遗传性高铁血红蛋白症一例

患者，女，68岁，因“右侧甲状腺肿大3月”入院。查体：口唇及全身皮肤发绀，心电图、胸部x线片、血、尿、便常规及生化检查均未见异常。入院第3天拟在颈丛麻醉下行右侧甲状腺次全切除术。

皮肤接触汽油致高铁血红蛋白症1例分析及文献复习

患者，男，35岁。既往体健，无特殊病史。2012年1月17日晚23点将20余升汽油由头浇灌至全身，30min后患者出现畏寒、胸闷、呼吸困难，恶心、呕吐伴烦躁不安，入我院急救。否认有其它化学品接触史、否认近期获得性感染病史。

运动性低血红蛋白症的综合评估

目的:大负荷训练后运动员极易产生以低血红蛋白症为代表征象的运动性疲劳,而疲劳后的恢复又常常以血红蛋白测值复原状况为调整的客观依据。为解决低血红蛋白症,人们又经历了几十年的努力,研究防止运动性低血红蛋白症,尤其以补充铁剂为主要手段,但低值复原至常态最有效手段靠运动训练内容的调整。方法:采集速滑运动员不同训练阶段,晨起安静状态下,静脉血送至免疫实验室进行分析测样,对象速滑运动员13人,男运动员8人,女运动员5人,年龄18-28岁,训练年限8-15年。结果:血红蛋白测试值变化程度未超出普通人群参与值范围。速滑男、女运动员测值均波动于普通人群参考值上限水平。运动员铁蛋白普通含量高于普通人群。结论:普通人群贫血是一种病态,运动性低血红蛋白与缺铁性贫血有着严格的界定限度,是一种运动员机体运动应激状态。

普鲁卡因静脉麻醉致高铁血红蛋白症10例

普鲁卡因静脉复合麻醉是全麻中普遍采用的维持麻醉方法。近期,笔者遇普鲁卡因静脉复合麻醉引起高铁血红蛋白症10例,用小剂量亚甲蓝治疗疗效满意。 临床资料 本组男6例,年龄14～49岁,女4例,年龄55～68岁。慢性结石性胆囊炎2例,肺癌、颅骨瘤、脾破裂、直肠癌、梗阻性脑积水、左侧广泛硬膜下血肿、胆源性胰腺炎。

遗传性持续性胎儿血红蛋白症（附一个家系4例报告）

１例男性１０岁儿童患遗传性持续性胎儿血红蛋白症（ＨＰＦＨ），调查其家系部分成员７人，有３人也患此症，４例患者采用ｐＨ８．６醋酸纤维素薄膜不连续电泳检测ＨｂＦ含量高达２３．４％～３６．２％，红细胞酸洗脱结果显示均为全细胞型ＨＰＦＨ。

利多卡因表面麻醉致高铁血红蛋白症1例

病历资料 患者，男，31岁。主因恶心、呕吐、皮疹1小时于2011年1月12日15：30急诊入院。患者在当地医院行胃镜检查，检查前用“利多卡因注射液”局部表面麻醉，胃镜检查过程中出现恶心、胸闷，即停止胃镜检查，后呕叶，呕吐物为胃内容物，全身出现红色皮疹，手掌及脚掌发痒变红，

井水配奶致高铁血红蛋白症三例报告

1983年6月至1985年12月红兴隆农场管理局中心医院儿科收治3例婴儿高铁血红蛋白血症患者,经病史调查和水质检验证实,为食用井水配制奶粉致病,现报告如下: 例1:王鹏,男,6天,住院号25481。住友谊农场一分场七队。

妊娠合并高铁血红蛋白血症罕见病例

高铁血红蛋白(methemoglobin, MetHb)是去氧或氧合血红蛋白血红素基团中的铁离子完全或部分从两价铁(Fe2+)被氧化为三价铁(Fe3+)而形成的血红蛋白的衍生物。高铁血红蛋白血症是一种罕见的疾病,主要以发绀(氧疗无效)、呼吸困难、头晕为常见临床表现,严重者可导致死亡。而且患者血液呈棕褐色,另一个重要的特征是低脉搏血氧饱和度(SpO2)与高动脉血氧饱和度(SaO2),5%以上的氧饱和度间隙应高度怀疑高铁血红蛋白血症。早期识别高铁血红蛋白血症并及时去除致病因素是关键。本文目的主要通过病例整理总结高铁血红蛋白血症的临床特点及诊治方法。本文报道西北妇女儿童医院MICU收治的妊娠合并高铁血红蛋白1例病例,查阅国内外相关文献,分析此病临床特点、发病机制及治疗方法。现对病例做如下报道。

类似CT增强的高血红蛋白症颅脑CT表现一例

患者 男，15岁。发现心脏杂音12年。因心慌气短、胸闷等症状加重而就诊，急诊实验室检查：红细胞平均体积0．95，红细胞压积0．820，红细胞容积分布宽度0．166，红细胞数8．55×10^12／L，血红蛋白（Hb）267g／L。急诊CT平扫示：颅内脑血管系统边缘清楚，但其内密度明显均匀增高（CT值约73HU），高于脑实质密度，所见颅内脑沟池显示边界清楚，脑脊液及脑实质密度属正常平扫密度范围（图1～4）。就诊前及就诊期间无外伤史，未服用或注射高密度元素制剂，未行影像造影检查和增强检查。影像诊断：高血红蛋白脑血管致密改变。

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者血红蛋白增多的临床价值研究

目的:探究阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者血红蛋白(Hgb)增多的临床价值。方法:选取2021年1月至2023年1月南通瑞慈医院呼吸与危重症医学科接诊的OSAHS患者944例作为研究对象,进行Hgb检测,统计不同性别Hgb增多的发生率,并从中选择1/2的Hgb增多患者为Hgb增多组,选取相同例数的Hgb正常患者为Hgb正常组(2组男女比例相同),比较2组OSAHS患者各项相关指标差异,并分析Hgb水平与各项指标的相关性。结果:OSAHS患者Hgb增多症男性发生率17.01%(33/194),女性4.40%(33/750),男性显著高于女性(P<0.05)。Hgb增多组患者睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)、最长呼吸暂停持续时间(maxAT)、红细胞计数(RBC)等指标显著高于Hgb正常组;平均血氧饱和度(MSpO_(2))、最低血氧饱和度(LSpO_(2))、动脉血氧分压[p(O_(2))]显著低于Hgb正常组(P<0.05)。Hgb增多组患者合并高尿酸血症、蛋白尿、高碳酸血症、肺动脉高压的发生率明显高于Hgb正常组(P<0.05)。OSAHS患者Hgb水平与体质量指数(BMI)、AHI、maxAT、血氧饱和度<90%时间占监测总时间的百分比(TS90%)、p(CO_(2))、尿酸(UA)呈正相关,与MSpO_(2)、LSpO_(2)、p(O_(2))呈负相关。结论:OSAHS患者的Hgb增多发生率男性明显高于女性。OSAHS患者的Hgb增多程度通常与夜间低氧程度、肺通气能力存在相关性;借助Hgb增多程度检测和分析,可实现对OSAHS患者并发肺动脉高压、呼吸衰竭等的预测。

服用ARV药物致低血红蛋白血症艾滋病患者生存质量及其影响因素分析

目的调查了解河南省服用抗逆转录病毒(ARV)药物致低血红蛋白血症艾滋病者生存质量状况及其影响因素。方法使用中文版WHOQOL-HIV-BREF量表,对河南省某三市县艾滋病高发农村地区71例服用ARV致低血红蛋白血症艾滋病者进行问卷调查,计算生存质量总分及各领域得分,采用单因素及多因素分析生存质量的影响因素。结果单因素方差分析结果提示性别、年龄、学历、婚姻状况、体重指数和CD4+T淋巴细胞计数对患者生存质量各领域得分及总分有一定影响。多元线性回归模型分析结果显示患者自身健康状况总的主观感受与性别相关(P<0.05);心理领域的得分与年龄及CD4+T淋巴细胞计数明显相关(P<0.05);独立性领域得分、社会关系领域得分及生存质量总分与CD4+T淋巴细胞计数明显相关(P<0.05)。结论多种因素同时影响着服用ARV致低血红蛋白血症艾滋病患者的生存质量。针对影响因素给予积极干预,特别是加强基础疾病治疗,提高CD4+T细胞计数,将有助于提高患者的生存质量。

2例遗传性持续性胎儿血红蛋白增多症患者糖化血红蛋白测定的分析

地中海贫血基因检测发现两姐妹均患有遗传性持续性胎儿血红蛋白增多症（HPFH），对其进行糖化血红蛋白检测，姐姐糖化血红蛋白Alc（HbAlc）未检出，妹妹HbAlc为5．9％，现报道如下。

艾滋病合并低血红蛋白血症患者生存质量的评价研究

目的了解河南省农村地区艾滋病合并低血红蛋白血症患者的生存质量,为采取相应措施提高患者的生存质量提供依据。方法使用世界卫生组织艾滋病生存质量测定量表简表(WHOQOL-HIV-BREF)的中文版,对河南省某3个地区艾滋病高发村71例艾滋病合并低血红蛋白血症患者进行调查,计算生存质量总分及各领域得分并与常模进行比较。结果艾滋病合并低血红蛋白血症患者的生存质量得分分别为:生理领域(12.69±1.58)分,心理领域(12.39±1.67)分,独立性领域(11.61±1.67)分,社会关系领域(12.56±1.69)分,环境领域(12.11±1.57)分,精神支柱和个人信仰领域(10.65±1.81)分,自我总的生存质量及健康状况(11.58±2.19)分。患者在生理领域、心理领域、社会关系领域以及自我总的生存质量及健康状况方面的得分低于常模,差异有统计学意义(P<0.05);在独立性领域、环境领域和精神支柱个人信仰领域的得分与常模比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾滋病合并低血红蛋白血症患者的生存质量明显低于普通人群,因此需要全社会继续加强对患者的救治及关怀力度,加强对疾病的治疗,将有助于提高患者的生存质量。

中国人遗传性高铁血红蛋白血症患者中一个新的突变基因型的鉴定

目的:报道一例遗传性高铁血红蛋白血症患者还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸-细胞色素b5还原酶(b5R)基因突变情况。方法:采用逆转录-聚合酶链反应产物直接测序法,分析遗传性高铁血红蛋白血症患者b5R基因的cDNA全部编码序列;PCR结合限制性内切酶(PvuⅠ和AfaⅠ)酶切,分析患者和她的家庭成员b5R基因组DNA扩增片段。结果:两个b5R等位基因中,一个存在M176T(ATG→ACG)突变,另一个存在C203Y(TGC→TAC)突变,其中M176T(ATG→ACG)为新发现的b5R基因突变。结论:本研究鉴定的M176T/C203Y复合杂合子突变是该遗传性高铁血红蛋白血症患者的致病基础。