甘草酸苷致表观盐皮质激素过多综合征伴横纹肌溶解1例

甘草是一种具有营养和治疗价值的药草,临床主要用于镇咳、祛痰[1]。甘草中主要成分甘草酸苷具有抗炎、抗过敏和免疫调节等类皮质激素的作用,但同时可抑制11-β-羟化类固醇脱氢酶2活性,该酶可抑制皮质醇转化为无活性皮质酮,而过量皮质醇在肾远端小管作用于盐皮质激素受体,可导致表观盐皮质激素过多(apparent mineralocorticoid excess,AME)综合征,患者表现为高血压和低钾血症引起的继发性疾病[1-2]。本文回顾性分析1例甘草酸苷致AME综合征伴横纹肌溶解患者的临床资料,报道如下。

表观盐皮质类固醇激素过多综合征的研究进展

表观盐皮质类固醇激素过多综合征(AME)是由于11β-羟化类固醇脱氢酶2(11-βHSD2)缺陷所致的常染色体隐性遗传性疾病。11β-HSD2转化皮质醇为无活性的皮质酮,从而保护醛固酮对盐皮质类固醇激素受体的特异性结合。AME患者,皮质醇大量蓄积,大量激活盐皮质类固醇激素受体,导致水钠潴留,引起严重低肾素性高血压。本文将从基因水平到疾病的诊断治疗进行综述。

肠道微生物群影响糖皮质激素体内代谢过程的研究进展

肠道微生物群不仅参与人体代谢及免疫调节等过程,还可参与某些药物在人体内的代谢过程,并直接影响药物的药动学,导致药物活化、失活及毒性的产生。该文综述近年来肠道微生物群参与糖皮质激素代谢过程的研究报道,从崭新的视角分析表观盐皮质激素过多综合征等临床表现发生的原因及应对策略。

表观盐皮质激素增多症导致难治性高血压伴低钾血症1例报道

高血压伴低钾血症的病因较为复杂,临床上常见病因有原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症、库欣综合征、甲状腺功能亢进、服用非保钾利尿剂和甘草等药物因素等,其中继发性醛固酮增多症常见于肾动脉狭窄、肾素瘤。高血压伴低钾血症较为少见的病因有由11β羟化酶缺陷及17α羟化酶缺陷引起的先天性肾上腺皮质增生症、肾小管上皮细胞钠通道基因突变引起的假性醛固酮增多症(又称利德尔综合征,Liddle syndrome)。

HSD11B2基因突变致表观盐皮质激素增多症一例并文献复习

目的:通过病例及文献复习提高对表观盐皮质激素增多症(AME)的认识。方法:对收治的1例HSD11B2基因突变致AME患儿以及既往国内外文献中AME的病例进行分析总结。结果:本例患儿具有高血压、低血钾、低肾素、低醛固酮、血及尿皮质醇/皮质素比值升高等表现,经基因检测确诊为HSD11B2基因突变:c.835C>T(外显子5),p.R279C,为错义纯合突变。结论:AME是一种罕见的单基因原发性高血压,血及尿皮质醇/皮质素比值升高具有一定的诊断意义,确诊仍需基因检测,早期诊断并给予螺内酯、补钾等治疗可延缓并发症发生、改善预后。

甘草制剂致低钾血症的临床特征分析

目的探讨甘草制剂致低钾血症的临床特点及危险因素。方法回顾性分析金华市中心医院2021年6月至2022年10月由急诊收治的12例甘草制剂相关低钾血症的临床特征、实验室检查结果、治疗及预后情况。结果12例患者中男女各6例,平均年龄(63.80±15.17)岁;合并症:便秘7例,高血压病9例,2型糖尿病3例;平均血钾(2.25±0.35)mmol/L。治疗原发病以肝病最多,其次为湿疹、慢性支气管炎和慢性胃炎。临床表现均有乏力,6例伴纳差或腹胀,5例伴头晕。12例患者均有尿钾排出增多、低醛固酮及低肾素表现;其他常见实验室异常为低白蛋白血症、低钙血症、乳酸脱氢酶升高和血脂异常。患者均予口服及静脉补钾治疗,4例加用螺内酯。停用甘草制剂后,血钾恢复时间最短4d,最长17d。本研究中重度低钾血症多见,此类患者男性比例更高、用药时间更长、肌酸激酶和三酰甘油水平更高、合并低钙血症及使用醛固酮受体拮抗剂的比例更高。结论使用甘草制剂患者出现乏力及腹胀等不适时,应警惕获得性表观盐皮质激素过多的可能,尽早监测电解质。老年、用药时间长、高血压、糖尿病、便秘和低白蛋白血症均可能与甘草制剂诱导低钾血症相关。

成年型表观性盐皮质激素过多综合征1例

表观性盐皮质激素过多综合征(Apparent mineralocorticoid excess,AME)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由11β-羟化类固醇脱氢酶2(11β-HSD2)缺陷所致,常表现出高血压、低钾血症等盐皮质激素过多的症状,测定测定血浆醛固酮正常或降低,血浆肾素降低,螺内酯治疗有效,多见于儿童,成年型罕见。本文结合我院发现1例老年男性疑似AME对其的发病机制及诊断进行探讨。