行为变异型额颞叶痴呆的影像学研究进展

对额颞叶变性中的行为变异型额颞叶痴呆影像学研究作一简述。

MAPT基因突变导致行为变异型额颞叶痴呆1例并文献复习

目的:分析1例由微管相关tau蛋白(MAPT)基因突变所致行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)患者的临床、神经心理及影像学特征并进行文献复习。方法:收集bvFTD患者1例,进行询问病史、体格检查和神经心理评估,并行常规化验检、影像学及基因检查,并复习相关文献。结果:该例患者表现为突出的行为异常、人格改变及执行功能下降,症状进行性加重,家族中数人有类似临床症状。患者头颅MRI提示双侧额叶、颞叶前部萎缩,SPECT提示相应区域灌注减低。基因检查提示MAPT基因c.1920+16C>T杂合突变。文献报道bvFTD以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为主要特征,是FTLD中遗传性最强的亚型,MAPT基因是其最常见的致病基因之一。结论:本例bvFTD患者存在MAPT基因c.1920+16C>T剪切突变,从而导致4R tau蛋白表达增加引发神经变性。对于临床诊断bvFTD的患者应完善基因学检测。

行为变异型额颞叶痴呆诊断标准的进展

行为变异型额颞叶痴呆(behavioural variant frontotemporal dementia,bv FTD)是额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)中最为常见的一种类型,以持续进展的人格和社会行为损害为主要特征。自1994年首次发布Brun诊断标准以来,为适应临床及科研需要,有关bvFTD的诊断标准也不断地被更新和修正。本文将简要介绍bvFTD的相关诊断标准的演变。

行为变异型额颞叶痴呆患者饮食障碍的临床特征及机制

行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)是一种常见的中枢神经系统变性病,主要表现为精神行为异常、执行功能障碍和语言损害,以行为异常为主要特征。饮食障碍是bvFTD患者常见的行为症状之一,主要表现为暴饮暴食、饮食偏好改变、饮食行为僵化以及吞咽困难等,不仅降低患者生活质量、增加照料者的负担,还会加剧认知功能恶化,影响疾病预后。对bvFTD患者饮食障碍及营养的研究不仅可以增加对bvFTD的全面认识,还有助于找到预防、延缓或治疗该病的靶点,同时对健康个体的饮食行为也有指导作用。

MAPT基因突变导致行为变异型额颞叶痴呆部分家系分析

目的:报道1例微管相关蛋白-tau(microtubule-associated protein tau,MAPT)基因突变所致行为变异型额颞叶痴呆家系患者的临床表现、神经系统查体、家系图、神经心理学检测、头颅磁共振表现及基因检查特征,并进行文献复习。方法:收集行为变异型额颞叶痴呆(behavioral variant frontotemporal dementia,bvFTD)患者1例,进行询问病史、神经系统查体和神经心理学检查,并行常规化验、头颅磁共振表现及基因检查,并复习相关文献。结果:该例患者表现为突出的性格改变、行为异常下降,症状进行性加重,家族中两人有类似临床症状。患者头颅MRI提示双侧颞前极和顶叶对称性脑萎缩,海马萎缩较轻。基因检查提示MAPT基因c.915+16C>T杂合突变。报道bvFTD以社会行为异常、性格改变和认知功能持续性下降为主要表现,是FTLD中遗传性最强的亚型,MAPT基因是其最常见的致病基因之一。结论:本例bvFTD患者存在MAPT基因c.915+16C>T杂合突变,从而引发神经变性。对于临床诊断bvFTD的患者应完善基因学检测。

淡漠症状对于行为变异型额颞叶痴呆早期诊断的重要价值:1例报道

额颞叶痴呆的早期表现不一,临床难以识别,易误诊为精神疾病,从而影响治疗。本文基于1例额颞叶痴呆患者的诊疗过程和转归,阐述淡漠症状作为早期临床表现对于行为变异型额颞叶痴呆早期诊断的重要价值。

行为变异型额颞叶痴呆早期主要临床特点及相关影像学特征研究

行为变异型额颞叶痴呆是因额叶和(或)颞叶进行性退变导致的精神行为异常、执行功能障碍等为主要临床特征的痴呆症候群中的一种临床亚型。本文介绍该病的早期主要临床症状与影像学特点的联系,以期提高对该病可能的萎缩模式的认识。

行为变异型额颞叶痴呆的多模态MRI研究进展

行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)是一种严重的神经退行性疾病,主要表现为人格、社会行为及执行功能改变,其早期诊断和治疗仍存在挑战。MRI作为一种无创成像技术,在bvFTD的诊断和疾病进展监测中发挥关键作用。近年来,结构MRI发现bvFTD患者大脑灰质体积减小,尤其在前颞叶和前扣带回区域。此外,扩散张量成像提供了有关大脑白质微结构的信息,能显示出bvFTD患者的白质病变。动脉自旋标记技术可无创测量bvFTD患者额颞叶脑区血流灌注减低。功能MRI研究表明,bvFTD患者的大脑网络连接性发生改变。本文对目前bvFTD多模态MRI的研究进展进行综述,为其早诊、早治提供新的策略。

行为变异型额颞叶痴呆1例

目的:报道1例临床和影像学表现典型额颞叶痴呆病例。方法:对1例行为变异型额颞叶痴呆患者的临床和神经影像学表现进行分析。结果:本病例患者表现为社交行为异常,无相关疾病家族史。副肿瘤综合征及自身免疫性脑炎相关抗体阴性。头颅MRI显示双侧额颞叶及海马萎缩,右侧明显。头颅18F-FDG PET显示扣带回、双侧额颞叶FDG摄取明显减低。结论:神经影像学能反映FTD的病理学改变特征,提高对FTD及其亚型的诊断效能,在FTD诊断、治疗和随访等方面发挥重要作用。

行为变异型额颞叶痴呆的临床研究进展

行为变异型额颞叶痴呆是以行为及人格改变为主要临床特征的神经变性疾病,是一种具有高度遗传性的临床异质性综合征,是额颞叶痴呆中最常见的一种类型,由于缺乏认识以及与精神疾病的重叠,往往存在误诊及漏诊,本文主要从遗传学、临床表现和鉴别诊断介绍行为变异型额颞叶痴呆相关研究进展,重点关注的是提高诊断的准确性及处理问题症状的策略。

阿茨海默病和行为变异型额颞叶痴呆的语言研究

目的对比阿茨海默病(AD)、行为变异型额颞叶痴呆(bv-FTD)语言特点,明确语言检查在两者诊断和鉴别诊断中的价值。方法在北京医院记忆门诊收集的17例bv-FTD、18例AD和18例健康对照通过听理解、复述、命名、说、朗读、阅读理解、书写7个检查项目从听、说、读、写4个方面进行语言特点比较。结果三组的语言总成绩(单位:分)中说(AD=128±46,bv-FTD=113±19,对照=158±13,F=23.34,P=0.049)和写(AD=8±5,bv-FTD=8±4,对照=11±1,F=27.07,P=0.000)差异有统计学意义;听理解成绩有产生差异的趋势(F=20.96,P=0.060);复述、命名、朗读和阅读理解成绩均差异无统计学意义(均P>0.05)。bv-FTD组在听理解、命名、说下属的多个项目成绩较对照显著受累(均P<0.05);AD组和对照组在听理解、命名和说的下属项目的成绩差异具有统计学意义(均P<0.05)。AD和bv-FTD组间比较时,仅在物品命名(AD=51±19,bv-FTD=47±13,P=0.037),语法(AD=6±1,bv-FTD=6±1,P=0.010)和觅词(AD=6±1,bv-FTD=6±1,P=0.021)方面差异有统计学意义。结论详细的语言检查有助于AD和bv-FTD患者的筛查,但是对于两种痴呆的鉴别诊断作用有限,需要结合其他检查来进行。

行为变异型额颞叶痴呆诊断与治疗研究进展

行为变异型额颞叶痴呆是最常见额颞叶痴呆类型,易误诊和漏诊。本文就近年来有关行为变异型额颞叶痴呆的临床表现、组织病理学、影像学、诊断和治疗研究进展作一综述。

甘露特钠联合美金刚治疗行为变异型额颞叶痴呆1例

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一组与额颞叶变性相关的痴呆综合征,其发病率为5%~10%[1,2]。根据临床表现,FTD可分为行为变异型额颞叶痴呆(behavioral variant frontotemporal dementia,bv FTD)、进行性非流利性失语及语义性痴呆,目前发病机制尚不清楚,其病理特征是选择性的额叶/颞叶进行性萎缩,至今尚无获批可以用于FTD治疗的药物[1]。

脑血管病变对行为变异型额颞叶痴呆的影响

目的探讨合并脑血管病变的行为变异型额颞叶痴呆(bv FTD)患者的临床特点,为疾病的早期诊断和干预提供科学依据。方法选择2012年6月至2015年5月我院收治的bv FTD患者186例,根据是否存在脑血管损害分为脑血管病变组(BV组)和无脑血管病变组(NBV组),比较分析临床资料和神经心理评分。结果 BV组发病年龄和高血压发病率较NBV组更高,被诊断为路易体痴呆概率更大,大梗死、中梗死、小梗死、腔隙性梗死发生率更高,神经精神量表和额叶行为量表评分均较NBV组高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 bv FTD的诊断可结合临床特征及神经心理评分的差异性,避免对脑血管病变bv FTD患者的误诊。

阿尔茨海默病与行为变异型额颞叶痴呆患者认知功能和精神行为症状的特点

目的比较和分析阿尔茨海默病（AD）和行为变异型额颞叶痴呆（bvFFD）患者的认知功能和精神行为症状特点。方法连续收集2014年7月至2016年11月天津医科大学总医院神经内科认知障碍门诊经PET确认的36例轻中度AD和20例轻中度bvFTD患者，进行多项神经心理量表测评和神经精神问卷（NPI）评估。比较两组人群的记忆、语言、信息加工速度和执行功能等不同认知领域的改变，以及精神行为症状的特点。结果AD患者较bvFTD患者在即刻回忆、延迟回忆以及再认能力方面受损显著（P均〈0．05），而bvFTD患者较AD患者在语言和执行功能方面表现更差（P均〈0．05）。bvFTD患者的NPI总分高于AD组患者[（17．5±5．7）分比（9．3±3．5）分，P〈0．051。NPI子项分析显示，AD患者激越和易激惹的发生率明显高于bvFTD患者（72．2％比35．0％，55．6％比20．0％，P均〈0．05），而bvFTD患者的淡漠（65．0％比33．3％）、脱抑制（80．0％比5．5％）、欣快（70．0％LL5．6％）、异常运动行为（40．0％比11．1％）和进食改变（50．0％比5．6％）的发生率显著高于AD患者（P均〈0．05）。结论对早、中期认知障碍患者进行包括记忆、语言和执行功能等的全面认知评估和NPI量表的子项目分析有助于对AD和bvFTD的临床鉴别。

伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆的临床、影像及神经心理学特征比较

目的分析伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆(bv-FTD)在临床特征、影像学及神经心理学方面的差别。方法本研究为基于门诊人群的横断面研究。于2016年1月至2019年6月期间纳入伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液患者38例,纳入bv-FTD患者42例。分别收集两组人群的人口学、既往史、临床表现、影像学特征及神经心理评估结果,应用t检验或χ2检验比较各变量在两组之间的差异。结果在人口学方面,额部硬膜下积液组60岁以上人群比例明显高于bv-FTD组(50.0%比23.8%,P=0.015);在既往史方面,额部硬膜下积液组头外伤(68.4%比9.5%)或颅脑手术(31.6%比2.4%)比例均高于bv-FTD组(均P<0.05)。在临床表现方面,bv-FTD组兴奋(52.4%比15.8%)、言语障碍(28.6%比5.3%)、记忆力下降(35.7%比10.5%)的比例高于额部硬膜下积液组。硬膜下积液组淡漠(84.2%比47.6%)发生率高于bv-FTD组(均P<0.05)。在影像学方面,bv-FTD组双侧额叶对称性萎缩的比例明显低于硬膜下积液组(54.8%比78.9%,P=0.022);bv-FTD组其他脑叶出现萎缩的比例高于硬膜下积液组(52.4%比23.7%,P=0.009)。神经心理学方面,bv-FTD组MoCA、长延迟回忆(AVLT)、语言(VFT)、信息加工速度(SDMT)及执行功能(TMT-A、TMT-B、FAB)评分均低于额部硬膜下积液组(均P<0.05)。bv-FTD组NPI总分高于硬膜下积液组[(72±10)比(59±10),P<0.05]。NPI子项目分析显示,bv-FTD组激越(28.6%比16.3%)、脱抑制(16.7%比2.6%)、食欲及饮食障碍(21.4%比5.3%)、欣快(35.75比7.9%)、易激惹(23.8%比2.6%)的比例高于硬膜下积液组,而硬膜下积液组淡漠(84.2%比47.6%)的比例高于bv-FTD组(均P<0.05)。结论高龄、头部外伤史或手术史、脑萎缩的模式、全面认知评估及NPI量表有助于伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆的鉴别。

行为变异型额颞叶痴呆患者脑葡萄糖代谢特征研究

目的利用^18F-FDG正电子发射断层扫描(PET)成像分析行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)患者脑葡萄糖代谢特征以及在阿尔茨海默病(AD)鉴别诊断中的应用价值。方法纳入临床确诊的bvFTD患者(bvFTD组,14例)、健康对照者(对照组,14例)和AD患者(AD组,14例),先将bvFTD和对照组的PET图像分别进行统计参数图(SPM)及尺度子轮廓模型/主要成分分析(SSM/PCA)分析,获得bvFTD患者脑部葡萄糖代谢图谱并建立bvFTD相关脑代谢网络模式(bvFTDRP);计算bvFTD组、对照组和AD组的bvFTDRP个体表达值,并进行ROC分析。结果SPM和SSM/PCA分析均显示bvFTD组表现出双侧前额叶和基底节区葡萄糖代谢显著减低。bvFTDRP表达值在3组间差异均有显著统计学意义(ANOVA:F[2,39]=86.663,P<0.001),且可有效鉴别bvFTD和AD患者。结论bvFTD存在与疾病特异相关的脑葡萄糖代谢特征,为^18F-FDG PET应用于痴呆诊断提供了客观依据。

额叶变异型阿尔茨海默病的临床和影像学特征一例

目的额叶变异型阿尔茨海默病(AD)是一种以精神行为等症状为主要表型的少见特殊类型AD,本文报道1例额叶变异型AD的临床特点、影像学特征,以增加临床医生对该病的认识。方法报道1例额叶变异型AD患者的临床资料,分析其临床表现、辅助检查及影像学资料。结果本例患者以妄想和行为异常等为主要和最早临床表现,发病2年后才出现记忆力减退、言语表达困难、计算不能等症状,头颅MRI提示双侧额颞叶萎缩,以左侧为著。头颅SPECT显示:双侧额叶、颞叶和顶叶葡萄糖摄取普遍减低。PIB-PET(淀粉样蛋白PET):大脑皮质PIB显著滞留,考虑为PIB阳性显像。结论额叶变异型AD与行为变异型额颞叶痴呆临床表现类似,淀粉样蛋白PET检查可有效区分两者。

行为变异性额颞叶痴呆1例

患者，女，55岁，中专学历，退休护士，右利手，因行为异常3年，进行性语言障碍2年余于2015年2月13日来诊。3年前患者办理内部退休后应聘到某医院从事护理工作，亲属和同事发现患者逐渐出现以下行为异常：（1）不喜欢与人说话，在工作中和同事很少说话，见到同事和朋友不打招呼，别人和她打招呼也只是看看人家而不答话或者说“啊，嗯”等个别字，与以往的行为明显不同；（2）逐渐不能应付日常护理工作，不会用注射器加液体，加错液体。

认知障碍简明评价量表在行为异常型额颞叶痴呆及阿尔茨海默病病人照料者负担评估中的应用

目的探讨认知障碍简明评价量表(Cog-12)在评估行为异常型额颞叶痴呆(bv FTD)及阿尔茨海默病(AD)病人照料者负担中的应用价值。方法研究对象取自2007年1月至2015年11月来自中国阿尔茨海默病与相关疾病研究协作组(CARDS)研究课题登记的基线调查部分的对象,共计入组了临床痴呆量表(CDR)评分为1~2分的206例痴呆病人(AD组120例,bv FTD组86例)。所有病人均完成Cog-12量表、Addenbrooke改良认知评估量表(ACE-R)、额叶行为量表(FBI)的测评,所有照料者均完成照料者负担问卷(caregiver burden inventory,CBI)、神经精神问卷(NPI)、焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)的测评。结果 (1)bv FTD组病人ACER,FBI,Cog-12,NPI评分均高于AD组。bv FTD组照料者CBI,SAS,SDS评分均高于AD组,其中,bv FTD组时间依赖负担及情感负担较AD组重,2组发展受限评分、身体负担评分及社交负担评分差异无统计学意义;(2)bv FTD组CBI与Cog-12,NPI,FBI均呈显著正相关,AD组CBI与Cog-12,NPI呈显著正相关;2组SAS、SDS与CBI呈显著正相关;(3)bv FTD组照料者负担主要来源于病人的神经精神及行为症状,而AD组照料者负担主要来源于神经精神症状。结论 bv FTD照料者负担较AD照料者负担更重,出现抑郁、焦虑风险更高。bv FTD照料者负担重与病人神经精神症状及行为紊乱密切相关,AD照料者负担主要与神经精神症状相关,Cog-12可推广作为间接评估痴呆病人照料者负担的工具。专业照料指导、心理支持等减轻照料者负担措施迫在眉睫。