脊髓室管膜瘤继发中枢神经系统表面铁沉积1例

1病例资料患者为男性,44岁,主因双下肢麻木4年,行走不稳6个月,加重15 d,于2020年8月22日就诊于宁夏回族自治区人民医院神经中心。患者4年前自觉腰背部疼痛,伴有双下肢麻木,小便控制不佳,行腰椎MRI提示椎管内占位(L1—3水平),考虑室管膜瘤可能,自动出院;3年前出现左耳听力下降;6个月前左耳听力下降加重,伴右耳听力下降,自觉头晕,行走不稳;近15 d上述症状再次加重,伴有摔倒2次,同时出现答非所问、大小便失禁.

中枢神经系统表面铁沉积症1例报道

1病例介绍患者女性,74岁,主因“走路不稳、双下肢麻木4年,双上肢麻木疼痛1年”于2021年11月1日入院。患者4年前无明显诱因逐渐出现走路不稳、行走蹒跚、双下肢麻木,伴双手持物时轻微不自主抖动,言语停顿,伴头晕、情绪低落,无头部、肢体静止时抖动,无肢体僵硬、表情僵硬,无肢体无力、言语不清、口角流涎,无精神行为异常、睡眠中行为异常、记忆力减退,无嗅觉减退、便秘、二便失禁,无吞咽困难、饮水呛咳、视物成双。

马尾部粘液乳头状室管膜瘤继发中枢神经系统表面铁沉积症1例报道

中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种因含铁血黄素沉积于软脑膜下、脑组织、脑神经和脊髓表面所导致的罕见神经系统变性综合征,1908年由Hamill首次报道。其特征性临床表现为:感音神经性耳聋、小脑共济失调、锥体束征阳性。

国内中枢神经系统表面铁沉积临床特征探究——附病例报道一例

目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)的发病机制、病因、临床和影像学特点及治疗方法。方法:报道1例经临床、影像学及活检病理确诊的SSCNS病例,通过检索CNKI、万方、维普数据库,对国内报道的62例SSCNS患者的临床资料进行分类统计。结果:本文报道的患者主要表现为双耳感音性听力减退、小脑性共济失调、认知减退及锥体束征,MRI具有典型中枢神经系统表面低信号改变,病理活检普鲁士蓝染色阳性,最终诊断为病因不明的经典型幕下铁沉积。检索出的病例也多以听力下降(52/62例)、共济失调(55/62例)、锥体束征(40/62例)等典型SSCNS三联征为主要表现,影像学上均有相应改变,大多数病因不明(43/62例),其中9例行驱铁治疗,6例行手术治疗,转归差异较大。结论:SSCNS是一种罕见的变性疾病,典型临床表现结合MRI磁敏感序列检查是目前的主要诊断手段,活检病理有助于确诊,但目前尚无明确有效治疗方法。

磁共振磁敏感加权成像及常规磁共振成像对中枢神经系统表面铁沉积症的诊断价值分析

分析磁共振磁敏感加权成像及常规磁共振成像对中枢神经系统表面铁沉积症的诊断价值评估。方法 本研究拟选取25名符合入选和排除条件的中枢神经系统表层铁质沉积症患者,于2020年1月-2023年6月对其进行?磁共振磁敏感加权成像及常规磁共振成像检查,以评价二者在中枢神经系统表层铁质沉积症的诊断价值。结果 25例患者中,磁共振磁敏感加权成像显示病灶118个,T2WI显示病灶71个,FLAIR显示病灶64个,T1WI显示病灶29个。磁共振磁敏感加权成像在发现表层铁沉积方面具有更大的优势。结论 磁共振磁敏感加权成像及常规磁共振成像作为中枢神经系统表面铁沉积症最重要的检查方法,能够准确定位出血部位,有助于早期手术治疗,避免神经症状的恶化,并为中枢神经系统表面铁沉积症的诊断提供了依据。磁共振磁敏感加权成像及常规磁共振成像在中枢神经系统表面铁沉积症具有典型表现,磁共振磁敏感加权成像对病变的显示更加敏感和准确。

圆锥马尾部黏液乳头型室管膜瘤继发中枢神经系统表面铁沉积症1例报道及文献复习

中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system, SSCNS)是由于慢性反复性出血进入脑脊液而导致过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓乃至部分脑神经表面所致的神经系统损害,较为罕见,肿瘤是出血源之一。目前国内在其诊治方面存在以下不足:认识较晚,诊断病例较少,长期随访资料匮乏,病因诊断不够重视,漏诊率较高,治疗水平较国外存在较大差距。SSCNS典型临床表现为:双侧进行性神经性耳聋、小脑共济失调和锥体束征阳性,称为SSCNS三联征,但同时具备三联征的患者较少,给及时诊断带来一定困难。MRI对确诊该病有重要意义,铁沉积在小脑、脑干、脊髓等表面呈特征性线状低信号,SE-T 2WI呈细线条,GE-T 2WI及磁敏感加权成像序列(susceptibility weighted imaging,SWI)呈显著粗线条。唯一有效的治疗方法是确定出血源并清除,MRI检查同样有助于寻找出血源,因此,如果考虑SSCNS,必须进行脑、脊柱MRI检查以寻找病因。本文报道1例37岁男性SSCNS患者,临床主要表现为共济失调、神经性耳聋和嗅觉减退,MRI表现有典型的中枢神经系统表面T2加权低信号,病因追查发现脊髓下端及马尾、终丝部巨大占位病变,经手术切除并组织病理学检查提示黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma,MPE)。结合文献复习探讨了MPE继发SSCNS的机制,并对SSCNS的病因、临床表现、诊断以及治疗进行综述,以提高临床医师对该病的认识及诊断水平,尤其强调对该病病因的查找有利于治疗方案的准确制定。

中枢神经系统表面铁沉积症2例

病例1，女，64岁。因头晕、行走不稳2年，口齿不清伴左侧面部阵发性针剌样疼痛2个月于2011年7月29日入院。

中枢神经系统表面铁沉积症的临床与磁共振成像特点

目的探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的临床和磁振共振成像(MRI)特点。方法回顾性总结并结合文献分析2例SSCNS病例的临床及MRI资料。结果病例1出现进行性感应神经性耳聋、小脑性共济失调及脊髓病变,MRI见中脑、桥脑、小脑蚓部、小脑半球、双侧岛叶、颞叶及脊髓表面线状短T2低信号影;病例2出现痴呆合并进行性记忆力减退,MR检查见双侧额、顶叶线状T2低信号影。结论SSCNS是一种少见的综合征,磁共振T2WI(尤其是梯度回波序列)有利于显示病变,加深对其临床及影像学表现的认识有助于早期诊断、指导临床治疗并一定程度上改善预后。

中枢神经系统表面铁沉积症合并胸内甲状腺肿一例

中枢神经系统表面铁沉积症临床罕见，是由于慢性蛛网膜下腔出血引起。合并严重甲状腺肿大的更少。浙江省丽水市中心医院神经科收治了1例中枢神经系统表面铁沉积症的患者，现报道如下。

中枢神经系统表面铁沉积症一例报告

患者女,55岁,因“双耳听力下降2年,加重伴头晕半年”于2020年8月27日就诊于首都医科大学附属北京潞河医院。患者2年前无明显诱因出现双耳听力下降,左侧重,外院就诊,考虑神经性耳聋,予配助听器。半年前双耳听力下降较前加重,伴头晕,行走不稳,不能走直线,1个月前外院就诊,考虑左耳失聪、右耳重度听力下降,建议人工耳蜗治疗,因头晕症状来20034我院就诊。

脑皮质表面铁沉积研究进展

脑皮质表面铁沉积(cortical superficial siderosis,cSS)是近年来发现的含铁复合物在脑皮质表面形成的线样沉积物。cSS主要存在于淀粉样脑血管病和阿尔茨海默病患者中。其典型临床表现为短暂性局灶性神经样发作和认知功能障碍。MRI T2^*加权梯度回波序列和SWI序列检测到cSS为沿大脑沟回表面分布的线样低信号,分为局灶性cSS和播散性cSS。cSS可预测淀粉样脑血管病患者未来颅内出血风险并且与不良功能结局预后及认知功能障碍相关,有望指导临床抗血栓等治疗决策。

中枢神经系统表面铁沉积症1例报道

中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种罕见的综合征,主要由于过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面而导致的一系列神经系统损害,其病因常为颅内肿瘤、脑膜囊肿、血管畸形、外伤、蛛网膜下腔出血、颅内或脊柱手术等各种病变引起的脑脊液长期或反复低度流血。主要表现为小脑性共济失调、感音神经性耳聋和锥体束征等,同时根据沉积的部位不同,常合并不同系统相应症状。近年来,由于高分辨MRI出现,本病的诊断率在逐渐提高,然而很多病例的诊断属于晚期,其治疗效果不佳。本文报道1例中枢神经系统表面铁沉积症合并腹痛、排尿困难的病例,以期加深广大神经科医师对本病的认识和重视,实现对此病的早期诊断、早期治疗。

中枢神经系统表面铁沉积症1例并文献复习

中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)是一种以小脑和脑干等功能受损为主要临床表现,以中枢神经系统组织表面铁沉积为影像学特征的罕见病。本文报道1例以反复发作性头痛、渐进性感音性耳聋、小脑性共济失调和轻微锥体束征为临床特征,但无脑出血病史女性患者的临床诊治过程及MR影像学特点,并结合文献复习,探讨其可能的病理机制和早期诊治手段。

磁共振磁敏感加权成像及常规磁共振成像对中枢神经系统表面铁沉积症的诊断价值

目的分析磁共振磁敏感加权成像(SWI)及常规磁共振成像(cMRI)对中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的诊断价值。方法收集2015年1月至2021年1月我院经临床及影像学检查确诊为SSCNS的7例患者的完整资料,所有患者均行c MRI和SWI检查,分析其检查结果。结果7例患者中,有具体病因4例(病因分别为枕部局限性脑膜膨出、椎管内占位、海绵状血管瘤、腰椎外伤手术),病因不清3例。SSCNS主要累及大脑、脑干、小脑及脊髓边缘,cMRI主要表现为T2WI连续线状低信号,SWI显示的病灶范围更为广泛,且对微小病灶更加敏感。SWI显示病灶33个,T2WI显示病灶20个,FLAIR显示病灶18个,T1WI显示病灶8个,SWI对SSCNS的检出更具优势。结论cMRI及SWI是诊断SSCNS的主要手段,可确定出血来源,利于早期开展手术,防止神经系统症状进一步加重,虽然其仍然不能明确部分出血来源,但是可以为病因诊断提供线索。cMRI及SWI在SSCNS中具有特征表现,SWI对病变显示更加敏感、准确,是诊断SSCNS的有益补充。

中枢神经系统表面铁沉积症合并脑梗死1例

中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)是一种罕见的神经系统疾病,是含铁血黄素在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面沉积引起的神经系统损害。现将我院收治的SSCNS合并脑梗死1例的病史特点结合文献资料总结如下:1病历摘要患者女,46岁,既往体健,否认高血压及其他重大疾病史。因“步态不稳3年,听力下降2年,右侧肢体无力3天”于2016年4月入院。

中枢神经系统表面铁沉积症的MRI诊断

目的探讨磁共振检查在中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)诊断中的应用。方法回顾性分析安徽医科大学附属六安医院2016年10月、2017年2月收治的2例SSCNS患者的临床资料,2例患者均采用磁共振多序列扫描,扫描序列包括T_1WI、T_2WI及磁敏感加权成像(SWI),并结合相关文献对SSCNS疾病的诊断进行分析总结。结果 SSCNS MRI表现为与脑脊液相邻的脑、脊髓和颅神经表面的线样T_2WI低信号,SWI较T_2WI显示更加清晰和广泛,T_1WI呈线样等、低信号或高信号。结论 MRI在诊断SSCNS方面具有特异性,有助于临床尽早治疗、改善预后。

中枢神经系统表面铁沉积症1例报道及文献复习

中枢神经系统表面铁沉积症(Superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)是一种全球罕见的含铁血黄素沉积在软脑膜、脑组织、脑神经和脊髓表面的中枢神经系统变性疾病,但目前对该疾病的认识仍有不足,临床医生极易漏诊或误诊。本研究报道1例以走路不稳起病,病程中逐渐出现双耳听力下降、头晕等症状,结合影像学检查最终确诊为SSCNS的老年女性患者,以进一步提升临床医生对该病的认识。

中枢神经系统表面铁沉积症合并脑出血一例

临床资料 55岁男性，务农。因“头痛、头晕、听力下降2年，行走不稳4个月”于2007年12月入院。既往无意识障碍及其他病史。体格检查：意识清楚，精神可，智能检测正常，嗅觉减退，听力明显下降，余脑神经无异常。四肢肌力、肌张力正常，浅感觉正常，运动觉、位置觉、形体觉及定位觉减退，浅反射正常，四肢腱反射活跃，双侧指鼻试验、跟膝胫试验不准，步态不稳，无自主活动，双下肢病理征阳性。大小便正常，心肺腹无异常。实验室检查：血液标本化验未见异常。

中枢神经系统表面铁沉积症一例

目的讨论中枢神经系统表面铁沉积症的病例特点及诊断。方法对1例患者进行临床相关资料分析。结果中枢神经系统表面铁沉积症是由于铁沉积在中枢神经系统表面而产生。临床典型特征为：进行性感音性听力下降，小脑性共济失调和锥体束征，磁共振的梯度回波序列T2·加权像上可见颅脑及脊髓表面显著低信号带，脑脊液中铁蛋白含量增高。结论中枢神经系统表面铁沉积症容易误诊，通过病史及体格检查并结合相关检查可以在疾病的早期确诊。磁共振的梯度回波序列T2·加权像及脑脊液的相关检查有助于诊断。