,异常血管可累及脊髓和脑。该文报道 1例累及脑血管及脑 ,临床上罕见。其病因尚不清楚 ,认为与遗传有关 ,可能为血管壁间质组织先天性发育异常的遗传性疾病。本病目前尚无特殊有效的治疗方法 ,认为对于受压迫的异常静脉行外科松解手术治疗应越早越好 ,以可望不出现或减轻患肢增粗或增长的症状。近年来有报道利用超声波进行产前诊断 ,这对及时终止妊娠、优生优育有重大意义。