老年黄斑变性早期局部视锥细胞视杆细胞功能研究

目的 研究老年黄斑变性 (age -relatedmaculardegeneration ,ARMD)早期患者眼底后极部视锥细胞视杆细胞功能变化。方法 在 2 5例ARMD早期患者和 16例正常老年人分别检测中央 2 5°81个位点暗视敏感度和明视敏感度 ,记录多焦视网膜电图 (multifocalelectroretinography ,mfERG)和视杆细胞mfERG。比较两组暗视、明视敏感度和N1波、P1波的振幅和潜伏期。暗视敏感度检测是暗适应后用蓝光刺激 (W 47b ,45 0nm )、无背景光 ;明视敏感度检测用白光刺激、背景光3 1 4asb。视杆细胞mfERG是暗适应后用低强度 (最大亮度为 0 85cd/m2 )的蓝光刺激 (W 47b ,45 0nm) ,慢刺激频率 ( 3个空白帧 )。结果 ARMD组暗视和明视敏感度比正常老年对照组降低 ,暗视敏感度降低更明显。暗视敏感度降低随离心度增加而减少 ,在距中心凹 2 5°～ 5°下降最明显。AR MD组视杆细胞mfERG 1环N1和P1波振幅明显降低。结论 ARMD早期视杆细胞功能下降 ,中心凹旁下降最明显 ,进一步验证ARMD视杆细胞易感性假说。

如何预防色盲

色盲是一种常见的色觉障碍,可以通过基因遗传,怎样才能预防色盲呢色盲是一种非常常见的色觉障碍,色盲的患者不能很好地分辨自然光谱中的各种颜色以及某种颜色。色盲作为遗传疾病,不像有些遗传疾病那样直接危害人的生命或者导致患者的肢体残疾,但是对于患者的身心健康有一定的影响。色盲的表现症状全色盲:属于完全性视锥细胞功能障碍,与夜盲(视杆细胞功能障碍)恰好相反,患者尤喜暗,畏光表现为昼盲。

人RPE65异构酶缺陷病的基因治疗[英]

RPE65基因编码哺乳动物视觉通路中参与类维生素A循环的异构酶，该基因的突变可干扰正常的类维生素A循环，导致先天性致盲眼病-Leber先天性黑噱。作者用腺相关病毒-2为载体的RPE65基因替代疗法对3例年龄较小的RPE65-Leber先天性黑噱患者进行治疗，分别在治疗前及治疗后90天测视力。在对视网膜部分区域进行质粒植入后第30天，3例患者均表现为统计学明显的视敏度增加。直到治疗的第90天，治疗效果没有发生任何改变。在接受治疗的区域内视锥细胞和视杆细胞功能均能被检测到：