表观盐皮质激素增多症导致难治性高血压伴低钾血症1例报道

高血压伴低钾血症的病因较为复杂,临床上常见病因有原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症、库欣综合征、甲状腺功能亢进、服用非保钾利尿剂和甘草等药物因素等,其中继发性醛固酮增多症常见于肾动脉狭窄、肾素瘤。高血压伴低钾血症较为少见的病因有由11β羟化酶缺陷及17α羟化酶缺陷引起的先天性肾上腺皮质增生症、肾小管上皮细胞钠通道基因突变引起的假性醛固酮增多症(又称利德尔综合征,Liddle syndrome)。

HSD11B2基因突变致表观盐皮质激素增多症一例并文献复习

目的:通过病例及文献复习提高对表观盐皮质激素增多症(AME)的认识。方法:对收治的1例HSD11B2基因突变致AME患儿以及既往国内外文献中AME的病例进行分析总结。结果:本例患儿具有高血压、低血钾、低肾素、低醛固酮、血及尿皮质醇/皮质素比值升高等表现,经基因检测确诊为HSD11B2基因突变:c.835C>T(外显子5),p.R279C,为错义纯合突变。结论:AME是一种罕见的单基因原发性高血压,血及尿皮质醇/皮质素比值升高具有一定的诊断意义,确诊仍需基因检测,早期诊断并给予螺内酯、补钾等治疗可延缓并发症发生、改善预后。

糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗传染性单核细胞增多症患儿的效果

目的分析糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗传染性单核细胞增多症(IM)患儿的效果。方法选取2019年3月至2023年6月我院收治的IM患儿84例,随机分为联合组与对照组各42例。对照组采用丙种球蛋白治疗,联合组采用糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗,比较两组患儿的T淋巴细胞亚群、症状改善情况及疗效。结果治疗后,联合组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)高于对照组,CD8^(+)低于对照组(P<0.05)。治疗后,联合组退热时间、扁桃体炎消退时间、肝脾肿大消退时间、淋巴结缩小时间短于对照组(P<0.05)。联合组总有效率为92.86%,明显高于对照组的76.19%(P<0.05)。结论糖皮质激素辅助丙种球蛋白治疗IM患儿的效果确切,可促进缓解患儿发热、肝脾肿大等症状,改善其免疫力。

口服甘草制剂引发外源性盐皮质激素增多症临床分析

复方甘草片和复方甘草合剂是临床上常用的止咳化痰药物，但使用不当也会引起多种不良反应，外源性盐皮质激素增多症就是其中的一种。其主要表现为高血压、低血钾及代谢性碱中毒，很容易被误诊。现将我们临床工作中所遇到的8例患者的情况分析报告如下：

皮质醇增多症患者肾上腺切除术后激素替代

目的探讨皮质醇增多症患者术后激素替代方法。方法回顾分析75例皮质醇增多症术后激素替代方法和效果。结果围手术期给予超生理剂量糖皮质激素,逐渐减量,出院时每日口服强的松5～7.5mg。肾上腺皮质腺瘤患者激素替代时间为4～15个月,双侧肾上腺切除术者终生激素替代。8例肾上腺皮质腺瘤在激素减量过程中出现肾上腺皮质功能减退症状,其中2例血浆皮质醇在正常范围。结论皮质醇增多症患者术后在激素减量过程中即使血浆皮质醇水平在正常范围也可能有肾上腺皮质功能减退症状。

皮质醇增多症围手术期激素替代治疗方案的探讨

目的探讨皮质醇增多症围手术期激素替代治疗新方案及效果。方法术前确诊的34例皮质醇增多症患者围手术期采用简化激素替代方案:术前不用激素,术中静滴氢化可的松100 mg,术后当天、第1天和第2天分别静滴氢化可的松100 mg(每12 h 1次)、100 mg(每12 h 1次)和100 mg,从第2天开始口服强的松10 mg(3次/d),每7天减量至5 mg开始维持治疗。术后密切观察临床症状,并间断检测血皮质醇、尿皮质醇来评价该激素替代治疗方案及效果。结果所有患者围手术期未出现肾上腺皮质功能不全症状。尿皮质醇术后第1、2天较术前升高(P<0.05);术后第6天明显回落,但与术前相比略降低,差异无统计学意义;第7天较术前明显降低(P<0.05)。血皮质醇术后第1天与术前相比稍有回落,但是差异无统计学意义;第2、6、7天较术前降低(P均<0.05)。结论该治疗方案简化了用药方案,安全可行,是皮质醇增多症围手术期激素替代治疗的一种实用方案。

皮质醇增多症治疗控制对促甲状腺素和甲状腺激素水平的影响

观察10例皮质醇增多症未治患者和8例治疗控制患者血中促甲状腺素（TSH）和甲状腺激素浓度的改变。结果显示未治组平均TSH、TT3、FT3血浓度明显低于正常低限，TT4稍低于正常，FT4略高于正常低限。治疗控制组平均TSH、TT3、FT3浓度明显上升，与未治组比较差别有显著性意义；TT4、FT4稍上升，与未治组比较差别无挺着性意义。在治疗技制组除TT3略低于正常外，TSH、FT3、TT4平均值均恢复正常。提示皮质醇增多症治疗控制后，合并存在的下丘脑－垂体－甲状腺轮功能紊乱可随之恢复。

糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎致硬膜外脂肪增多症1例报告并文献复习

目的探讨糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDAR脑炎)致硬膜外脂肪增多症(SEL)的临床特征。方法回顾分析1例抗NMDAR脑炎致SEL患儿的临床资料。检索万方数据库及PubMed数据库,复习相关文献。结果患儿,女,8岁,表现为右手不自主活动、癫痫样发作伴精神行为异常,脑脊液抗谷氨酸受体抗体IgG 1:32,诊断为抗NMDAR脑炎。患儿先后接受丙种球蛋白、糖皮质激素(泼尼松)、血浆置换及环磷酰胺免疫治疗。随访中发现患儿脑脊液蛋白异常升高,脊髓磁共振(MRI)示脊髓SEL。逐渐减停泼尼松,以合理饮食及运动控制体质量后,复查脊髓MRI明显好转。检索文献,国外有14篇文献报道15例类固醇激素治疗其他疾病致SEL。儿童SEL可出现背痛、无力、急性麻痹等临床症状,也可无症状。结论外源性类固醇激素治疗抗NMDAR脑炎引起的儿童SEL,可在临床症状出现之前早期诊断,并通过减停激素及控制体质量等治疗完全康复。

糖皮质激素治疗传染性单核细胞增多症的系统评价

目的:评价糖皮质激素对症治疗传染性单核细胞增多症的有效性和安全性。方法:检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、FMJS、CNKI等数据库(1974年1月～2012年2月)中有关糖皮质激素与其他药物对症治疗传染性单核细胞增多症疗效比较的随机对照试验,并用Revman 4.2软件进行Meta分析。结果:共纳入文献6篇:2个研究显示激素治疗12 h咽痛可有缓解,但维持时间较短;1个研究显示激素联用抗病毒药疗效维持较长;1个研究表明激素联用抗病毒药治疗20 d后可明显改善疲劳症状,但由于药物联用使得疗效价值并不确切;2个研究报道激素组出现严重不良反应及并发症。结论:没有足够证据支持使用糖皮质激素对症治疗传染性单核细胞增多症。

糖皮质激素与更昔洛韦治疗儿童传染性单核细胞增多症临床疗效探讨

目的:探讨糖皮质激素与更昔洛韦治疗儿童传染性单核细胞增多症(IM)的临床疗效。方法:选取2018年1月—2019年12月我科收治的IM患儿95例,采用前瞻性随机对照研究设计将病例分为对照组、糖皮质激素组和更昔洛韦组,三组均予以营养支持、保肝等基础治疗,在基础治疗上糖皮质激素组予以糖皮质激素抗炎治疗,更昔洛韦组予以更昔洛韦抗病毒治疗,比较三组治疗效果及药物不良反应。结果:三组患儿在临床疗效、退热时间及热程等比较无显著性差异(P>0.05)。更昔洛韦组住院时间较对照组及糖皮质激素组更长(P<0.05)。更昔洛韦组粒细胞减少发生率较对照组及糖皮质激素组更高(P<0.05)。结论:对于儿童IM,相比于基础治疗,糖皮质激素或更昔洛韦并不能缩短病程,且更昔洛韦增加粒细胞减少症发生率,儿童IM应予对症治疗为主。

表观盐皮质类固醇激素过多综合征的研究进展

表观盐皮质类固醇激素过多综合征(AME)是由于11β-羟化类固醇脱氢酶2(11-βHSD2)缺陷所致的常染色体隐性遗传性疾病。11β-HSD2转化皮质醇为无活性的皮质酮,从而保护醛固酮对盐皮质类固醇激素受体的特异性结合。AME患者,皮质醇大量蓄积,大量激活盐皮质类固醇激素受体,导致水钠潴留,引起严重低肾素性高血压。本文将从基因水平到疾病的诊断治疗进行综述。

糖皮质激素导致椎管内硬膜外脂肪增多症1例

1病例报告患者，男，15岁。因肾病综合征口服糖皮质激素（泼尼松）1年，每日剂量20mg以上。2008年10月起排便后反复出现腰部刀割样疼痛，平卧位减轻，未应用药物治疗，1～3天后疼痛自行缓解.

氢化可的松和强的松在皮质醇增多症患者术后激素替代治疗中的应用及疗效分析

目的探究氢化可的松和强的松两种口服激素在皮质醇增多症患者术后激素替代治疗中的应用及疗效。方法选择本院2016年1月～2016年12月收治的60例皮质醇增多症患者,随机分为A、B两组,每组30例。术后当天及术后第1天所有患者均予以100 mg氢化可的松静脉滴注,间隔12 h后再滴注1次;术后第2天A组开始口服醋酸氢化可的松片,B组开始口服醋酸强的松片。结果 (1)两组患者在激素替代治疗期间未出现肾上腺皮质功能低下表现,A组平均停药时间(6.61±1.25)个月,B组平均停药时间(4.90±1.06)个月;(2)A、B两组患者术后的血、尿Cor水平较同组术前显著降低(P<0.05),组间比较差异无统计学意义;(3)A、B两组患者术后的血钠、血钾水平较同组术前显著降低(P<0.05),组间比较差异无统计学意义。结论氢化可的松和强的松两种口服激素在皮质醇增多症患者术后激素替代治疗中安全有效,简化用药过程中注意定期复查患者血、尿中皮质醇水平及电解质情况。

氢化可的松和强的松两种口服激素在皮质醇增多症患者术后激素替代治疗中的应用效果观察

目的对皮质醇增多症患者术后激素替代治疗中应用氢化可的松和强的松两种口服技术的效果进行探究。方法选取60例皮质醇增多症患者进行研究,且所有患者为我院在2015年12月到2016年12月之间收治的,按照随机数字抽取原则将所有患者分为两组,每组的例数是30例,分为采用氢化可的松治疗的观察组和采用强的松治疗的对照组,比较两组患者治疗后的临床效果。结果观察组治疗后有1例患者出现乏力、1例恶心、1例呕吐和1例厌食,对照组分别为2例、0例、1例、1例,差异无统计学意义(P> 0. 05)。结论对于皮质醇增多症手术患者来说,术后使用氢化可的松和强的松口服治疗,效果无明显差异。

皮质醇增多症患者术后激素替代治疗中氢化可的松和强的松的应用效果分析

目的研究皮质醇增多症患者术后激素替代治疗中氢化可的松和醋酸泼尼松片(别名:强的松)的应用效果。方法70例皮质醇增多症患者,使用随机数字表法分为A组和B组,各35例。A组患者术后口服氢化可的松治疗,B组患者术后口服强的松治疗。对比两组患者治疗3、6个月后血皮质醇(Cor)、尿Cor、血钠、血钾水平,不良反应发生情况。结果治疗3个月后,两组患者血Cor、血钠、血钾水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05),A组患者尿Cor水平(73.00±22.00)μg/24 h低于B组的(85.46±23.00)μg/24 h,差异有统计学意义(P<0.05);治疗6个月后,两组患者血Cor、尿Cor、血钠、血钾水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。A组患者不良反应发生率20.00%(7/35)高于B组的17.14%(6/35),但差异无统计学意义(P>0.05)。结论针对皮质增多症患者在术后激素代替治疗中使用氢化可的松和强的松均具有同样的临床效果,其临床应用价值明显。

探讨氢化可的松在皮质醇增多症围手术期激素替代中的临床效果

目的探究皮质醇增多症治疗中应用氢化可的松对围手术期激素替代中的效果。方法60例皮质醇增多症患者,术中均静脉滴注(静滴)氢化可的松,术后口服氢化可的松治疗。比较手术前后患者血压、心率、电解质变化情况及血皮质醇、尿游离皮质醇变化情况。结果术后,患者心率、血钾、血钠水平与术前比较差异无统计学意义(P>0.05);术后,舒张压、收缩压水平分别为(85.20±4.12)、(130.27±7.63)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)均低于术前的(89.63±4.78)、(137.89±8.24)mm Hg,差异有统计学意义(P<0.05)。术后1、2、6、7 d的血皮质醇及尿游离皮质醇水平均低于术前,且均呈逐渐降低状态,差异有统计学意义(P<0.05)。结论皮质醇增多症围手术期激素替代方案中应用氢化可的松效果确切,用药安全,具有临床推广价值。

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是原发性醛固酮增多症的一特殊类型，为一常染色体显性遗传疾病。１１β－羟化酶基因和醛固酮合成酶基因发生不等交换后产生了嵌合基因，此嵌合基因受到ＡＣＴＨ的调节，所表达的产物具醛固酮合成酶活性，应用外源性的糖皮质激素后，此基因表达水平下降，可使临床症状改善，肾素受抑状态解除，而起到治疗作用。

促肾上腺皮质激素兴奋试验用于醛固酮增多症患者分型诊断中的护理

目的探讨促肾上腺皮质激素兴奋试验用于醛固酮增多症分型诊断的安全性及护理对策。方法对我院施行生理盐水试验的43例原发性醛固酮增多症患者,进一步行促肾上腺皮质激素兴奋试验。患者于试验前日20:00禁食,22:00禁水,0:00服用地塞米松1 mg,试验日8:00静脉推注促肾上腺皮质激素50 U。推药前0 min及推药后5 min、15 min、30 min、60 min、90 min、120 min测量血压及心率,同时观察患者的不良反应。结果全部患者用药后收缩压、舒张压出现升高后逐步下降,同时心率出现减慢后逐步恢复。11例患者主诉头晕、6例患者胸闷及25例患者主诉消化道灼烧感等不适,其中需要服用降压药患者1例,需要服用降压药及静脉推注奥克患者1例。结论促肾上腺皮质激素兴奋试验中的血压升高及心率减慢多发生于推注促肾上腺皮质激素后90 min内,经对症处理后缓解。试验过程中严密监测血压、心率,重视患者不适主诉,可确保试验安全。

在治疗传染性单核细胞增多症中皮质激素被过度使用

据Medscape．corn10月17日报道（原载Arch Otolaryngol Head neck Surg2005；131：900-904），目前临床医师习惯给予传染性单核细胞增多症患者皮质激素治疗，而医学文献推荐的激素适应症只是针对即将出现呼吸道阻塞的该类患者。