小儿卡波西型血管内皮瘤的个体化治疗分析

目的总结分析小儿卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床特点,探讨其个体化治疗策略。方法回顾性分析2016年1月至2020年3月江西省儿童医院收治的20例KHE患儿的临床资料,总结病例的临床特征、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特现象(KMP)、治疗策略及转归等特点。结果20例KHE患儿中女6例,男14例。年龄<1岁的患儿16例(80.0%),其中13例(65.0%)出生时即发现。合并KMP的患儿有8例,合并KMP与不合并KMP患儿在瘤体大小(P=0.009)、是否侵犯深部肌肉(P=0.003)的差异有统计学意义。合并KMP患儿中3例病灶行网状缝扎治疗,5例口服西罗莫司治疗;1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。不合并KMP的12例患儿中,7例行肿瘤完全切除,2例行肿瘤部分切除后联合口服激素,2例病灶行网状缝扎治疗,1例口服西罗莫司;1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。随访2~5年,合并KMP的患儿中1例实现瘤体接近消失,7例带瘤生存;不合并KMP的患儿中7例肿瘤完全切除,未见复发,5例无症状带瘤生存。结论大多数KHE为婴儿期发病,肿瘤大小、病灶累及深部肌肉情况与患儿是否合并KMP相关。对于合并KMP的患儿,初步予以激素冲击治疗或输注血液制品稳定病情,病灶合适病例可先单纯进行网状缝扎治疗;如病灶不适合网状缝扎术或治疗无效,可单用或联合口服西罗莫司治疗。